エキノコックス症の概要
エキノコックス症は、エキノコックス条虫エキノコックス・グラヌロサス（Echinococcus granulosus）の幼虫の寄生によって起こる慢性の寄生虫症で、エキノコックス症（Ae）、多発性トリコモナス症とも呼ばれる。 本疾患の経過は長く、侵襲性進行性の特徴を有する。 生物学、疫学、病理学および臨床症状から、小水疱症と嚢虫症は大きく異なる。
病因
多包条虫はエキノコックス属よりやや小さい。 成虫は長さ1.3～3.0mm、幅0.28～0.51mmで、4～5節からなる。 頭部には4つの吸盤がある。 頭頂突起には大きさの異なる2つのリング状の小鉤があり、合計13〜34個ある。 卵巣は2つの小葉に分かれ、体節の後半分の中央に位置する。 子宮は湾曲し、袋状、あるいは球状に膨らんだ先端を持ち、側枝に分かれていない。細粒エキノコックス条虫の妊娠節の子宮が12～15個の分枝を持つのとは異なり、妊娠節の子宮には側被がなく、平均300個の虫卵を含む。 成熟節の精巣数は26〜36個で、細粒エキノコックス条虫（45〜65個）より少ない。 生殖孔はすべて正横線より前の側縁にあり、ほとんどが不規則な千鳥状開口で、側方開口もみられる。
症状
潜伏期間は長く、感染から発症まで通常20年以上かかる。 多包虫エキノコックス症は経過が長く、陰湿な進行が特徴である。 初期には臨床症状はなく、肝臓のBモード超音波検査で初めて発見される。
1.肝性多発性エキノコックス症
受診時の主症状は、上腹部の漠然とした痛みまたは（腫瘤を伴う）痛みである。 臨床症状により分類できる：
(1)単純性肝腫大型 臨床症状は病変の部位や大きさによって異なる。 肝右葉上部が最も多い部位で、肝臓は背中の後方から内側上方に腫大し、横隔膜を挙上し、時に肋骨の下に肝臓を認めないこともある。 腹痛は右肩後方に放散することがある。 病変が肝臓の左葉にある場合は、病初期に心窩部腫瘤が出現し、発見しやすい。 全身状態は罹病期間や肝内病変の大きさによって異なる。 軽症例では全身状態はまだ良好であるが、重症例では肝葉全体あるいは両葉に広範な病変を有し、倦怠感ややせなどの全身症状を呈する。
(2)閉塞性黄疸型 小水疱幼虫の病変が肝門部を巻き込み、総胆管を圧迫して閉塞性黄疸を起こす。 黄疸は進行性で、皮膚のかゆみや食欲不振などの消化器症状を伴うことが多い。
(3)巨大肝結節型、または肝細胞癌型として知られるものは、主に局所的な隆起を伴う上腹部の腫瘤として現れる。 肝臓の左右葉は極端に腫大し、縁下約10cm、表面にはフェネストラ、硬い、大きさの異なる複数の結節が検出されます。 肝臓の超音波検査とCT検査では、肝葉全体が大きく破壊されているのに対し、もう一方の肝葉は代償性肥大が著しく、後者は質感が柔らかくなっていた。
2.肺多発性エキノコックス症
肺病変は、肝臓右葉が横隔膜に浸潤して肺に達する場合と、血液学的転移による場合がある。 臨床症状は主に少量の喀血である。 少数の患者に少量の胸水が貯留することがある。
3.大脳多発性エキノコックス症
主な臨床症状はてんかん発作と頭蓋内圧亢進で、限局性てんかんや片麻痺などであるが、病変部位によって異なる。 頭蓋CT検査では側頭葉または（および）後頭葉に小葉性の低濃度病変を認める。 大脳型では全例に肝・肺多発性エキノコックス症がみられる。
4.その他
ヒトがバウマトーシスに感染した後、少量の抗原の吸収により感作を起こすことが多く、重症例ではアナフィラキシーにより死亡することもある。
検査
1.臨床検査
血中好酸球は軽度増加している。 肝機能検査はほとんど正常で、一部の進行した患者にのみ血清アラニンアミノトランスフェラーゼとアルカリホスファターゼの増加、アルブミンの減少、グロブリンの増加がみられ、広範な肝病変のためアルブミン/グロブリンの比は1以下である。
2.血清学的検査
特異的抗体の免疫学的検査。 ほとんどの包虫に対する皮内テストは陽性である。 少数の皮膚検査陰性例では、血清寄生虫のELISA検査がほとんど陽性である。
3.画像検査
肝超音波検査、肝核種スキャン、肝CT、胸部X線検査、頭部CT/MRIが診断に有用である。
(1）肝臓の超音波検査
肝臓の超音波検査では、肝臓の内部構造が乱れ、不規則な縁を持つ不均一な腫瘤を示すことがある。 腫瘤の中心部には壊死性液状化暗色領域があり、まだら模様の強いエコー源性石灰化病巣を認める。
(2) 肝臓のCTスキャン
明らかな境界のない不規則で不均一な低密度領域があり、その中心部にはしばしば壊死腔と斑状の石灰化病巣が認められる。 大きな壊死性空洞は、嚢胞とは異なる不均一な壁を有し、偽嚢胞性嚢胞症と呼ばれる。
診断
1.疫学的経過
流行地域出身、あるいは感染地域に長期間居住しており、犬、キツネなどと密接な接触歴がある、あるいはキツネを狩猟して殺し、皮を剥ぐハンターがいる。
2.臨床症状
肝腫大と漠然とした疼痛：超音波検査やCT検査による腹部腫瘤、硬結、表面結節、境界不明瞭な実質的病変。
3.免疫学的検査
皮内反応ではほとんどが陽性で、強い陽性反応を示すことが多い。時折、皮内反応陰性、血清酵素免疫吸着測定法（ELISA）、血液中のEm2抗原やEml8抗原を検出する抗体検査では、特異度や感度が高く、交差反応も少ないため、小胞状や嚢胞状の封入虫を同定することができる。
治療法
1.外科的治療
治療は主に手術に依存するため、早期診断に努め、圧迫症状や合併症が出現する前に手術を行うよう努力すべきである。 肝硬変、黄疸、門脈圧亢進症などの明らかな症状が出現するまで受診しない患者も多く、手術治療の時期を逸することが多い。
手術前には、膀胱液がこぼれないように細い針で膀胱液を除去した後、内嚢を摘出する。 内嚢と外嚢の癒着は軽度で、剥離は非常に容易であり、多くの場合完全に除去できる。 内嚢を摘出する前に、2％ホルムアルデヒド（ホルマリン）、0.01％過酸化水素、1％ヨード、0.05％次亜塩素酸塩または25％グリセロールを注入して原虫を殺すことができ、後者の4つはホルムアルデヒドよりも効果が高く、過酸化水素とグリセロールの毒性も低い。
2.薬物治療
(1）メベンダゾール（mebendazole）経口、ワーム病の治療の16〜48週間の合計は、患者が許容することができます。しかし、薬の適用で3ヶ月後に一部の人々は、動物の接種のための嚢胞液を取るが、それでも肯定的な結果を得るので、製品は経口低血中濃度であると考えられ、その有効性はまだ判断することは困難であり、現在唯一の外科的治療の補完的治療として使用されています。
(2)アルベンダゾール（プロピルチオミダゾール）は組織や嚢胞中の濃度が高く、治療コースとして30日間経口投与されるが、その有効性はまだ満足できるものである。