尿細管萎縮性病変.すなわち巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）は.ネフローゼ症候群（NS）の小児および成人における一般的な原発性糸球体疾患である。 病理組織学的には.糸球体毛細血管内の泡沫細胞形成と癒着を伴う.または伴わない分節性糸球体瘢痕化によって特徴づけられる。 局所性とは糸球体の一部のみが侵されること（糸球体の50％が侵される）.分節性とは糸球体の小葉の一部が侵されること.糸球体硬化症とは糸球体全体に段階的なガラス状変化または瘢痕形成がみられることである。 病理学的特徴は主に尿細管萎縮病変と間質性線維症を伴う。 尿細管萎縮病変は小児および青年に多くみられ.女性よりも男性にやや多い。 発症前に上気道感染症やアレルギー反応を認める患者も少数存在する。 最も一般的な最初の臨床症状はネフローゼ症候群であり.患者の約2/3は多量の蛋白尿と重度の浮腫を認め.尿蛋白の量は1～30g/日となり.患者の約50％は血尿を認め.顕微鏡的血尿が一般的で.時には肉眼的血尿を見ることもある。 成人の30％から50％の患者は.軽度の持続性高血圧または慢性腎炎症候群.24時間尿蛋白3.5g / dの患者は.水腫は明らかではない.しばしば血尿.高血圧.腎不全.50％以上が腎臓症候群の症状であることができますが.明らかな3つの高と低の臨床症状があります。 明らかな症状がなく.定期的な尿検査で蛋白尿が検出される患者もいる。 このタイプの無症候性蛋白尿は長期間続くことがあり.予後も良好である。 このタイプの蛋白尿を有する患者の少数が末期腎不全に進行する可能性がある。 蛋白尿の大部分は非選択性であるが.初期には高度または中等度の選択性を示すことがある。 血清C3濃度は正常で.IgG濃度は低下している。 腎近位尿細管機能の低下がしばしば認められる。 上気道感染やアレルギーはこれらの症状を増悪させることがある。 尿細管萎縮性病変の診断に信頼できる臨床指標はない。 FSGSの診断においては.腎生検に頼るべきであり.HIV感染や薬物中毒など.考えられるさまざまな二次的因子を除外するよう注意すべきである。 慎重な病歴聴取.身体診察.および臨床検査が鑑別診断に役立つ。 例えば.近位尿細管障害を伴うネフローゼ症候群や単純性蛋白尿を呈する患者.高血圧.顕微鏡的血尿.非選択的蛋白尿を伴う持続性ネフローゼ症候群.ホルモン不感受性を呈する患者では.FSGSを疑うべきである。 限局性糸球体（分節性）を特徴とする。 近位髄質の糸球体病変から始まり.軽症例では数個の毛細血管ループ部のみ.重症例ではほとんどの糸球体が侵される。 病変は均一で一貫した無細胞またはヒアリン変性物質であり.細胞は非常に少なく（ループ部の泡沫細胞.ヒアリン液滴）.重症例では糸球体の癒着がみられ.臓側層の上皮細胞過形成がキャップ様構造を形成し.臍部病変までみられる。