精巣腫瘍の診断と治療に関するガイドライン

I. 疫学と病因
精巣腫瘍はまれな腫瘍であり.男性腫瘍の1~1.5%.泌尿器科腫瘍の5%を占める。 その発生率は地域によって大きく異なり.スカンジナビア(デンマークおよびノルウェー).スイス.ドイツおよびニュージーランドで最も高く.米国および英国で中程度.アフリカおよびアジアで最も低い。 人種間の差も顕著で.アメリカ黒人はアメリカ白人の3分の1.アフリカ黒人はアフリカ黒人の10倍である。 イスラエルでは.ユダヤ人の罹患率は非ユダヤ人の罹患率の少なくとも8倍である。20世紀以来.世界的な罹患率は徐々に増加しており.特に一部の欧米諸国では年間1~2%の割合で増加している。 過去40年間で.精巣腫瘍の発生率は世界中で1倍以上に増加した。 過去20年間で.米国における精巣癌患者数は25%増加し.カナダにおける精巣腫瘍の発生率は約50%増加している。2007年に米国で新たに報告された症例は7,920例で.その95%は精原細胞腫瘍であった。 欧米では.男性10万人当たり年間3~6人の新規症例がある。 中国では.発生率は約1/100,000であり.男性の悪性腫瘍全体の1~2%.泌尿生殖器系の悪性腫瘍の3~9%を占める。 統計によると.1993年から1997年までの北京都市部における精巣腫瘍の発生率は0.5/100,000であり.1978年から1989年までの上海都市部における発生率は0.8/100,000であり.そのうち最も高かったのは1988年の1.1/100,000であった。 両側の精巣腫瘍は1~2%であった。 症例の大部分は胚細胞腫瘍で.90%~95%を占める。 胚細胞腫瘍は15~35歳の男性に最も多くみられる固形腫瘍となっている。
精巣腫瘍の原因はよくわかっておらず.疫学的解析に基づくといくつかの危険因子がある。 その中でも.先天性要因としては.停留精巣や停留不能精巣.家族性遺伝要因.クラインフェルター症候群.精巣女性化症候群.多乳房症.エストロゲン過剰分泌などが挙げられる。 後天性因子は一般に.傷害.感染.職業的・環境的要因.栄養的要因.妊娠中の母親による外因性エストロゲンの過剰投与に関連すると考えられている。 遺伝学的研究では.精巣腫瘍は12番染色体の異所性短腕と関連していること.P53遺伝子の変化も精巣腫瘍の発生と相関していることが示されている。
近年.精巣腫瘍の生存率は1960年代の60~65%から1990年代には90%以上と大きく変化し.精巣腫瘍の治療は固形腫瘍の包括的治療の成功モデルとなっている。 精巣腫瘍の治癒率の向上は.正しい臨床病期分類と病理病期分類.画像診断の進歩.血清腫瘍マーカーの検出向上.外科的アプローチの進歩.化学療法レジメンの正しい選択.放射線療法の進歩に依存している。
II.精巣腫瘍の分類
精巣腫瘍には多くの分類基準があり.現在の臨床応用に基づいて.国際保健機関(WHO)が指定した2004年の修正分類基準が推奨されている(表1)。
表1 国際保健機関(WHO)が2004年に指定した分類基準
1.生殖細胞腫瘍
気管血管系の生殖細胞腫瘍
精原細胞腫瘍(合胞体絨毛細胞を伴うものを含む)
精原細胞腫瘍(精原細胞腫瘍は肉腫成分を伴うことに注意)
胚性がん
卵黄嚢腫瘍 卵黄嚢腫瘍(内胚葉洞腫瘍)
絨毛上皮癌
奇形腫(成熟奇形腫.未熟奇形腫.悪性成分を含む奇形腫)
2つ以上の組織型の腫瘍(混合)-各成分の割合を示す
2.生殖腺/性索の間葉系腫瘍
間葉系間質腫瘍
3. 悪性間葉系間質細胞腫瘍
支持細胞腫瘍
脂質に富む変異型
硬化型
大細胞型石灰化型
悪性支持細胞腫瘍
顆粒球細胞腫瘍
成人型
若年型
小胞/線維芽細胞腫瘍
その他の性腺/腺間葉系腫瘍
その他の性腺/淋皮腫瘍 / 生殖腺間葉系腫瘍
不完全分化型
混合型
生殖細胞と生殖腺間充織を含む腫瘍(生殖腺芽腫)
3.その他の非特異的間葉系腫瘍
卵巣上皮型腫瘍
収集管および精巣小体の腫瘍
非特異的間葉系腫瘍(良性および悪性)
4.