下垂体腫瘍は.下垂体に発生する腫瘍で.下垂体腺腫と呼ばれることが多い腫瘍です。一般的な神経内分泌腫瘍の1つであり.中枢神経系腫瘍の約10～15％を占めています。下垂体腺腫の大部分は良性腫瘍である。
はじめに
下垂体腺腫は良性腺腫であり.一般人口にかなり多く.発生率も高い。診断の向上に伴い.近年.特に妊娠可能な年齢の女性における下垂体腺腫の発生率が増加している。
臨床症状
下垂体は重要な内分泌器官であり.さまざまな内分泌ホルモンを分泌する数種類の内分泌細胞を含んでいます。下垂体腫瘍の約40％は非分泌性下垂体腫瘍であり.腫瘍圧の症状のみが出現する。下垂体腫瘍の60％は機能性下垂体腫瘍であり.内分泌細胞が腺腫を成長させると特殊な臨床症状が出現することがあります。それらの詳細については.以下に分けて説明します。
1. 機能性下垂体腺腫の種類に応じた内分泌症状の現れ方
(1) 成長ホルモン細胞腺腫。
微小腺腫は数ミリの大きさで.主に成長ホルモンの過剰分泌が現れます。未熟な患者さんでは成長速度が速すぎて.巨人症として現れることもあります。成人になると先端巨大症の症状として現れます。例えば.顔が変わる.額が大きくなる.顎が突き出る.鼻が大きく唇が厚くなる.指が太くなる.靴や帽子がきつく感じる.大きいモデルは何回も変える.特注品にしなければならないこともある。重症になると.全身の衰弱.頭痛や関節痛.性腺機能低下症.無月経.不妊症などを感じ.糖尿病.高血圧.さらにはある種の悪性腫瘍などの合併症が起こりやすくなる。
(2) プロラクチン細胞腺腫。
主な症状は.無月経.乳汁過多.不妊症.腋毛の消失.色白で繊細な皮膚.重症例では皮下脂肪の増加.また衰弱.易疲労性.眠気.頭痛.性腺機能低下などである。男性では.性欲減退.インポテンツ.乳房肥大.ひげが薄くなる.生殖器官の萎縮.精子数の減少.不妊症などの症状があります。男性.女性ともに患者数は多くありません。
(3) 副腎皮質刺激性細胞腺腫。
臨床症状は求心性肥満.満月様顔貌.水牛背.多血症.腹部や大腿部の皮膚に紫色の線.細毛の増加などである。重症になると.無月経.性欲減退.全身衰弱.あるいは寝たきりになる。また.高血圧.糖尿病などを併発する患者もいる。
(4) 甲状腺刺激ホルモン細胞腫。
まれに.下垂体から甲状腺刺激ホルモンが過剰に分泌されて甲状腺機能亢進症になることがありますが.下垂体腫瘍を摘出すると消失します。甲状腺機能亢進症の症状は.下垂体腫瘍を摘出した後に消失します。また.甲状腺機能低下症のフィードバックにより下垂体の局所的な過形成が起こり.次第に下垂体腺腫に進展する症例もあります。
(5) 卵胞刺激ホルモン細胞腺腫。
非常に稀で.臨床的に性腺機能低下症.無月経.不妊症.精子数減少などの単発報告があるのみです。
(6)メラニン刺激ホルモン細胞腺腫。
非常に稀で.コルチゾールの増加を伴わない黒色皮膚沈着の孤立した報告があるのみである。
(7)内分泌不活性腺腫。
初期の患者では腫瘍の増殖の特別な感覚がなく.下垂体を圧迫して下垂体機能不全の臨床症状を引き起こすことがある。
(8)下垂体悪性腫瘍。
病歴が浅く.進行が早いため.腫瘍が大きくなって下垂体組織を圧迫するだけでなく.周囲に浸潤して鞍底の骨の破壊や海綿静脈洞に浸潤して運動神経や外転神経を麻痺させることがあります。腫瘍が鞍底を貫通して翼状片洞に進展することもありますが.神経症状は短期間では明らかではありません。
2.視野障害
初期の下垂体腺腫では.視野障害がないことが多いです。腫瘍が成長し.上方に伸びて視交叉を圧迫すると.視野障害が現れます。治療が間に合わなければ.視野欠損は再び拡大し.視力は低下して全盲になることもあります。下垂体腫瘍はほとんどが良性なので.初期病変はかなり長く続きますが.重症化すると急に視野障害が大きくなり.腫瘍が片側にある場合は.単眼視力障害や失明を引き起こすこともあります。
3. その他の神経症状や徴候
下垂体腫瘍が上方に増殖して下垂体茎や視床下部を圧迫すると.過飲・過尿を起こすことがあります。腫瘍が後方に成長した場合.脳幹を圧迫し.昏睡.麻痺.脳の機能停止を引き起こすことがあります。
補助検査
下垂体腫瘍を早期発見する方法
症状が現れてからCT検査などで注意し.さらにMRI検査で詳しく明らかにすることが大切です。一般的には.治療しても内分泌の変化が効かない場合や.頭痛.視力障害.内分泌のいずれかがある場合は要注意で.同時に発生した場合は.時間差で検査する必要があります。下垂体腫瘍は.女性の方が一生のうちでホルモンの変化や変動が大きいため.20～40歳の女性に多くみられます。
1. 内分泌学的検査
下垂体の成長ホルモン.プロラクチン.副腎皮質刺激ホルモン.甲状腺刺激ホルモン.メラニン刺激ホルモン.卵胞刺激ホルモン.黄体形成ホルモンを内分泌放射免疫超微量法で直接測定することは.下垂体腺腫の早期診断に非常に有用である。
2.放射線検査
頭蓋磁気共鳴検査は.下垂体腺腫の診断に最も適した方法です。体内に金属異物がある患者さんには.頭蓋強化CTを行い診断することができます。
3.眼科検査。
下垂体腫瘍の患者さんについては.視神経.視交叉.海綿静脈洞に対する腫瘍の影響度を判断するために.視力.視野.眼底.眼球運動も検査する必要があります。
治療方法
1.外科的治療。
主に開頭手術と経蝶形骨洞手術の治療が含まれます。現在.ほとんどの下垂体腫瘍は経鼻手術で治療することができ.中でも神経内視鏡を用いた経鼻手術は.外傷が少なく.露出が明確で全切開率が高いという利点があり.現在主流の手術方法となっています。
2.薬物治療
ブロモクリプチンは半合成のエルゴタミンアルカロイドで.下垂体細胞のドーパミン受容体を刺激して血中プロラクチンの作用を弱めることができます。ブロモクリプチンはプロラクチン腺腫を縮小させ.月経や排卵.妊娠を回復させ.病的な溢出も抑制することができ.現在.一般の乳腺腫の第一選択薬として推奨されています。成長ホルモン腺腫に対しては.成長阻害剤アナログが周術期に使用されており.第二選択の治療法として使用することが可能です。
3.放射線治療。
定位放射線治療は.微細な非機能性腺腫や術後の残存腫瘍の治療に用いることができますが.効果が遅く.下垂体機能低下などの合併症を引き起こしやすいとされています。