肺嚢胞腺腫 胎児の肺の発達は出生後の生存を左右する要因の一つであり.胎児の肺の発達に影響を与える状態を正確に出生前に診断・評価することは重要である。 胎児の肺の発達に影響を与える最も一般的な疾患は.肺嚢胞性腺腫（CCAM）.気管支肺塞栓症（BPS）.先天性横隔膜ヘルニア.胸水などである。 胎児CCAMの発生率は先天性肺病変の約25％を占め.最も一般的です。 CCAMは胎児期の終末気管支の過成長によって生じ.肺実質に明瞭な病変を形成し.しばしば肺葉の一部または全肺葉が片側または両側に侵され.縦隔移動が90%の症例で生じる。 CCAMの正確な原因はまだ完全に解明されていませんが.最も一般的な見解は.奇形様病変.すなわち1つ以上の組織成分の過剰成長であり.胎児肺芽形成時に肺の発達が局所的に阻害され.その後発達した肺組織が過剰成長するためではないかと考えられています。 I型は.胸腔内に直径2cm以上の大きな嚢胞性腫瘤があり.分離がなく.嚢胞性腫瘤の周囲に肺組織のエコーがあるものです。 II型は.胸腔内に嚢胞性腫瘤を認め.空洞径50pxの小さな嚢胞が多数認められる微小嚢胞型である。 III型は混合型で.多嚢胞性肺とも呼ばれ.小さい嚢胞と肺組織が融合したもので.患側胸腔内の小葉が肥大し.均質なエコーが増強し.縦隔が反対側に移動しているのが特徴です。 肺循環系から供給されるCCAMの病態は.主に腫瘤による縦隔の圧迫により静脈還流が阻害され胎児水腫を生じ.また腫瘤による肺の圧迫により肺の発育が不良となることによる。 Davenport Mらは.1995年から2001年にかけて出生前に胎児胸部腫瘤と診断された計67例をまとめ.平均妊娠週数は21週（19-28週）.そのうち右側が43％.左側が54％.両側が3％であったとした。 大嚢胞型が40％.小嚢胞型が52％.混合型が8％を占めた。 一方，Adzick NSらは，出生前に胎児CCAMと診断された22例のレビューで，胎児水腫を併発した顕微鏡的病変（5mm以下）は予後不良，胎児水腫を併発しない巨大病変（単一または複数，5mm以上）は予後良好，その後の超音波フォローアップで完全に消失した巨大病変は4例（18％）と指摘した． 胎児期の診断と評価 出生前診断 出生前超音波検査は.その技術的成熟度.普及度.モニタリングの容易さにより.CCAMに好ましいモダリティとなっています。 胎児胸部病変の連続超音波検査は.これらの病変の特定のタイプの同定.病態生理学的特徴の決定.臨床転帰の予測.予後に基づく管理意見の形成に役立つ。 胎児の肺腫瘤に対する超音波検査の感度の高さから.出生前の確認は難しくないが.BPSとの鑑別が必要であり.腫瘤への血液供給源.すなわちCCAMでは肺循環.BPSでは体循環への血液供給のドップラー適用が大きな鑑別点となりうる。1983年.スミスらが初めて胎児のMRI（磁気共鳴画像）検査を報告した。 超音波検査は依然として胎児検査のための画像診断法として選択されているが.MRI技術の発達により.放射線障害がない.多断面画像.広視野.軟部組織のコントラスト分解能が良いという利点から.超音波診断の補完として重要視されるようになってきている。 MRIは.肺の正常・異常の発達をより詳しく知ることができ.出生後の胎児の予後をよりよく予測できると報告されています。 MRIは高周波の波長が数メートルで.エネルギーはCTの1010分の1の10-7evと低く.胎児にとってより安全です。 MRIは胎児の先天的構造奇形をより詳細に示唆し.MRIが有用であるのは次のような場合です。 胎児の胸部異常.特に非定型病変.あるいは複数の複雑な異常が混在する場合.超音波診断の不足を補い.総合的な胎児の出生前評価や出産後の治療計画に役立てることができます。 CCAMは18週から26週の間に最も多く発見され.腫瘤の大きさ.大きさの変化率.胎児水腫に至るかどうかが胎児予後の重要な指標となります。 16週から36週までの胎児3次元超音波検査で測定された肺体積の正常範囲は文献で報告されており.すべての妊娠週数における胎児体積と肺低形成の評価のための貴重な基準となっています。 最も一般的な方法は.肺塊の体積（幅*高さ*長さ*0.523）/胎児の頭囲である頭肺比（CVR）を算出する方法であり.CVRが1.6より大きい場合と小さい場合では臨床的意味が大きく異なってくる。 CVRが1.6を超えるものについては.ほとんどのケースで水腫が見られる。 浮腫のない症例では.約25～28週後に腫瘤は小さくなる傾向があります。 水腫を発症した人は.死亡率が高い。 Grethelらは.胸部職業性病変と複合胎児水腫に対する子宮内インターベンション294例の15年間の経験をまとめ.複合胎児水腫を伴わない場合の術後生存率は95％以上とし.複合胎児水腫の原因は十分に解明されていないが.胎児水腫の発生は確かに職業性病変のボリュームと関連していると結論づけた。 胎児水腫の原因は完全には解明されていませんが.胎児水腫の発生は確かに占拠病巣の容積と関係があると考えられており.超音波による定期的な胎児モニタリングが不可欠です。 胎児が出生前に発見され.胎児水腫がなく転帰が良好であれば.妊娠の継続は妥当な選択である。 出産は通常32週以降になります。 症状がない場合は従来の自然分娩で.縦隔移動.小嚢胞性.気道閉塞が疑われる場合は帝王切開が勧められることもあります。 Antsaklisは.妊娠32週以上では早期出産と産後手術.32週未満では胎児期での介入を提案しています< span="">。 ホルモン療法のメカニズムとして考えられるのは.CCAM症例における肺の未熟性に対処することである。シャント穿刺嚢胞の排出（シャント穿刺）には.まず.腫瘤と穿刺を把握するための視覚システムが必要である。 の具体的な状況について説明します。 胎児鏡を使って.可視化システムの誘導のもと.胸腔内嚢胞と羊水腔の間にドレナージチューブを設置し.治療を実現します。 EXIT手術（ex-terine fetal surgery during labour ex-utero intrapartum therapy：EXIT）出産時.帝王切開で胎児を出産したが臍帯が切れていない場合.臍帯が切れる前にCCAM腫瘍を切除し.胸腔への塊の圧迫を取り除いて新生児の呼吸を開始させて呼吸困難を緩和させる手術です。 開腹胎児手術 胎児手術の原理または目標は.1）正常な解剖学的構造を回復すること.2）正常な生理機能を回復すること.3）出生前に肺を成長・発達させること.である。 胎児期における開腹手術の明確な適応はない。 無症状または非浮腫性のCCAMで.CVRが1.6で著しい圧迫または著しい縦隔移動.浮腫傾向または浮腫の既往.羊水過多の場合は.開腹胎児手術を含む胎児期の介入が最も多く必要とされる。 出生後の外科的選択肢 CCAMに他の先天異常が合併することは稀であり.ほとんどの症例は早期の外科的切除で出生後の治療が可能であるというのが一般的な見解になっています。しかし.出生後にそれ以上の治療は必要ないという見解もあります（出生前診断全体の18％）。 出生後に明確な症状が出たものは緊急手術が必要で.無症状の場合は手術のタイミングに明確な基準はない。 手術は.赤ちゃんが生後4週間を過ぎるころには麻酔の危険性が徐々に減少し始めるので.少なくとも生後1ヶ月以降に選択することが望ましいとされています。 外科的切除の必要性に関連する要因としては.重大な呼吸器症状の存在.感染症の再発.腫瘤の悪性化のリスク.その他の臨床症状（咳血.血胸など）が挙げられます。 しかし.肺全体の発育に影響を及ぼす可能性があるため.症状が出るまで待ってから手術するのは避けた方が良いという意見もあります。 要約 先天性肺病変（最も一般的なものはCCAM）.および重度の影響を受けた胎児への介入（水腫など）は.周産期の生存率を大きく変える可能性がある。 しかし.短期的あるいは長期的な肺の発達や神経学的発達の結果についてはあまり知られておらず.先天性肺病変が出生時の未熟児や呼吸困難を中心とした新生児の病的状態を高めることが少数の例で示されている。予後はCCAMで複合水腫がない場合は良く.水腫がある場合は悪くなるという。 実際.胎児への介入を必要とする人はまだ少数派です。 胎児期における開腹手術の明確な適応はなく.CVR >1.6.明確な縦隔移動.胎児に水腫の傾向または存在がある場合には.早期介入または開腹手術さえ必要となります。