小人症のクリニカルパス

I. 小人症のクリニカルパスウェイ標準入院手続き

(A)適用対象。

小人症(旧名:小人症)(ICD-10UE34.3)の初診。

(B) 診断根拠。

小児科(王維平編.高等教育出版社.2004年版).中国医師会小児科分会内分泌遺伝代謝グループによる低身長児の診断と治療のガイドライン(中国小児科雑誌.2008.46:428-430).小児内分泌学(Mark A. Sperling. Saunders Elsevier Press, 2007).朱方実践小児科学(第7版)(人民健康出版社).小児内分泌学(燕春・王無錫編.人民健康出版社.2006)です。連雲港母子保健病院小児保健科 呂允さん

身長が同じ人種.年齢.性別の正常な健康な子どもの成長曲線の3パーセンタイル以下.または標準偏差2以下(身長標準とは.2005年に9省・市の子どもの身体発達調査データで作成した中国の2~18歳の子どもの身長・体重の標準偏差を指す)である者。

(C)治療計画の選択。

小児科学(王維平編.高等教育出版社.2004年版).中国医師会小児科分会内分泌遺伝代謝グループによる低身長児診断・治療ガイドライン(中国小児科学雑誌.2008.46:428-430).小児内分泌学(Mark A. Sperling編.サンダースエルゼビアプレス.2007)等によるものである。

1.孤立性成長ホルモン欠乏症の薬物治療:成長ホルモン補充療法。

2.甲状腺機能低下症:サイロキシン補充療法。

3.先天性卵巣低形成症:骨年齢12歳までは一般的な成長ホルモン補充療法.12歳以降はエストロゲンと黄体ホルモンの併用または分離療法を行う。

4.連合下垂体ホルモン欠損症:対応するホルモン補充療法がない。

5.その他:原因別治療.対症療法。

6.補助的な治療:運動療法.栄養療法。

(D)標準的な入院日数≦3日。

(V)エントリー経路の基準。

1.最初の診断が小人症(旧小人症)のICD-10UE34.3疾患コードを満たしていること。

2.小人症の原因が明確でないこと。

3.入院基準を満たす:小人症の診断基準を満たし.内分泌学者または小児科臨床医が検査・治療のために入院が必要と判断した場合。

4.入院中に特別な治療をせず.初診のクリニカルパスのプロセスの実施に影響を与えるなど.同時に他の病気の診断を受けている場合.パスに入ることができます。

(F)入院中の検査項目。

1. 必要な検査項目

(1)血液.尿.便を定期的に検査する。

(2)甲状腺機能(T3.T4.TSH.FT3.FT4).B型肝炎2~1/2。

(3)肝機能.腎機能.血中脂質.電解質.血糖値。

(4)骨年齢.下垂体MRI(腫瘍が疑われる場合は補強が必要です)。

(5)成長ホルモン刺激試験(アルギニン刺激試験.インスリン刺激試験.コリスチン刺激試験.レボドパを含む.そのうち2つを選択する必要があります。)

2.患者の状態によると.検査項目を選択することができます。

(1)コルチゾール.副腎皮質ホルモン放出ホルモン.インスリン様成長因子1(IGF1).インスリン様成長因子結合蛋白質3(IGFBP3)です。

(2)骨密度。

(3)25ヒドロキシビタミンD3。

(4) 頭部.胸部.脊椎.骨盤.四肢の長骨のX線検査。

(5)血液ガス分析。

(6) 性ホルモン:黄体形成ホルモン.卵胞刺激ホルモン.エストラジオール.テストステロン.プロラクチン.絨毛性ゴナドトロピン。

(7)ゴナレリン賦活試験。

(8)絨毛性ゴナドトロピン検査。

(9)核型分析。

(10)IGF-1産生試験。

⑦治療計画.薬剤の選択。

1.成長ホルモン治療は.成長ホルモン不足と診断された人に.成長ホルモン粉末または水.中国でよく使われる用量は0.1C0.15U/kg/d.就寝時に皮下注射をします。

2.対症療法薬:患者さんの状態に応じて選択します。

(1)甲状腺ホルモン補充療法は.甲状腺機能低下症と診断された方に行います。一般的にはオイゲノールを使用し.不足の程度により投与量を変え.少量から開始し.朝空腹時に経口投与が必要で.投薬開始後2~4週間後にホルモン値を確認し.投与量を調整する。

(2)副腎皮質機能低下症の診断:ヒドロコルチゾン療法を行う。

(3)その他:対応する検査結果に応じて治療する。

(H) 退院の基準。

1.患者は病因論的評価と関連する検査を完了する。

2.成長ホルモン刺激試験の過程はスムーズで.副作用もない。

3.入院が必要な合併症や併存疾患はない。

(9)変動と原因分析。

検査では.腎不全.先天性心疾患など.より重篤な内科的全身疾患の存在が明らかにされています。関連する検査の改善.家族への説明や告知.入院の長期化や入院費の増加などにつながる理由などを説明し.対応する経路や救命処置のガイドラインに従ってこの経路から離脱するなど.積極的な対症療法が必要である。