頭蓋内圧亢進症候群は.脳実質内の液体の増加により.脳の容積と重量が増加することで起こる一連の臨床症状である。 病理学的には.脳細胞の間質に遊離液がたまることを脳浮腫.脳細胞内の液体が増えることを脳腫と呼ぶが.実際の臨床では両者を区別することが困難であったり.同じ病態の異なる段階であり.後期には共存することも多いので.脳浮腫と総称することが多い。 1.小児脳浮腫・頭蓋内圧亢進症候群の症状・徴候 1.主な症状・徴候 不規則呼吸：小児は中枢神経系の発達が未熟なため.脳幹の圧迫により呼吸リズムの乱れ.休止.ため息様呼吸.複式吸気呼吸.潮音呼吸などが生じることがあります。 脳ヘルニアの前駆症状として.中枢性呼吸不全や脳幹の圧迫を示唆することが多い。 高血圧：血圧の上昇は.延髄の血管運動中枢における代償的な昇圧反応であり.クッシング反応とも呼ばれる。 外傷性脳損傷による頭蓋内圧亢進症でよく見られる。 神経乳頭水腫：慢性頭蓋内圧亢進症の主な臨床症状で.眼底への静脈還流が阻害されることにより生じる。 小児では急性頭蓋内圧亢進症があるため.あまりみられません。 瞳孔の変化：小児頭蓋内圧亢進症の重要な徴候。 大きさは両側で異なり.大小さまざまで.形は不規則である。 これは.脳ヘルニアが迫っていることを示すことが多い。 前庭の締まりや膨らみ：新生児の頭蓋内圧亢進症は.前庭の締まりや膨らみ.骨の割れ.頭囲の増加.頭部や顔面の表在静脈の怒り.ポットブレイク音の陽性などでよく表われます。 この代償機構により.初期症状は非典型的であることが多い。 2.二次的徴候 昏睡：脳浮腫のすべての小児は.さまざまな程度の意識障害をもつ。 大脳皮質のみが侵された場合は軽度の意識障害にとどまり.大脳皮質と網様体の両方が侵された場合は重度の昏睡状態に陥ります。 一般に.血管性脳浮腫は軽症.細胞毒性脳浮腫は重症である。 筋緊張の変化と痙攣：頭蓋内圧亢進により.脳幹.基底核.大脳皮質.小脳の一部の錐体外路が圧迫され.筋緊張が著しく増加することがあります。 この症状は.発作的あるいは持続的な上肢の内転.下肢の伸展性強直.時には伸展性痙攣や烏口腕症候群によって現れることが多く.これらはすべて伸筋緊張症の徴候である。 ジェット嘔吐：頭蓋内圧が第4脳室底部と延髄にある嘔吐中枢を刺激して起こる嘔吐で.吐き気はほとんどなく.食事とは関係なく.早朝に重いが.ジェット状の嘔吐は臨床では少なく.他の病気による嘔吐と大きな違いはないことが多い。 頭痛：髄膜.血管.神経などの圧迫や.神経を刺激する炎症性変化により起こる。 頭蓋内圧が上昇すると.多くの場合.びまん性の非特異的な頭痛が生じ.咳.排便時の力み.頭の位置の変化などで悪化する傾向があります。 年少の乳児では.過敏性.叫び声.泣き声が見られます。 大兆候の1つと小兆候の2つを満たす場合に診断されます。 治療 小児頭蓋内圧亢進症の治療は総合的な対策が必要であり.厳重に警戒し.厳重に観察し.脳浮腫を適時合理的にコントロールし.原疾患の治療を積極的に行いながら脳ヘルニアを予防しなければならない。 小児の頭蓋内圧亢進症の最も多い原因は脳浮腫であるため.治療は主に脳浮腫を対象とします。 1.一般的な治療とケア 必要に応じて鎮静剤を使用し.頭蓋内圧の急激な上昇を防ぐため.興奮.咳.痰の絡みを避け.ベッドで静かに休ませる必要があります。 頭蓋内血流を促進するため.ベッドに横たわる際には頭部と肩を20°～30°高くする。脳ヘルニアの前駆症状がある場合は.平坦な姿勢が好ましい。また.横向きに寝ると呼吸閉塞を回避できるとされている。 検査や治療中に.子供の頭を回したり.仰向けにしたり.腹部や肝臓を押したりしないこと。 低酸素.高炭酸.電解質異常.代謝性アシドーシスを積極的に是正する。 また.血圧や体温も正常に保つ必要があります。 露光角膜炎.中耳炎.口内炎.誤嚥性肺炎.床ずれを防ぐため.昏睡状態の子供の目.耳.口.鼻.皮膚のケアに注意を払う必要があります。 2.病因論的治療 病気の原因を取り除き.病変の進展を止めることが治療の基本である。 例えば.抗感染症.ショックや低酸素の是正.換気の改善.炭酸ガス滞留の予防と制御.頭蓋内占拠病変の除去などである。 3.薬物療法 小児急性脳浮腫の治療の第一選択薬は.現在.マンニトール.デキサメタゾン.フロセミド（頻脈性）と認識されています。