口唇裂は.一般に「ハレリップ」と呼ばれ.上唇が裂けた先天性奇形です。口唇裂は.口腔顎顔面領域の先天性奇形の中で最も多く.口蓋裂と合併することが多いのが特徴です。中国における口唇口蓋裂の有病率は増加傾向にあり.男女比は1.5:1で.男性の方が女性より多くなっています。多数の実験的研究および疫学的知見によると.単一の要因ではなく.複数の要因の影響によるものと思われます。大きく分けて.遺伝的要因と環境要因の2つの側面があり.栄養.遺伝.感染.内分泌などの要因が関係していると言われています。
口唇裂の国際的な共通分類
1.片側性口唇裂
片側不完全口唇裂(鼻の下まで裂けてないもの)
片側完全口唇裂(上唇全体から鼻の付け根までが完全に裂けているもの)
2.両側性口唇裂
両側性不完全口唇裂(両方の裂が鼻の下まで割れていないもの)
両側性完全口唇裂(上唇から鼻の下まで両側とも完全に裂けているもの)
両側混合型口唇裂(片側が完全裂.もう片側が不完全裂)
口唇裂の国内一般的な分類
1.片側性口唇裂
Ⅰ度口唇裂:裂の赤唇部に限定される。
Ⅱ度口唇裂:上唇が部分的に裂けているが.鼻根は残っているもの。
Ⅲ度口唇裂:上唇から鼻の下全体が完全に裂けている状態です。
2.両側性口唇裂
両側Ⅲ度口唇裂.両側Ⅱ度口唇裂.左Ⅲ度右Ⅱ度混合口唇裂など.片側口唇裂の分類方法に従って.両側を別々に分類しています。
口蓋裂の臨床的分類
硬口蓋と軟口蓋の骨.粘膜.筋層の裂け目の程度と部位により.主に次のような臨床分類法が用いられます。
(i)軟口蓋裂
軟口蓋のみが裂けたもので.口蓋葉に限定されることもあります。左右に分かれることはなく.通常.口唇裂を伴わず.臨床的には女性に多くみられます。
(ii) 不完全口蓋裂(ふかんぜんこうがいれつ
部分口蓋裂とも呼ばれます。軟口蓋の完全断裂に硬口蓋の部分断裂を伴い.時に片側の不完全な口唇裂を伴いますが.歯槽突起は無傷であることが多いようです。また.このタイプでは左右の区別がありません。
(C)片側完全口蓋裂
口蓋葉から切歯孔まで完全に裂け.歯槽突起に斜めに達して歯槽裂とつながり.健側の裂け目の縁は鼻中隔とつながり.裂け目が消えて裂け目だけが残ることもあり.裂け目が非常に広いこともあり.同側の唇裂を伴うことも多い。
(iv) 両側性完全口蓋裂
両側口唇裂と同時に起こることが多く.裂は前顎骨部にあり.それぞれ斜めに両側に裂け.歯槽突起に達します。鼻中隔.前顎骨突起.前陰唇部は中央で孤立しています。
口蓋裂のその他の症例
片側が完全.もう片側が不完全.口蓋葉の欠損.粘膜下裂(隠れ裂).硬口蓋の部分的裂などです。
口唇裂の治療:口唇裂の再手術は.生後3ヶ月以上.体重6kg以上(絶対ではなく.栄養状態が良ければ手術と術後の傷の回復に耐えられる).ヘモグロビン100g/l以上.白血球1.2×109/l以下.過去2週間に上気道感染や下痢がない場合に可能ですが.子供の口唇裂に応じて個別に手術計画を立てるべきものです。
口蓋裂の治療:口蓋裂の外科的修復.聴力のフォローアップと治療.言語訓練.歯科矯正.精神科・心理療法などが必要である。口蓋裂の修復は.生後10ヶ月以上であり.さらに体重が8kg以上(絶対ではなく.栄養状態が良ければ手術と術後の傷の回復に耐えられる).ヘモグロビン100g/l以上.白血球1.2 x 109/l未満.最近2週間に上気道感染や下痢がないことが条件で.可能ならば2歳までに完了できるような場合に行うことができます。術後の発語の影響は非常に明らかです。口蓋裂がひどく.術後に骨がむき出しの部分が多く残る可能性がある場合は.手術を適切に遅らせることができます。
口唇口蓋裂の幼児への授乳が健常児より困難な理由
原因1:口唇口蓋裂のため.口腔内と鼻腔がつながっており.口腔内に完全な気密構造が形成できないため.効果的な吸啜に必要な陰圧を発生させることができない。
原因2:口唇口蓋の筋肉の分布と付着の変化により.筋肉の発達と緊張が不十分である。同時に.舌の過発達や舌の隆起により.吸引時におしゃぶりを効果的に包むことができない。
理由3:軟口蓋の短縮や軟口蓋を持ち上げることができないため.軟口蓋の機能が不完全で.吸引や嚥下に影響を与える。
効果的な授乳方法
方法1:姿勢に注意:(1)座位または45bの角度で保持する姿勢をとり.窒息や咳を避けるために横向きにならないようにします。
(2)観察しやすいように対面式授乳方式を採用する。
(3)窒息や咳をしないように.鼻腔が口より上になるように伏臥位をとる。
方法2:口唇裂部分を指でふさぎ.吸引中に口唇が閉じるようにする。
方法3:十字型の開口部を持つペットボトルを使用します。十字型の開口部は押されたときだけ開き.子供が窒息することはないためです。
方法4: 搾乳を利用する。つまり.搾乳できる哺乳瓶や注射器.スポイトを購入する。
方法5: 風船を膨らませたり.おしゃぶりを吸ったり.筋肉をマッサージしたりして.頬や舌を鍛えます。
方法6:局所への過剰な刺激を避けるため.おしゃぶりを亀裂のない場所に置く。
方法7:硬軟両方の樹脂材料でできたHotzアライナーを装着し.歯槽稜全体と硬軟口蓋を覆うなどして.口腔内に陰圧を作り.舌の動きを良くする早期矯正治療で.哺乳の著しい改善が認められています。
手術後にスプーン授乳を選択する意義
理由1:術後におしゃぶりを吸引すると.創部に過度の局所緊張が生じ.創傷治癒が不完全になる可能性がある。
理由2:術後の創部痛や子どもがおしゃぶりを嫌がることで.哺乳が不十分になることがある。
方法1:底の深いスプーンではなく底の平らなスプーンを使用し.金属製品を避ける。
方法2:少量から始め.徐々に増やしていく。
手術後の注意点
(1)熱すぎるものは与えないようにしましょう。
(2) 給餌後は少量のぬるま湯を取り.口の中を清潔にすること。
(3) 残留物や硬い食べ物の刺激を受けないようにする。
(4) 傷口は局所的に清潔に保ち.乾燥させる。
(5)過度の泣き声や傷口への引っ掻き.衝突を避ける。