神経膠腫の病理学的病期分類。
病理学的タイピング
1.概要
神経系の支持組織から発生する外胚葉性腫瘍で.多くの神経膠腫は成熟または未熟なグリア細胞に類似した腫瘍細胞を有している
2.タイピング。
(1) アストロサイトーマ
発生状況。
アストロサイトから発生し.グリオーマ全体の半数以上を占め.成人では大脳半球.小児では小脳に多く発生します。 アストロサイトーマは.視床.脳幹および脊髄に発生し.線維性アストロサイトーマと原形質性アストロサイトーマに分類されます。 アストロサイトーマは脳内に浸潤性に増殖し.大きさはさまざまで.1つまたは複数の葉.あるいは脳梁を介して反対半球にも侵入することができます。
グロスモルフォロジー
線維性星細胞腫は比較的硬く丈夫である一方.原形質性星細胞腫は軟らかく.しばしば嚢胞性変化が認められる。 腫瘍内出血および壊死は比較的まれである。
(iii) 顕微鏡的形態。
腫瘍組織はより成熟分化したアストロサイトからなり.繊維性アストロサイトーマはグリア線維に富み.原形質性アストロサイトーマは細胞質に富む。 アストロサイトが密で細胞が不均一.糸状核分割像が見られ.血管内皮細胞や上皮細胞の過形成.小さな局所出血や壊死があればアストロブラストーマ.または低分化アストロサイトーマと呼ばれます。
(2) 多形性神経膠芽腫
(1) 発生。
成人の悪性神経膠腫としては比較的多く.発生率は星細胞腫に次いで高く.ほとんどが大脳半球に発生し.小脳にはほとんど発生しない。
グロスモルフォロジー
腫瘍の浸潤は比較的広範囲で.脳のいくつかの葉や脳梁を経由して対側の大脳半球に浸潤することがあります。 腫瘍は軟らかく灰赤色で.しばしば広い範囲の出血と壊死を伴い.腫瘍周囲の組織は著しく浮腫状または液状化し.擬似的な分界を認め.実際には腫瘍細胞の浸潤は肉眼で見られるよりもずっと広範囲に及んでいます。
(iii) 顕微鏡的形態。
腫瘍細胞は未分化で多形.不均一.核分裂像が多く.単核や多核の腫瘍巨細胞が多く.血管内皮細胞や上衣細胞の著しい増殖.血管内腔の血栓.出血や壊死の大きな領域が散在し.ゾーンがはっきりしない低分化な星細胞腫である。
(3) 乏突起膠細胞腫と乏突起膠芽腫
発生状況。
オリゴデンドログリア細胞から発生し.患者の多くは中年だが.小児でも見られることがあり.主に大脳半球の白質に発生する
グロスモルフォロジー
腫瘍は軟らかく.灰色がかった赤色で.境界がはっきりせず.しばしば石灰化および嚢胞性変化を伴う
(iii) 顕微鏡的形態。
腫瘍細胞の大きさ.形態.核染色に一貫性がなく.核分裂.血管内皮細胞の過形成.出血.壊死を伴う巨大な腫瘍細胞のように見える場合は.乏突起膠芽腫と呼ばれます。
(4) 心室性髄膜腫および心室性芽球腫
(1) 発生
脳室壁や中心管に関連することが多く.主に幼児や若年成人に.第4脳室.側脳室.脊髄に認められます。 腫瘍は灰赤色で軟らかく.脳室腔内や脳または脊髄実質内にしばしば結節を形成します。
(3) 顕微鏡的形態：脳室型髄膜腫は.上皮型.乳頭型.乳頭型粘液型.細胞型の4つのタイプに分けられます。
(5) 混合型神経膠腫
腫瘍は2種類以上の神経膠腫からなり.それぞれかなりの割合を占めています。 このタイプの神経膠腫は小児に多く.小脳や脳に見られます。 腫瘍の形態は肉眼で見ると通常の神経膠腫と変わりなく.診断は組織検査に頼ります。
(6) 脊髄芽球腫
オカレンス
小児頭蓋内によく見られる悪性腫瘍で.主に小脳底に発生し.第四脳室への突出や周辺組織への浸潤がみられ.脳脊髄液に沿って移植的に広がることが多い。
グロスモルフォロジー
腫瘍は紫紅色の粘液ゼリー状で.脳実質との境界は不明瞭.出血性壊死は稀である
(iii) 顕微鏡的形態。
腫瘍細胞は密で.間質はほとんどなく.腫瘍細胞は小さく.核は庭状または楕円形で.染色は深く.細胞質は少なく.核分裂像がよく見られ.細胞はしばしば偽菊花状に配列し.腫瘍が軟膜に侵入する場合は.しばしば線維性結合組織の明らかな過形成を伴います。
(7) 脈絡叢乳頭腫（みゃくらくそうにゅうとうしゅ
(1) 発生
脳室内脈絡叢.好ましくは第4脳室と側脳室に発生し.第4脳室の外側孔から小脳の先小角に突出することがある。
(ii) 肉眼的形態：腫瘍はピンク色で.表面は柔らかくビロード状.しばしば石灰化を伴う
(iii) 顕微鏡的形態。
腫瘍組織は乳頭状で.高分化した上皮細胞に覆われ.石灰化や砂粒小胞の形成が見られることもあります。
オカレンス
比較的まれな疾患で.主に若年者に発症し.第三脳室後方.すなわち松果体部によく見られます。
グロスモルフォロジー
腫瘍は灰赤色で球状.包膜形成なし
(iii) 顕微鏡的形態。
腫瘍組織は.中型の細胞体.円形または楕円形の核を持ち.クロマチンを多く含み.染色が深く.ほとんどが核小体を持たず.細胞質が薄く.境界が不明瞭な単一の上皮細胞からなり.線維組織が形成する間質に分布し.通常は核分裂を伴わない。 形態は小脳の髄芽腫と非常によく似ています。