概要
病変部は臼蓋.大腿骨頭.関節包.靭帯.近傍の筋肉を含み.関節弛緩.亜脱臼.脱臼を生じる。
先天性斜頸.水頭症.髄膜の膨隆.他の関節の先天性脱臼や拘縮など.他の奇形と合併することもある。
寧波女子小児病院小児整形外科丁盛
[病因
確かに股関節脱臼を伴う多発奇形は先天性奇形であるはずである。
一般に.近年の学者の多くは.原因は一つではないと考えています。
つまり.この疾患の発症には様々な要因が絡んでいるということです。
また.同じ病気でも.股関節亜脱臼.亜脱臼.形成不全の3タイプが姉妹で発生することがあり.早期の精密検査とX線診断がなければ.最初のタイプを除いて後者2タイプは見逃されることが多く.7.8歳までには股関節は完全に正常な状態になります。
靭帯弛緩症（じんたいしかんしょう
動物実験では.Smithが子犬の関節包と円靭帯を切除したところ.高い確率で股関節脱臼が発生した。
臨床的には.Andrenがレントゲン上の恥骨結合の剥離が正常児の2倍であることを指摘した。
一方.AndrenとBorglinは.新生児の股関節脱臼症例において.尿中のエストロン（Estrone）とエストラジオール17β（Estradil）の3日以内の排泄量が正常児と比較して変化していることを見いだした。
しかし.Thieme社は.16名の病児と19名の正常児を月ごとに測定し.統計処理した後に比較したところ.差は認められなかった。
従って.内分泌の変化が靭帯の弛緩を引き起こすという説はまだ有効ではない。
姿勢的.機械的要因
Wikinson（1963）は幼児に股関節の屈曲.外旋.膝伸展を固定し.エストロゲンとプロゲステロンを投与している。
股関節脱臼の変形が起こることがある。
例えば.スウェーデンやアメリカンインディアンで発生率が高いのは.乳児に施されるスワドリングポジションが原因である。
先天性股関節脱臼のもう一つのタイプは.胎生期の器官成長中に稀に奇形病変として見られるもので.他の奇形と一緒に生まれてくるものである。
また.上肢では.肘関節の屈曲不能.合指症.指の欠損.拇指逆転.屈曲変形などの奇形が見られることがあります。
実は.これらの先天性奇形は.複数の関節の拘縮が原因です。
典型的な股関節脱臼は.3つのタイプに分けられる。
股関節形成不全
この分類は検査でしか見つけることができません。
臼蓋の発達が悪く.臼蓋指数は通常25°以上であるが.それ以外には何もない。
近年.Caffeyは新生児の臼蓋指数は35°から40°であると提唱しています。
この場合でも成長過程で修正され.正常範囲に収まる可能性があります。
このような場合.大腿骨頭が寛骨臼に組み込まれた後.6ヶ月で寛骨臼はすぐに正常な状態に戻ってしまいます。
股関節の亜脱臼
臨床的には.大腿骨頭は鼠径部の前方.大腿動脈との交点で触診することができます。
外反母趾は股関節形成不全と股関節脱臼の中間的な移行期ではなく.特徴的なタイプであり.この変化を促す外的要因がない限り.全脱臼状態に転換することなく.この状態で保持されることがある。
股関節造影検査では.亜脱臼では関節包と椎間板軟骨（Limbus）が寛骨臼のすぐ上に位置し.全脱臼を生じることなく大腿骨頭の外上方への移動が制限されることが分かっています。
大腿骨頭が寛骨臼に入り.軟骨面に接触することができれば.通常の筋収縮と体重負荷により寛骨臼は速やかに発達し.徐々に正常な寛骨臼.大腿骨頭.股関節が出現する傾向にあります。
円板状軟骨の存在により.誤った再ポジショニングにより.股関節の脱臼が続くケースも少なくありません。
股関節の脱臼
歩行開始時や歩行後の症状で来院します。
大腿骨頭が関節包から上方に.そして外側に明らかに完全に脱臼しています。
初期の関節造影では.大腿骨頭と寛骨臼を隔てる軟部組織があり.寛骨臼へのアクセスが困難であることが示されることがあります。
大腿骨頭の上方・外方への変位は.加齢とともに増加します。
北イタリア.フランス.南ドイツで発生率が高く.Mckeownらは1960年にイギリスのバーミンガムで0.7%.スウェーデンで1%と報告しています。
日本やアメリカインディアン部族でも発生率が高くなります。
一方.Hodgsonは.中国での発症率は低いと考えている。
彼は.主に中国南部について言及しているが.中国では股関節を離して育てる習慣があり.膝を曲げた幼児姿勢が股関節脱臼を矯正するため.実際には地域によって発症率が一定しないが.完全な統計はない。
しかし.発生率が低すぎるということはない。
一方.アフリカでは.その発生率は世界でも最低レベルです。
症状を大別すると次のようになります。
関節の運動制限
しかし.乳幼児や新生児では逆に.一時的な関節の機能障害と一定の固定された姿勢をとります。
典型的な症状としては.子供の手足は屈曲しており.あえてまっすぐにしようとせず.健側に比べて動きが悪く.力が入らないことです。
四肢の短縮
その他の一般的な症状
生後2〜3ヶ月は大腿骨頭の骨化中心がまだ出現していないので.X線検査は大腿骨頚部近位端と寛骨臼の関係を頼りにします。
骨化中心が出現した後は.両側の股関節を含む骨盤内フィルムを撮影し.下肢をそろえて患肢を押し上げたり.引き下げたりして比較フィルムを撮影することで診断が確定します。
測定方法はいくつかある。
両側の寛骨臼のY字型軟骨を結ぶ水平線（Yラインまたはヒルゲンライナーラインと呼ぶ）と股関節縁の外側骨化端からの垂直線（パーキンラインまたはオンブレダーヌラインと呼ぶ）.2本の線が交差して寛骨臼を4分割する方法です。
骨化中心は亜脱臼側で小さくなることが多い（図97-26）。
寛骨臼指数
出生時の寛骨指数は25.8〜29.4°.生後6ヶ月では19.4〜23.4°（Caffey
1956）.2歳以上では20°以下とされている。
25°以上は異常とする学者が多く.30°を超えると著しい脱臼の傾向があるとする説もある。
近年.正常な新生児の臼蓋指数は35～40°と高く.その大半は後年.正常な股関節に変化することが分かっています。
従って.臼蓋指数のみを診断に考慮すべきではない。
しかし.正常値より大きい場合は臼蓋の傾斜が大きくなり.臼蓋形成不全の兆候となる。
骨端部外骨腫の判定
この方法は股関節亜脱臼によく用いられ.軽度の亜脱臼.骨端出現前.また大腿骨頚部内側境界のポイントで測定する場合に有効である。
フォン・ローゼン線
両大腿部を45～50°に外転させ.内旋させ.両大腿骨上部から骨盤までを含むオルソパントモグラムを撮影する。
VonRosenラインは.両側の大腿骨の中央を近位に伸ばした線である。
正常な場合.この線は寛骨臼の上外角を通るが.脱臼の場合は前上腸骨棘を通る。
大腿骨頭の骨化中心が存在するまでは.診断に有用である（図97-28）。
シェントン線
股関節脱臼や亜脱臼のすべての症例では.このラインの整合性が失われています。
しかし.最も簡単な診断方法の一つであることに変わりはありません。
大腿骨頸部の前外側角
2枚のフィルムを比較すると.大腿骨頸部の全長が完全に内旋していること.大腿骨頭が明瞭であること.股関節を上にしたときに大腿骨頭が転子の大きさに重なっていることがわかり.前傾角の有無を推定することができます。
関節造影法
全身麻酔下で股関節を無菌的に消毒し.35%ヨード・ジオダスト1～3mlを関節前に穿刺注入する。
透視下で寛骨臼の外縁に障害物がないか.寛骨臼の外縁の軟骨の状態.関節包の狭窄がないかを確認することができます。
手術の煩雑さ.造影剤の充填不足.フィルムの読影の困難さなどから.近年は診断に用いられることが少なくなっています。
寛骨臼の外縁を下向きに垂直な線とし.その2本の線が寛骨臼の外縁で鈍角を形成し.中心縁角と呼ばれる。
この角度の正常範囲は20～46°.平均35°で.15～19°は疑わしい.15°以下.あるいはマイナスであれば.大腿骨頭が変位して.脱臼または亜脱臼していることを示す（図97-29）。
また.新生児の診察では.次のような点に注意する。
臀部を診ると.左右で異なる皮膚線が見られ.患側は通常一回り高くなるか.大きくなり.患側の肢を平らに揃えて置くと15～20°外転して下肢全体が短く感じられることが多い。
脱臼の場合.股関節の後ろの4本の指が空いた状態で.大腿骨頭が前に動いているのが感じられる。
ガレアッツィ徴候（Galeazzi)
この徴候は大腿骨短縮症や股関節脱臼の全例に認められる(図97-22)。
外転テスト(オトラニ徴候)
しかし.片側の股関節脱臼は90°に達せず.65°から70°の間にあることが多く.内転筋は明らかに隆起しており.外転テスト陽性といわれます。
外転75°から80°の間に滑走感やズキズキ感がありますが.後にもっと外転して90°になることがあり.オトラニのズキズキ音と呼ばれ.重要な診断根拠となります。
検査中に時々.寛骨臼の内外の破裂音と膝の半月板の拍動音を区別して.混同しないようにしなければならない（図97-23.24）。
関節のゆるみ検査
この検査には.次の3つの方法があります。
正常な乳児では.まっすぐ伸ばしたときに30°程度の屈曲が残っていますが.完全に平らにして直線にすることができます。
片手は足関節と同側の大転子.もう片方の親指は恥骨結合を.他の4指は仙骨を押さえます。
外転の途中で.親指の圧迫により大腿骨頭が後方に脱臼するのを感じ.親指を緩めると骨は再び関節に入る。
Barrowテストが陽性であれば.関節は弛緩しており脱臼しやすいが.股関節脱臼はしないことを示す（図97-25）。
跛行（はこう
このような歩行は.歩行時に少し分析すればわかることです。
子供が歩くと.立脚相では骨盤が下がり.揺れ.上がらないが.遊脚相では上がらない。
診断は通常.子供が歩けるようになってから.早ければ2歳頃から行われますが.それ以降に治療されます。
両側性股関節亜脱臼の子は.歩行時に骨盤の両側の動きが非常に顕著で.よくダックウォブル姿勢と呼ばれ.お尻が後方に.腰椎が前方に突出しているので.股関節亜脱臼と考えやすいのですが.このような姿勢の子は.股関節亜脱臼と思われます。
これは古い方法ですが.現在ではほとんど使われていません。
小児の立位で.健側が片足で立っているときに.患側の足を上げ.骨盤を同側上方に挙上させる。
逆に患側の肢が片足立ちになると.患側の大腿骨頭が寛骨臼に入らないため.また大臀筋の萎縮により股関節が不安定になるため.骨盤が下方に下がるのである。
大腿骨頭が寛骨臼に入らず上方に脱臼すると.大転子が上昇し.3点が直線にならなくなる。
35歳以降になると股関節の痛みが出てくるので.ほとんどの学者は新生児をスクリーニングする必要性を強調し.早期診断と治療が治癒を得るための重要な措置であるとしている。
奇形性股関節脱臼の場合.良い治療法はなく.通常は切開して再ポジショニングする必要がありますが.これは有効ではありません。
典型的な先天性股関節脱臼は.早期に正しく治療すれば.正常な機能刺激を持つ正常な股関節に成長する確率が高いです。
生後3年以内に治療したものは治癒率が高い。
加齢に伴い.大腿骨頭や寛骨臼の骨成分が増加し.可塑性が低下し.病的変化が大きくなり.正しい治療を行っても正常な機能を獲得することは困難である。
reduction
+
brace.closed
reduction
+
frog
cast.closed
reduction
+
rotational
osteotomyによる前傾姿勢の矯正.切開整復.状況に応じて寛骨臼再建や各種骨切り術を追加していきます。
具体的な治療方針は以下の通りです。
装具はX線写真の検査後に取り外す。
装具の種類は多く.外転用尿枕（図97-30）やBeggプラスチック装具（図97-31）などがある。
Barlowステント（図97-32）やRosenステント（図97-33）は有効であるが.皮膚を圧迫するため.痛みや褥瘡の原因となり.大腿骨頭の虚血性壊死につながる可能性がある。
合併症としては.両下肢の90°の屈曲と両下肢自体の体重の自然な位置を利用して外転を実現し.自然な再ポジショニングと再ポジショニングした位置の維持を可能にし.股関節の発達と形成の両方に有益で.一定の股関節可動域を確保することができる。
欠点は.帆布製であるため比較的硬く.肩や胸を強く巻きすぎると呼吸に影響し.緩すぎるとずれやすく治療に影響が出ることである。
3ヶ月以上.2〜3歳未満
フロッグキャスト固定を行います。
子供の成長に合わせるため.ギプスは2～3ヶ月ごとに交換し.その都度レントゲンで大腿骨頭の寛骨臼内での位置を確認する。
ギプスを交換した後に脱臼した場合は.再位置決めする必要があります。
ギプス交換のたびに.寛骨臼が正常に発達するまで大腿部を徐々に内転させてからギプスを外す。
リセットに失敗した場合は.寛骨臼に脂肪線維組織の過形成.円靭帯の肥大.ダンベル状の関節包が存在し.大腿骨頭が寛骨臼に入るのを妨げているため.切開によるリセットが必要であると考えるべきであろう。
3歳から8歳まで
しかし.大腿骨頭が臼蓋レベルまで牽引されるまで2～3週間牽引しなければ.外科的治療はできません。
頭部を臼蓋レベルまで牽引できない場合.軟部組織の拘縮が明らかであることを意味し.この時に切開を行うと大腿骨頭が虚血壊死を起こす可能性が高くなるため.注意が必要です。
切開・再ポジショニングの後.状況に応じて他の手術が行われます。
手術の種類は大きく分けて3つあります。
腸骨から骨片を採取し.こじ開けた骨切り部に挿入して寛骨臼の再建を安定させます。
術後は石膏固定を行う（図97-37）。
下肢は大腿骨頚部の前傾が大きいため.極端な内旋位にしか体位変換できない。
近年では.大腿骨を短縮した後に切開して再ポジショニングを行う方法が適用されており.短期的にはまずまずの成績が得られています。
成人の先天性股関節脱臼では.一般に産後の女性に多く.半脱臼であることが多く.股関節の異常な体重負荷状態に長くさらされることにより.外傷性関節炎を起こしやすく.股関節痛が生じます。
このような場合.閉鎖孔神経切断術で一時的に痛みを和らげることができます。
股関節の機能が損なわれている場合は.人工股関節全置換術を適用することができます。
そのほとんどは回避することが可能です。
よくある合併症は以下の通りです。
大腿骨骨端の分離.大腿骨上部の骨折.坐骨神経損傷はすべて不十分な牽引.体位変換時の暴力.浅すぎる麻酔の原因であり.通常は避けることができる。
(2)X線検査の評価（15点）です。
点
……優
25～21
点
……良
20～16
点
……..不可
…可
15点未満……….不良
Trendelenburg徴候は股関節の安定性の程度を示す指標であり.評価の重要な要素である。
股関節が亜脱臼している場合や大腿骨頭の虚血壊死による短下肢変形を合併した治療では陽性となる。
angleは寛骨臼の発達の指標となり.Y字軟骨が閉じていないため.正確な寛骨臼角の測定が困難な場合に使用されます。
シャープの角度
寛骨臼指数（AHI）
AHI=A/B.Aは大腿骨頭の内縁から寛骨臼の外縁までの距離.Bは大腿骨頭の横径である。
この値は.年齢と負の相関がある。
関節隙の測定：関節隙は5段階で評価し.4級は正常な関節隙.3級は通常の1/4の狭さ.2級は1/2の狭さ.1級は3/4の狭さ.0級は全くない関節隙とします。
関節の隙間は健常側と比較して.また両側性の場合は年長児の股関節と比較して測定する必要があります。
関節腔は.関節軟骨の損傷の有無を示す重要な指標となります。