中枢神経系リンパ腫には原発性と続発性があり.原発性とは中枢神経系のみに発生するリンパ腫で.頭蓋内原発腫瘍の約0.2～2％を占め.時に頭蓋外転移を伴う。一方.続発性とは中枢神経系に転移する全身性リンパ腫で.全身性リンパ腫では治療の後期に頭蓋内転移するものは1～7％程度とされる。 原発性CNSリンパ腫の発生率は.臨床的に二次性CNSリンパ腫の発生率よりはるかに高いです。 欧米のデータによると.原発性中枢神経系リンパ腫（以下.リンパ腫）の発生率は過去20年間徐々に増加する傾向にあり.国によっては髄膜腫や低悪性度星細胞腫の発生率に近づいていますが.これはエイズや臓器移植が年々増加しているためと思われます。 男女比はおおよそ1.5：1.発症年齢は50歳前後で.若年者に発症するものは免疫抑制性疾患の存在を伴うことが多いとされています。 リンパ腫の一般的な発生部位は.脳の前頭葉.基底核.脳室周囲がほとんどですが.時に小脳にも発生することがあります。 臨床症状や発現は他の脳内腫瘍と大きな違いはなく.特異的なものではありません。 病理学的には.リンパ腫はB細胞型とT細胞型に細分化され.B細胞型がより一般的とされています。 増強スキャンでは.90％以上のリンパ腫が脳内の増強性腫瘤として現れ.増強の70％以上が均質であることから.”fully cotton balls “型の表現がされています。 病変が脳室管や軟髄膜に隣接している場合.脳室管や軟髄膜の増強も同時に見られることがあり.髄膜腫と混同して診断されやすい。 このリンパ腫は.ステロイドの使用により著しく縮小.あるいは消失する傾向があり.そのため「ゴーストセル腫瘍」と呼ばれています。 リンパ腫の主な治療法には.手術.化学療法.放射線療法があり.現在は遺伝子標的治療が行われています。 手術の目的は.確定診断のために病理組織学的検査のための組織を得ることである。 深部脳腫瘍の場合は.定位生検手術が最も適しています。 また.重度の頭蓋内圧亢進や脳ヘルニアの危険性がある場合は.腫瘍切除や減圧術を検討する必要があります。 リンパ腫の治療は.メトトレキサート（MTX）大量静注化学療法が中心ですが.例外的に経頭蓋MTX化学療法も検討され.専門医による投与が必要です。 化学療法が無効な場合は.全脳放射線療法が検討されますが.他の脳腫瘍に比べて線量が低い傾向にあり.40～50Gyが適切で.分割線量は1.8～3.0Gyです。 近年.リンパ腫の遺伝子標的治療薬がさらに登場し.現在市販されているのは.再発または化学療法抵抗性の不活性B細胞非移植の治療薬.リツキシマブ注射薬のメルファランのみです。 ホジキンリンパ腫 CNSリンパ腫に対するメロバルの有効性は.現在も観察中です。 リンパ腫の予後は非常に不安定で.診断後の生存期間は.無治療の場合.1.8～3.3ヶ月であることが多いようです。 放射線治療のみを受けた人の平均生存期間は10カ月で.1年以上が47%.2年以上が16%.3年以上が8%.5年以上が3-4%でした。 MTX化学療法を行った場合.腫瘍は平均41ヶ月で再発する傾向がありますが.現在.非常に長い生存期間を持つ症例が確認されています。 結論として.リンパ腫の治療は患者さんと腫瘍の特定の状況によって異なり.適切なレジメンが使用されます。 私たちの臨床観察から.現在.リンパ腫の治療は著しく改善され.患者さんの生存期間は著しく延長しています。