1.定義
血管炎とは.血管の炎症であり.血管壁の肥厚.腫脹.狭窄.硬化などの病変が生じることもある。 炎症には短期間（急性）のものと長期間（慢性）のものがあり.炎症がひどくなると組織や臓器に虚血が起こり.組織や臓器の障害.さらには死に至ることもあります。 血管炎には多くの種類があり.ある年齢層は特定の種類の血管炎にかかりやすいといわれています。 血管炎の中には自然治癒するものもありますが.それ以外のものは治療が必要で.通常は長期間の薬物治療が必要です。
2.症状
血管炎の臨床症状は.関与する血管や臓器によって異なりますが.ほとんどの血管炎に共通する兆候や症状は.発熱.疲労.体重減少.筋肉や関節の痛み.食欲不振.しびれや脱力などの神経系の異常などです。
血管炎の種類によって.特有の臨床症状があります。
バージャー症候群は.動脈や静脈に炎症が起こる疾患で.20～30歳代に多くみられ.生殖器潰瘍や目の炎症などの典型的な症状がみられます。
バージャー病：血栓閉塞性血管炎とも呼ばれ.手足の血管に炎症が起こり.血栓症が起こります。 発症は喫煙と密接な関係があります。
Chou-Schönig症候群：アレルギー性肉芽腫性血管炎とも呼ばれ.通常は肺血管系を侵し.喘息と密接に関連します。
クリオグロブリン血症：通常.C型肝炎ウイルス感染に伴い.下肢の出血性発疹（紫斑）.関節炎.倦怠感.神経障害などの典型的な徴候と症状が見られます。
サイトメガロウイルス動脈炎：通常50歳以上の方に発症し.首.上半身.上肢.頭部（特に側頭部）の血管に炎症が起こります。 頭痛.頭皮の圧痛.顎の痛み.目のかすみや複視.さらには失明に至ることもあります。 発症は通常.リウマチ性多発筋痛症に関連している。
ヘンシェンライン紫斑病（アレルギー性紫斑病）：通常.皮膚.関節.腸.腎臓の血管に炎症が起こります。 典型的な症状としては.腹痛.尿や便に血が混じる.関節痛.臀部や足腰に出血性の発疹（紫斑）が出るなどがあります。 アレルギー性紫斑病は.通常.子供に多くみられますが.どの年齢でも発症する可能性があります。
アレルギー性血管炎：最も顕著な症状は.皮膚の赤い斑点です。 通常.薬物アレルギーや感染症によるアレルギー反応が引き金となります。
川崎病：粘膜皮膚リンパ節症候群としても知られ.5歳以下の子供に多く.典型的な症状として.発熱.発疹.眼球腫脹があります。
顕微鏡的小血管炎：腎臓.肺.皮膚の小血管が侵され.皮膚潰瘍.発熱.体重減少.糸球体腎炎（腎臓の小血管の炎症）.神経障害などの典型的な徴候や症状を示します。
結節性多発動脈炎：このタイプの血管炎は.皮膚.心臓.腎臓.末梢神経.筋肉.腸など.体の多くの小・中サイズの血管が侵されます。 典型的な症状としては.紫斑.皮膚潰瘍.筋肉痛.関節痛.腹痛.腎臓障害などがあります。
リウマチ性多発筋痛症：このタイプの血管炎は通常高齢者にみられ.肩.膝.股関節などの大きな関節に痛みや炎症を引き起こします。 典型的な症状としては.股関節.大腿部.肩.上腕部.頸部の痛みやこわばりがあります。 通常.巨細胞性動脈炎と密接に関連しています。
リウマチ性血管炎：このタイプの血管炎は.通常.重症の関節リウマチの患者さんに多く合併し.目.皮膚.手足など体の複数の部位が侵されることがあります。
高安動脈炎：このタイプの血管炎は.通常.大動脈などの大動脈が侵され.若い女性に多く発症します。 典型的な症状としては.背部痛.腕の脱力感.間欠性跛行.脈拍の減少または消失.めまい.頭痛.視覚障害などがあります。
ウェゲナー肉芽腫症：鼻や副鼻腔.喉.肺.腎臓の血管に炎症が起こる血管炎です。 典型的な症状としては.息切れ.鼻づまり.慢性副鼻腔炎.鼻出血.頻繁な耳の感染症などがあります。
3.病因
血管系は.動脈.静脈.毛細血管などの血管の複雑なネットワークで構成されています。 動脈は酸素を多く含む動脈血を体内の組織に運び.静脈は二酸化炭素や代謝の老廃物を多く含む静脈血を心臓に戻します。 毛細血管は.細動脈と細静脈をつなぐ最も細い血管で.組織との体液や栄養の交換も担っている。
血管炎になると.血管が炎症によって攻撃され.血管壁が厚くなり.血管内腔が狭くなるため.全身の組織への血流が悪くなり.それに伴って酸素や重要な栄養分が減少します。 場合によっては.飢餓状態の血管に血栓が形成され.血流が完全に遮断されることもあります。
4.一次性・二次性血管炎
多くの場合.血管炎の原因は不明で.これらの原因不明の血管炎は一次性血管炎と呼ばれています。
ある種の血管炎では.感染が原因であることもあります。 このような場合は.既往症による血管炎であることが確定しており.二次性血管炎と呼ばれています。 例えば.寒冷グロブリン血症の多くはC型肝炎ウイルス感染によるものです。 B型肝炎ウイルス感染症は結節性多発動脈炎を引き起こすことがあります。 また.関節リウマチやエリテマトーデスなど.ある種の免疫疾患によって二次的に血管炎が起こることがあります。 また.抗生物質や利尿剤などの薬物アレルギーが血管炎を引き起こす場合もあります。
5.診察を受けるタイミング
血管炎と思われたら.診察を受ける必要があります。 臓器が侵された血管炎のなかには非常に重篤なものもあり.早急に治療しないと死に至ることもあります。
血管炎と診断された場合.再発の兆候や症状は.初発の症状と似ていることが多いことを覚えておいてください。 また.病気の再発や治療中の合併症（感染症など）を示す新たな徴候や症状にも注意が必要です。
6.検査と診断
血管炎の症状や徴候は.他の多くの病気と似ているため.確定診断が難しくなっています。 そのため.主治医は提示された症状を引き起こす可能性のある他の疾患を除外するように努めることがあります。
医師は症状や過去の病歴を聞き.身体的な検査を行います。 また.以下のような検査も行われます。
血液検査：血管炎が疑われる場合.赤血球が試験管の中で沈降する速度を測定する.通常赤血球沈降速度と呼ばれる血液沈降検査が実施されます。 また.炎症の際に肝臓で合成されるC反応性タンパク質の検査も行われます。 また.貧血や血小板の検査も行われます。 血小板は.体が傷ついたときに出血を止める働きをする無色の細胞です。 血管炎の種類によっては.これらの細胞が異常に増加したり減少したりすることがあります。 また.白血球の数が著しく多い場合は.感染症や炎症が起きている可能性があります。 また.抗好中球細胞質抗体や.リウマトイド因子.抗核抗体といった他の抗体についても調べます。 抗好中球細胞質抗体はウェゲナー肉芽腫症や顕微鏡的小血管炎の可能性を示唆し.リウマトイド因子と抗核抗体の増加は関節リウマチや結合組織病の可能性を示唆します。
画像診断：大動脈やその分枝などの大動脈の病変を除外するために.超音波.CT.MRIなどの非侵襲的画像検査が行われることがあります。 場合によっては.侵襲的な血管造影が必要となることもあります。 血管造影では.動脈や静脈にカテーテルを通し.特殊な色素（造影剤）を血管内に注入し.動脈や静脈の充満状態を写真に撮ります。
生検：血液検査や画像診断でも有用な情報は得られますが.血管炎の診断を確定するためには.やはり血管の生検が最も有効です。 この検査は通常.外来で局所麻酔で行われ.軽い不快感と最小限の瘢痕を残すだけです。 生検で得られた検体は研究室で顕微鏡検査され.顕微鏡で瘢痕が確認された場合.この病気は慢性または長期の可能性があり.これらの慢性または長期の患者さんは.身体に生じた損傷がすでに存在し不可逆的なため.あまり治療が行われません。
尿検査では.尿中の赤血球の増加やタンパク質の増加などの異常が見られることがあります。 腎臓が侵されている場合.予後は不良です。
7.合併症
血管炎の多くは軽症で自己限定的であり.Henschel紫斑病（アレルギー性紫斑病）のように薬物療法で効果的に対処できる場合もあります。 しかし.血管炎の中には重症で主要な臓器を巻き込んでいるものや.投薬以前に臓器に障害が起きているもの.治療が効かないほど重症のものもあり.これらの状態では主要な臓器の障害や死亡に至ることもあります。
治療によって血管炎がコントロールされても.再発することがあり.さらに治療が必要になることがあります。 巨細胞性動脈炎.ウェゲナー肉芽腫症.高安動脈炎など.最初の治療で治った後も再発しやすい血管炎もあれば.治りにくく長期間の継続治療が必要な血管炎もあります。
8.薬物療法
血管炎の治療法は.血管炎の種類や重症度.全身状態によって異なります。 人によってはアレルギー性発疹を引き起こす可能性のある薬物アレルギー歴や栄養摂取.日光に当たっているかなどを医師から聞かれることもあります。
血管炎には.ヘンシャイン紫斑病（アレルギー性紫斑病）のように自然治癒するものもありますが.残りのタイプは.以下の薬剤のうち1つ以上による治療が必要です。
副腎皮質ステロイド：多くの種類の血管炎では.治療にプレドニゾンやメチルプレドニゾロンなどの副腎皮質ステロイドを使用する必要があります。 副腎皮質ステロイドを一定期間使用すると.気分がかなりよくなりますが.より長い期間.薬を飲み続ける必要があります。 副腎皮質ステロイドの使用開始後1ヶ月が経過すると.医師は投与量を最低の維持管理レベルまで漸減し始め.いくつかの徴候や症状は治療により改善されます。
医師は.コルチコステロイドによる骨粗鬆症を治療するために.リセドロネートのような長期間のコルチコステロイド使用による副作用を打ち消す薬を使用することがあります。
細胞毒性薬：血管炎は重症のものもあり.副腎皮質ステロイド治療が効かず.アザチオプリンやシクロホスファミドなど血管の炎症を抑制する細胞毒性薬が必要となります。
非ステロイド性抗炎症薬：アスピリンやイブプロフェンなどは.リウマチ性多発筋痛症や川崎病などの症状が軽い血管炎には有効です。 しかし.多くの患者さんにとって.NSAIDsによる完治は難しく.NSAIDsの長期投与は消化管出血を引き起こす可能性があります。
治療を受ける際には.治療の効果や反応を調べるために.医師から定期的な血液検査が指示されることがあります。
血管炎の治療薬として研究されているものに.プリミドン.腫瘍壊死因子阻害剤.リツキシマブなどがあります。
対応とサポート
血管炎は早期に診断.治療できれば.予後は良好です。 最大の課題は.合理的な薬物療法の過程で起こる副作用に対処することでしょう。 以下のアドバイスが参考になります。 血管炎とその治療についてできるだけ詳しく知り.服用している薬の副作用に注意し.体の変化を主治医に知らせましょう。
健康的な食生活を心がけましょう。 健康的な食事は.骨粗しょう症.高血圧.糖尿病など.薬物療法に伴う潜在的な問題の予防に役立ちます。 新鮮な果物や野菜.シリアル.脂肪分の少ない魚.そして禁煙.低糖質の食事.アルコール摂取の制限を重視する必要があります。
もし.毎日の食事で十分なカルシウムを摂取することが難しい場合.それは乳製品の摂取が十分でないからで.ビタミンDを補充してみてください。適切なカルシウムの補充は効果的で.安価で.忍容性と吸収性に優れています。
カルシウムの補給が便秘につながることもあります。 この場合は.飲む水の量を増やし.食物繊維の補給を増やしてください。 リン酸カルシウムやクエン酸カルシウムは.他の種類のカルシウムサプリメントに比べて便秘になりにくいです。
カルシウムの多い食品としては.牛乳.低脂肪ヨーグルト.チーズ.ケール.骨付きサーモンの缶詰.オレンジジュース.その他.カルシウムの多い豆腐など.いくつかの食品が挙げられます。
定期的な運動。 ウォーキングなどの有酸素運動を定期的に行うと.骨量の減少.高血圧や糖尿病の予防になります。 また.心臓や肺にも良い影響を与えます。 さらに.運動をすることで気分が良くなり.気持ちよく過ごせるようになる人も多いようです。 定期的に運動する習慣がない人は.まず始めて.少しずつ積み上げていきましょう。 主治医があなたに合った運動プログラムを作成するお手伝いをします。