病因
高齢者の肺性心疾患の原因は.4つに分類される。
1.慢性気管支・肺疾患が最も多い。 慢性閉塞性肺疾患（COPD）は.中国における肺性心疾患の最も重要な原因となっています。 その他.気管支喘息.重症結核.気管支拡張症.じん肺.間質性肺疾患なども.進行すると慢性肺性心疾患に続発することがあります。
2.胸椎の後凸・側凸が激しい.胸椎結節.胸郭形成術.胸膜肥厚が激しいなどの胸郭変形。
3.肺塞栓症.特発性肺高血圧症などの肺血管系病変。
4.その他.クレマスチン病.筋緊張性ジストロフィーなどの神経筋疾患や肺低換気症を伴う肥満.睡眠時口笛障害など。
クリニカルプレゼンテーション
この病気は長期間の慢性経過をたどり.肺や心不全.他の臓器への障害などの徴候が徐々に現れてきます。 代償期と減弱期に分けて解説しています。
1.肺・心臓代償期（寛解期を含む）：慢性閉塞性肺気腫が主な臨床症状。 この段階の主な臨床症状は.慢性閉塞性肺気腫.咳.痰.喘鳴.活動後の動悸.息切れ.疲労.労働耐性の低下などです。 身体検査では.胸腔内圧の上昇.大静脈の逆流障害.目に見える頸静脈充満.樽胸.口笛運動の減少.声の震えの減少.口笛音の減少.長引く口笛.肺底部に聞こえるラ音と湿音.心耳の狭窄.遠心音.肝耳の減少.圧迫痛を伴う大きな肝臓.肝頸静脈逆流陽性.水腫と気腹などのために.明らかに気腫の兆候があります。下肢水腫はよく見られ.午後から明らかになって翌朝には消失しています。 下肢の浮腫はよく見られ.午後に顕著になり.翌朝には消えます。 肺動脈弁領域の第2心音の亢進があり.肺高血圧症が示唆される場合があります。 三尖部や剣状突起下の収縮期雑音の存在は右心室肥大を示唆する。 横隔膜が下がり.肝上部と肝下部の境界線が著しく表面下に移動するため.右心不全の肝うっ滞徴候と区別する必要がある。
2.肺・心臓の減圧期（急性増悪期を含む）。
この段階での主な臨床症状は.主に口笛不全や心不全です。
(1) ウィスリング障害
共通の誘因は急性口笛感染症で.多くは低酸素血症や高炭酸ガスが共存する換気障害性口笛不全（II型口笛不全）である。 低酸素血症は.胸の圧迫感.パニック.息切れ.頭痛.脱力感.腹部膨満感などであらわれます。 チアノーゼは.動脈血酸素飽和度が90％以下になると明らかになる。 低酸素症の重症例では.興奮.昏睡.痙攣が起こることがある。 この時.炭酸ガス貯留を悪化させ肺脳症を発症させないために.鎮静剤.催眠剤を使用してはならない。 過呼吸は.温かく湿った汗ばんだ皮膚.拡張した表在静脈.溢れた静脈.球結膜の充血と水腫.細い瞳孔あるいは突出した眼球.両手のふるえ.めまい.頭痛.眠気.昏睡によってあらわれます。 これは.二酸化炭素の貯留による血管拡張と毛細血管の透過性上昇の結果である。 他の原因を除き.重度の口笛不全が精神神経障害を伴う場合.肺性脳症と呼ばれます。
(2) 心不全
肺性脳症は.機能代償期に肺高血圧と右室肥大の徴候が見られるが.心不全には至らないのが特徴である。 減圧期には.右心不全.パニック.息切れ.頸静脈怒張.肝腫大.下肢水腫.あるいは全身水腫や腹膜滲出が起こることもあります。
テスト
1.動脈血ガス分析
肺性心疾患の肺代償期には低酸素血症や複合高酸素血症が起こることがあります。 PaO2＜8kpa（60mmHg）.paco2＞6.66kPa（50mmHg）の場合.主に慢性閉塞性肺疾患による肺の病気でみられます。
2.血液検査
低酸素性肺性心疾患の患者では.赤血球とヘモグロビンが上昇し.ヘマトクリットが50％以上と高くなる場合があります。 感染症との併用で.総白血球数が増加し.好中球が増加し.核の左方移動が見られる。 血清学的検査では.腎機能または肝機能の変化.高カリウム.低ナトリウム.低塩化物.低カルシウム.低マグネシウムの変化が見られることがあります。
3.その他
肺機能検査は.早期または寛解期の肺性心疾患に関連します。 喀痰細菌検査は，肺性心疾患急性増悪時の抗菌薬選択の指針となる．
4.X線検査
肺や胸部の基礎疾患や急性肺感染症の特徴に加え.肺高血圧の徴候が見られることもあります。
(i) 右下肺動脈幹の拡張.横径15mm以上；その横径と気管の横径の比は1.07以上である。
(ii) 肺動脈セグメントの突出またはその高さ≧3mm。
(iii)中心肺動脈は拡張し.末梢枝は細長く.いずれも対照的である。
(iv) 著しい円錐形の突出（右前斜位で45°）または「円錐形の高さ」が7mm以上である。
(v）右心室肥大の徴候。 肺性心疾患は.上記の5つの基準のいずれかを満たすことで診断されます。
5.心電図
電気軸の右方偏移.前頭平均電気軸≧+90°.重度のcis-clockwise transposition（V5：R/S ≦1）.Rv1+Sv5≧1.05mV.QRのaVR.肺P波などの右心房・心室肥大の変化を示すもの。 また.右脚ブロックや低電圧パターンも認められ.肺性心疾患の診断の基準条件とすることができる。 V1.V2.あるいはV3まで延長して.古い心筋梗塞のパターンに似たQS波が見られる。
6.心電図ベクトルグラム
右心房と右心室肥大のパターンが見られる。 右室肥大の程度が大きくなると.QRSの向きが正常な左前方または後方から右下方に徐々に展開し.さらに下方に展開し.最後は右前方に展開するが.終末部はまだ右後方にあり.QRSリングは反時計回りまたは「8」型から重症例では傍時計回りへと発展していく。 前下方.左または右。 右心房肥大が顕著なほど.P-リングのベクトルは右向きになる。
7.心エコー図法
右室流出路内径（≧30mm）.右室内径（≧20mm）.右室前壁厚（≧5mm）.左右心室内径比（＜2.0）.右肺動脈内径または肺幹.右心房肥大を測定して肺性心疾患の診断とします。
診断名
臨床診断は.病歴.臨床症状.関連する検査に基づいて.肺高血圧症や.口笛不全や右心不全に支配された代償不全を伴う右室肥大の存在を確認することで行うことができる。
鑑別診断
左室肥大を伴う肺性心疾患はまれではなく.特に高齢者では心筋の再分極異常や虚血性ST-T心電図変化を呈することがある。 左室障害は.肺性心疾患の心不全における高ヘマトクリット.高粘度.高血液症.気管支肺シャント.感染性毒血の再発.低酸素症.末梢血管収縮による左室負荷増大と.冠動脈疾患.高血圧性心疾患の併存によるものがあり.上記の鑑別点により区別することができる。
肺性心疾患は冠動脈疾患を併発することが多く.病状や症状がより非典型的になる。 冠動脈疾患を合併した肺性心疾患は.以下のいずれかの病態と左室肥大を有する患者さんで診断されることがあります。
1. 肺性心疾患の寛解期に.心筋虚血の心電図変化を伴う典型的な狭心症。
2. 急性心筋梗塞の心電図変化を伴う胸部圧迫感または心前部痛があり.GOTおよびLDHが著明に上昇していること。
3.肺クールハートグラフィックを除く.古い梗塞の心電図変化。
4.第3度房室ブロックまたは完全左脚ブロックと他の原因を除外することができます。
5.冠動脈造影により.冠動脈疾患の診断基準を満たす冠動脈硬化が確認された場合。
高齢者の肺脳症は.老人性痴呆症.脳血管障害.高血圧性脳症.肝性脳症.糖尿病性昏睡.中毒性脳症などとの鑑別が必要である。
合併症
肺性心疾患の一般的な合併症には.上部消化管出血.腎不全.肺性脳症.DICなどがあります。
治療法
肺や胸郭の基礎疾患を治療し.肺や心臓の機能を改善することに加え.全身の臓器の機能を維持し.保存するための方策を講じることが重要です。 感染症のコントロール.口笛管の詰まりの解消.口笛機能の改善.低酸素と二酸化炭素の滞留の改善.口笛と心不全の改善。
1.肺感染症の積極的なコントロール
肺炎は肺性心疾患の急性増悪の原因としてよく知られており.状態をよくするためには肺炎のコントロールが必要である。 抗生物質を投与する前に喀痰培養と薬剤感受性試験を行い.抗生物質選択の基礎となる感染性病原体を見つける。 結果が出るまでは.感染症の設定や喀痰塗抹標本のグラム染色をもとに抗菌薬を選択することになる。 院外感染ではグラム陽性菌が優勢で.院内感染ではグラム陰性菌が優勢である。 あるいは.その両方を兼ね備えた抗菌薬を選択する。 広域抗菌薬を選択する際には.二次的な真菌感染の可能性に注意が必要である。 培養結果が出たら.病原性微生物の種類に応じて.目標とする抗生物質を選択する。 10日から14日間のコースが使用されますが.これは主に患者さんの状態によって異なります。
2.気道を確保する
換気をよくするために.口腔咽頭分泌物を除去し.胃内容物の気管への逆流を防ぎ.頻繁に体位を変え.痰の排出を促進するために激しい咳を促す。 病気が長引き.痰を吐くことができない人には.咳をするときに手で患者の背中を叩いて.痰の排出を助ける。 換気が著しく不良で.患者が混乱しており.咳嗽反射が鈍く.痰が濃く閉塞的な場合は.人工気道を確保し.定期的に痰を吸引する必要があります。 気道と痰を湿らせる。 粘液溶解剤.去痰剤を使用することがある。 また.気管支を拡張し.換気をよくする薬剤を塗布する。
(1) 気管支拡張薬
(i) 選択的なβ2受容体アゴニスト。
(ii)テオフィリン系薬剤
(2) 気道の非特異的炎症の除去 プレドニゾンが一般的に使用され.ベクロメタゾン（バイコドン）は吸入薬として使用されます。 副腎皮質ホルモンの投与量は個人差があり.副作用を避けるため.あまり多くならないようにします。
3.低酸素・炭酸ガス滞留の是正
(1)酸素療法
炭酸ガス貯留のない低酸素症（I型百日酔い）に対する酸素療法は.高流量（35％以上）でPaO2を8kPa（60mmHg）またはSaO2を90％以上まで上げる必要があります。 酸素中毒を避けるため.高濃度の酸素をあまり長時間投与しないこと。 炭酸ガス貯留を伴う低酸素症（II型口笛）に対する酸素療法は.低流量持続酸素を使用すること。 酸素療法は.ダブルルーメン鼻カニューレ.鼻カニューレ.フェイスマスクなどを用いて.酸素流量を1～2L/minで行うことができます。
(2) ホイッスル刺激剤
ホイッスル刺激薬には.ニクロサミド（コラマイシン）.ロプレッサー.ドキサプラム.ダルコラックスなどがあります。 眠気のある患者には.ゆっくりと静脈内注射を開始することができます。 患者の睫毛の反応.意識状態.口笛の速度.動脈血ガスなどをよく観察し.投与量を調節すること。
(3) 機械的換気 重症の口笛不全の患者には.早期に機械的換気を行うべきである。
4.酸塩基平衡異常.電解質異常の是正
肺性心疾患の急性増悪時には.酸塩基平衡異常や電解質異常がよく見られ.口笛状アシドーシス.代謝性アシドーシスや代謝性アルカローシスを合併した口笛状アシドーシスを呈することがある。 口笛アシドーシスの治療は換気の改善にあり.代謝性アシドーシスを併発した口笛アシドーシスではpHが著しく低下し.pH＜7.2となった場合.換気の改善だけでなく.状況に応じて重炭酸ナトリウム溶液を投与し.観察しながら治療することが重要である。 重症患者には.三重の酸塩基平衡異常が起こることがある。 電解質異常は継続的にモニターし.特別な治療を行う必要があります。 カリウム.ナトリウム.塩化物.カルシウム.マグネシウムなどの電解質のモニタリングに加えて.低リン酸血症の問題にも注意を払う必要があります。
5.肺動脈圧の低下
肺高血圧症の治療には.酸素療法が行われます。 肺高血圧症に対する標的薬物療法は.肺高血圧症のタイプに基づいて行う必要があります。
6.心不全のコントロール
肺性心疾患の心不全の治療は.他の心疾患の心不全の治療とは異なり.肺性心疾患の患者さんの心不全は.通常.積極的な感染症のコントロールと口笛機能の改善により改善されるからである。 しかし.治療に反応しない患者やより重症の患者には.利尿剤や強心剤が適切な場合がある。
(1) 利尿剤 水腫を軽減し.血液量を減少させ.右心負荷を軽減する。 塗布の原則は.一回に少量ずつ摂取することです。
(2) 正強化剤 ジギタリス製剤との毒性反応を避けるため.使用前に低酸素を是正し.低カリウム血症を予防する。
アプリケーションの適応は
(i) 感染がコントロールされ.低酸素血症が改善され.利尿剤で水腫の再発を防ぐことができない心不全の患者。
(ii) 明らかな感染がなく.右心不全を主症状とするもの。
(iii) 急性左心不全を呈しているもの。
(iv) 上室性頻拍.心室速度の速い心房細動等の上室性不整脈を併発しているもの。
7.脳浮腫
肺性心疾患は.重度の低酸素血症や高炭酸ガス血症による肺性脳症と合併することが多く.精神神経症状.頭蓋内圧亢進.脳浮腫などの臨床症状が現れる。 脳浮腫を軽減し.精神神経症状をコントロールするために.できるだけ早く頭蓋内圧を下げる必要があります。
脱水症状改善薬
20%マンニトールを1～2回/日.急速点滴として使用する。 薬剤投与期間中の血中電解質の変化に十分注意すること。
副腎皮質ホルモン剤
有効な抗生物質やクエン酸ビスマスカリウム（デロイト）.アルミン酸ビスマス（ガストロビット）などの胃粘膜保護剤と併用し.口笛感染の悪化や上部消化管出血を誘発しないようにする必要があります。 多くはデキサメタゾン.アミノフィリン.ニクロサミドを5％ブドウ糖液で点滴し.重症度に応じて1日1～3回投与します。
8.介護の強化
病態の変化をよく観察し.心肺機能の監視を強化することが望ましい。 吸気性分泌物を除去するために背中を回したり.なでたりすることは.換気機能を向上させるために有効な手段です。
予後について
予後は原疾患によって異なり.寛解時の心肺機能の状態や.積極的かつ正しい寛解療法による管理の有無と密接に関係しています。 医療技術の進歩に伴い.死亡率は年々低下しています。 重症合併症のない肺性心疾患減圧症患者は積極的かつ適切な蘇生療法により予後が良く.肺と脳.消化管出血.DIC.多臓器不全を合併した患者は予後が悪いとされています。