(I)膀胱尿管逆流症
膀胱尿管逆流症(VUR)は.様々な一次的または二次的な原因により.膀胱からの尿が尿管や腎盂.膀胱に逆流する異常な生理現象である。VURは尿管水腫や腎水腫.二次感染や結石を起こしやすく.腎機能を障害し.ひいては腎瘢痕化や腎萎縮を引き起こす. 腎不全や一連の逆流性腎症（RN）を引き起こし.重症例では末期腎不全（ESRD）に進行し.小児透析や腎移植の主な原因のひとつとなる。
本ガイドラインでは.小児における一次性VURの疫学.病因.診断.治療に焦点を当て.二次性VURについては詳述しない。
【疫学】
中国における小児VURの発生率は約0.6％であり.VURを有する小児の25％～40％が腎盂腎炎であり.診断時の平均年齢は2～3歳である。 新生児VURの発生率は女児より男児で高いが.年齢とともに女児のVUR発生率は男児より徐々に高くなり.平均発生率は男児の4～6倍となる。VURは5歳未満の小児に多く.年長児では少ない。
[病因]
VURの病因は.人種.遺伝.年齢など多因子である可能性があります。 VURの発生率は黒人集団よりも白人集団の方が10倍高く.VURのある子供の兄弟姉妹の発生率は30％.VURのある患者の子孫の発生率は70％にもなります。
原発性VURは小児に多く.原因としては.膀胱尿管壁分節の先天性固有筋低形成.膀胱粘膜下尿管の先天性短縮または欠損.尿管の異所性開口.ワルデイヤーズ鞘の先天性異常などが挙げられ.これらはすべて膀胱と尿管の接続部の弁の機能が不完全となり.VURの発生につながる。
[診断]
I. 臨床症状
尿路感染症は最も一般的な臨床症状であり.尿路感染症を繰り返す5歳未満の小児ではVURの可能性を考慮すべきである。 小児は頻尿.尿意切迫感.排尿痛.発熱を呈することがある。 無菌性逆流が起こると.小児は腎疝痛を呈し.膀胱が充満しているときや排尿時に腰の痛みを訴えることがある。 急性腎盂腎炎の症状で来院し.患側の腰痛と発熱を呈する小児もいる。 両側性の重症VURのある小児は腎高血圧症になりやすい。
（Ⅰ）尿検査と細菌培養（推奨）
尿検査で尿路感染症かどうかを判断し.細菌培養＋薬剤感受性で抗生物質を選択し.合理的な治療を行う。
(II) 膀胱尿道造影検査（VCUG）（推奨）
VCUGはVURの診断を確定する基本的な方法であり.グレーディングの標準的な手法である。 VCUGの所見に基づいて.逆流研究国際委員会はVURを5つのグレードに分類している：グレードI：非拡張尿管への尿逆流。 グレードII：非拡張の骨盤および膀胱への尿逆流。 悪性度III：尿管.腎盂.霰粒腫の軽度または中等度の拡張で.カップの軽度鈍化を伴う。 悪性度IV：中等度の尿管蛇行と腎盂および霰粒腫の拡張。 グレードV：乳頭の消失を伴う尿管および腎盂・萼の高度な拡張；尿管蛇行；腎実質内の逆流。VUR逆流のグレード分けは治療方針の選択に役立つ。
(iii) 腎シンチグラフィ（推奨）
テクネチウム-ジメルカプトコハク酸（99mTc-DMSA）シンチグラフィは.両腎の皮質機能を評価し.逆流自体の診断.逆流に関連した腎障害の検出.急性腎盂腎炎の変化.腎瘢痕の有無の追跡調査などの間接的手段として使用される。 腎瘢痕は.99mTc-DMSAスキャンの写真的徴候に従って4つのグレードに分類された：グレードI：1つか2つの瘢痕.グレードII：2つ以上の瘢痕があるが.瘢痕と瘢痕の間は正常な腎実質.グレードIII：腎シルエットの瘢痕の有無にかかわらず.全腎萎縮の形で現れる閉塞性腎症のタイプの腎臓全体のびまん性損傷.グレードIV：DMSAの取り込みがほとんどないか全くない末期の萎縮腎（全腎機能の10％未満）。 (全腎機能の10％未満）。
(iv) 尿流動態検査（オプション）
尿流動態検査は.尿失禁や残尿陽性の場合に下部尿路の機能異常を確認するために行われます。 眼底造影やVCUGで確認された後部尿道弁による二次性逆流症例では.尿流動態検査はより重要である。
(v) 膀胱鏡検査（オプション）
膀胱鏡検査はVURの診断にはほとんど意味がありません。
(VI) 膀胱鏡検査（任意）
膀胱鏡検査はVURの診断にはほとんど意味がありません。非外科的に治療される患者の場合.膀胱鏡検査は二重尿管奇形や異所性尿管開口部のような他の解剖学的異常を発見するかもしれません。
（Ⅵ）超音波検査（ultrasound）（オプション）
超音波検査は.最初に両腎の形態と実質の厚さ.腎尿管滲出を評価するために使用できる。 しかし.超音波検査では腎瘢痕の検出には限界があり.VURのグレード付けはできない。
（VII）静脈性腎盂造影（IVU）（オプション）
IVUは腎臓と尿管の水腎症を示し.腎実質の厚さと泌尿器奇形の有無を評価することができますが.腎瘢痕の診断の感度は放射性核種スキャンよりも低いです。
【治療】
VUR治療の原則は.尿路感染を予防し.持続的な腎機能障害と関連合併症を予防することである。 具体的な治療法は.患者の臨床症状.VUR逆流の程度.患側の腎機能.年齢.尿路変形の有無.合併症などに応じて選択する。
（I）経過観察
1歳未満の小児では経過観察が可能である。 なぜなら.年齢とともに.I～II度の小児の81％.III～V度の小児の48％が.VURは自然退縮する可能性があるからである。 逆流のある子どもは.定期的に排尿する。尿をためないようにする。二次排尿を促す。逆流があると.最初の排尿の後.尿管に尿が逆流して膀胱に戻るため.2～3分後にもう一度排尿する必要がある。 男性の場合.割礼は可能である。
（II）薬物療法
逆流度I～IIIの1～5歳の子どもには.まず薬物療法を行います。 治療の原則は感染と腎臓の損傷を防ぐことである。 小児には.少量で腎毒性の低い.広域で効果の高い抗生物質を長期予防的に投与し.感染をコントロールする。 薬物療法は逆流がなくなるまで続けなければならない。 治療中は定期的に画像診断を行う。
（C）手術療法
手術の適応：
①1～5歳で逆流度がⅣ～Ⅴの小児；
②5歳以上の女児；
③Ⅰ～Ⅲ度で経過観察中に逆流度が悪化した小児；
④薬物療法で尿路感染症がコントロールできない.または再発を繰り返す場合；異所性尿管などの泌尿器奇形がある場合；
（D）手術の適応：
①1～5歳で逆流度がⅣ～Ⅴの小児；
②5歳以上の女児；
③Ⅰ～Ⅲ度で経過観察中に逆流度が悪化した小児
手術療法には開腹手術.腹腔鏡手術.内視鏡治療があります。
1.開腹手術 手術の原則は.尿管の長さを膀胱粘膜下に延長し.逆流防止機構を再確立することです。 現在.一般的に用いられている手術法は.Lich-Gregoir法.Politano-Leadbetter法.Cohen法.Psoas-Hitch法などで.手術の成功率は92～98％と高い。 Cohenの膀胱尿管再吻合術は最も一般的に行われている術式で.膀胱を切開した後.病変のある尿管の一部を十分に遊離させ.この尿管の一部を膀胱粘膜に埋没させて新しいトンネルを形成し.膀胱の粘膜下尿管を拡張して逆流防止の目的を達成するものである。
2.腹腔鏡下手術 腹腔鏡下手術でVURを治療した症例は少ないが.術後の効果は開腹手術と同等であったが.腹腔鏡下手術は学習曲線が長く.手術時間も開腹手術に比べかなり長い。 したがって.腹腔鏡手術は現在のところルーチンの外科治療としては推奨されていない。 最近のMeta-analysisによると.内視鏡的注入治療後のI-II度.III度.IV度.V度のVURの小児の治癒率は.それぞれ78.5％.72％.63％.51％に達した。 内視鏡治療の短期的な有効性はまだ認められるが.長期的な効果についてはさらなる研究が必要である。
4.術後合併症 一般的な合併症としては.術後VURが改善しない.術後尿管狭窄.血尿.敗血症.術後無尿などがある。
[経過観察]
薬物療法を受けた子どもは.逆流がなくなるまで注意深く観察し.経過観察する必要があります。 治療開始12～18ヵ月後にVCUGを実施し.逆流が著明に改善しない場合は外科的治療を考慮する。
手術治療後の小児VURの経過観察の主な目的は.手術効果と尿管狭窄などの手術合併症の有無を知ることである。 しかし.具体的な経過観察項目や経過観察期間は.国内外の文献で明確に報告されておらず.まだ統一されておらず.地域の医療事情や患者固有の状況に応じてアレンジすることが可能である。 通常.内視鏡治療後のVCUGによる経過観察は任意であり.上部尿路閉塞を除外するために術後3カ月後に超音波検査を行い.その後の経過観察として血圧測定や尿検査を行うことが望ましい。
（B）腎嚢胞性疾患
腎嚢胞性疾患は.腎臓に「嚢胞性病変」が存在することを特徴とする疾患群である。 腎嚢胞性疾患の大部分は先天性であるが.後天性のものも少なくない。 腎嚢胞性疾患は表1に分類されている。