口蓋咽頭機能不全とは？
口蓋咽頭閉鎖不全とは.軟口蓋や咽頭壁に病変があり.口蓋咽頭が正しく閉じないために起こる構音障害や嚥下障害のことをいいます。先天性口蓋裂の患者様に多くみられます。口蓋裂手術後の患者さんでは.口蓋咽頭閉鎖不全が言語障害や異常発声の最も一般的な原因となっています。口蓋裂手術後の患者の5%から44%に口蓋垂の閉鎖不全が見られます。
口蓋咽頭閉鎖不全の徴候は何ですか？
調音時に口蓋咽頭を閉じることができないため.鼻音が開いたり.滑舌が悪くなったり.言語障害が生じたりします。嚥下時に食べ物が鼻腔に逆流することがありますが.これは液状の食べ物を食べたときに顕著に現れます。耳管が正常に開かないため.耳閉感.閉塞感.難聴などがあります。検査では.軟口蓋に傷や欠損があり.「あ」の音を出すときに軟口蓋が咽頭後壁と閉じないことがあります。
口蓋咽頭閉鎖不全の原因は何ですか？
口蓋裂修復後の閉鎖不全は5％～44％の患者さんに起こります（軟口蓋の長さの不足.軟口蓋筋の異所性.軟口蓋隆起に影響する短い咽頭口蓋弓.軟口蓋長を相対的に不足させる過度に広い咽頭腔などはすべて口蓋裂手術後の不完全閉鎖の原因となっています）。軟口蓋が上方および後方に移動して咽頭後壁に接触することを妨げる軟口蓋麻痺などの軟口蓋病変.軟口蓋の欠損および瘢痕拘縮.腫瘍破壊または軟口蓋の一部の外科的切除.外傷.結核.潰瘍.非特異的炎症疾患.等々。軟口蓋の瘢痕拘縮の原因となるもの。咽頭収縮筋の麻痺.術後の増殖.咽頭壁腫瘍.咽頭壁を破壊して咽頭腔を狭めるための前方収縮を妨げる炎症性病変など.後咽頭壁病変；これらはすべて口蓋咽頭閉鎖不全を引き起こします。
口蓋咽頭閉鎖不全症ではどのような検査をすればよいのでしょうか？
診察の結果.軟口蓋に傷や欠損があり.「あ」の発音時に軟口蓋が咽頭後壁と密着しないことが確認された場合です。
現在.口蓋咽頭機能の評価は.主に主観的評価と客観的評価に分けられます。医学的には.主に以下のような評価方法が選択されます。
主観的評価 言語聴覚士が口蓋咽頭機能不全の重症度を判定するために.主に音声評価や構音検査が行われます。利点 この方法は.簡便で実施しやすく.小児でも可能であり.臨床的に普及しやすい方法です。デメリット 健常な聴力とある程度の専門的な聴力が必要であり.その結果もやはり主観的な要素に左右される。
客観的な評価
側面セファロX線写真：簡便で古くから使用されている方法です。軟口蓋の挙上高.伸展長.咽頭腔の深さ.矢状口蓋閉鎖時の軟口蓋と咽頭腔の比率を観察することができます。欠点は.画像の鮮明度が低いこと.2次元の画像では3次元の動きを真に反映できないこと.放射線障害があることである。
上咽頭ファイバースコープ。X線検査よりも直接的な検査手段である。口蓋咽頭の形態と機能を検査・評価するだけでなく.フィードバック治療の手段としても利用できる。海外の学者は.軟口蓋.咽頭外壁.咽頭後壁の動き.咽頭後壁のフラップ幅を評価するために相対的なパーセント計算方法を使用し.個人間の比較にその比率を使用しています。中国では.口蓋咽頭閉鎖の機能を反映するために口蓋咽頭閉鎖率を用いることを提案し.また口蓋咽頭閉鎖率の生理的許容範囲を提唱しています。利点：非侵襲的.静的・動的な直接観察.容易なデータ保持により.口蓋閉鎖の視覚的.定性的.さらには定量的な分析が可能であるという利点があります。デメリット 断面2次元画像のみであること.画像の倍率を直接定量的に測定できないこと.就学前児童には検査が容易でないことなどが挙げられます。
MRIを使用します。閉鎖時の口蓋咽頭の静止位置や調音位置を多角的に観察でき.正確な数値計算が可能で.3次元再構成により口蓋咽頭の三次元構造を得ることができる。メリット 非侵襲的な定量測定が可能。放射線被曝がなく.軟部組織の鮮明な画像が得られ.血管の咽頭収差の観察も可能です。デメリット MRIは.連続発声時の口蓋咽頭閉鎖の自然な状態を反映することが難しく.検査費用が高額であること.歯科金属修復物が画像の邪魔になることなどがあげられます。
鼻腔フォノメーター 鼻音計は.被検者の発音時に口腔と鼻腔から放射される音エネルギーを収集することができます。中国では.口蓋咽頭閉鎖機能の基準値として.平均35%の鼻腔発音の割合が提案されています。鼻音計は.被験者の調音の生理的状態を数値とグラフで反映することができ.グラフを通して正常な舌の動きや位置も反映することができます。利点：迅速な分析.非侵襲的で痛みを伴わない.子供にも使用できる。臨床結果の予測や口蓋裂発声の異常メカニズムの解析に有用です。短所：舌の代償運動が悪いと.鼻音発音の速度がある程度低下します。
口蓋咽頭閉鎖不全はどのように治療するべきか？
適切な治療のためには.病因を明らかにする必要があります。
軽症の場合は.口蓋咽頭閉鎖不全の機能訓練や発声訓練によって軟口蓋の動きを大きくし.より効果的に結果を出すことができます。
重症の場合は.手術が必要です。手術後に口蓋咽頭閉鎖機能訓練.言語療法を行うことで.より望ましい効果を得ることができます。言語療法は手術療法の代わりではなく.手術療法は言語療法の代わりでもありません。通常.手術後.口蓋咽頭閉鎖機能は形成することができ.ほとんどの患者は長期の言語訓練を必要とせず.患者が積極的に発音.歌.音読の練習をすれば.長くても3-6ヶ月で良い言語機能を獲得することができます。
口蓋咽頭閉鎖の機能訓練はどのように行うのですか？
風船を吹く.ハーモニカを吹く.シャボン玉を吹くなど.自宅で口蓋咽頭閉鎖の機能訓練をすることができます。
口蓋咽頭閉鎖不全の外科的治療法にはどのようなものがありますか？
口蓋咽頭閉鎖不全に対する手術治療の原則は.咽頭腔の前後左右の径を小さくし.軟口蓋を長くして咽頭後壁を前方に移動させることです。
軟口蓋後方押し出し術：そのほとんどが術後の瘢痕拘縮を伴い.効果が不安定になる。
咽頭後方フラップ手術。現在.咽頭フラップ手術は口蓋咽頭閉鎖不全の治療において.最も価値のある手術方法の一つとして多くの学者が認めています。
(口蓋咽頭筋フラップ手術：括約筋のような効果を形成しますが.口蓋咽頭弓の形態が崩れてしまうため.口蓋咽頭筋フラップ手術を行います。
後咽頭壁の充填：歴史的にワセリン.流動パラフィン.テフロンなどの人工組織と軟骨.脂肪.真皮脂肪.筋膜などの自己組織で充填される。人工組織では異物反応や位置ずれ.使用制限があり.自家組織のみでは口蓋咽頭間隙の小さい口蓋咽頭閉鎖不全にしか適しません。
口蓋咽頭輪部結紮術。1982年.孫永泉教授は口蓋咽頭閉鎖が括約筋の閉鎖に似ているという原理に基づいて.口蓋咽頭輪状結紮術を提案し.実施しました。軟口蓋が短い.咽頭腔が広い.口蓋裂手術や口蓋垂手術後の口蓋咽頭閉鎖が不完全.他の手術方法の失敗などに使用することができます。
口蓋咽頭閉鎖不全のメカニズムは.鼻咽頭ファイバースコープやダイナミックX線撮影などの所見から3つに分類されます。
1.咽頭側壁の動きが良好で.軟口蓋の動きが不十分なもの。
2.咽頭側壁の動きが不十分で.軟口蓋の動きが良い。
3.咽頭外壁と軟口蓋の両方が十分に動かない。
患者の年齢や口蓋咽頭閉鎖不全のさまざまなメカニズムに応じて.島頬筋粘膜フラップ.口蓋咽頭輪結紮術.軟口蓋長延長術.後咽頭壁充填術などの当院独自の手法を組み合わせ.個々の患者のニーズに応じて適切な術式を選択しています。