主な症状は右上腹部痛や心窩部痛で.胃食道逆流症（GERD）や過敏性腸症候群（IBS）.機能性ディスペプシア（FD）などの機能性胃腸症や胆石症による胆嚢炎・膵炎との鑑別が難しい場合があります。 Rome III Working Groupでは.胆嚢・SO機能障害患者を胆嚢機能障害.胆嚢SO機能障害.膵臓SO機能障害に分類しています。
診断基準
(6) 腹痛が体位を変えても治らない (7) 腹痛が制酸剤で治らない (8) 腹痛が制酸剤で治らない
腹痛の原因となる他の器質的疾患の除外。
胆嚢・SO機能障害の診断は.(i)吐き気・嘔吐を伴う腹痛.(ii)背中や右肩下への放散痛.(iii)夜中に痛みで目が覚める.のうち一つ以上の特徴によって支持される。
胆嚢機能障害
胆嚢機能障害とは.胆汁組成の変化を伴わない代謝異常または原発性胆嚢の動態異常による胆道由来の腹痛と定義され.以下の条件を全て満たす場合に診断される：(i) 胆嚢およびSO機能障害の診断基準を満たしている. (ii) 胆嚢が存在する. (iii) 肝酵素.共役ビリルビン.血液アミラーゼまたはリパーゼ検査が正常である。
Rome III Expert Committeeの見解では.胆道痛を胆嚢機能障害と診断するためには.(i)胆嚢結石.胆道スラッジ.マイクロストーンがない.(ii)Octreotide cholecystokinin 30分静注後の胆嚢空洞化率が<40%. (iii) 胆嚢切除後12ヶ月で症状が再発していないことが条件とされる。
Rome III専門家委員会は.胆嚢機能障害の診断を裏付けるには.症状と客観的証拠の両方が必要であると勧告しています。 この勧告では.胆道由来の中等度から重度の痛みと.胆嚢空洞化指標の異常（40％未満）の証拠が必要であることが強調されています。 この推奨は.機能性胆嚢疾患の診断における偽陽性率を低下させるものである。
胆道由来の腹痛患者に対して.胆嚢機能障害の診断を提案する場合.以下の戦略が適切である：（i）まず肝機能.膵酵素.腹部超音波検査を行って胆嚢・胆道の器質的疾患を除外し.これらの検査が正常であれば上部消化管内視鏡を行う.（ii）これらの検査が異常であれば胆嚢機能障害を除外する.（iii）これらの検査すべてが正常ならコレシストキニンによって胆嚢空洞化を促進させる。 (3) 上記検査がすべて正常であれば.胆嚢空洞化促進の適応となる。 cholecystokinin emptying indexが40％未満で.他に原因がない場合は.胆嚢機能障害と診断することができる。
このような患者さんでは.胆嚢摘出術が最も適切な治療法です。
胆道系SO機能障害
SO機能障害とは.SOの運動異常による腹痛.肝酵素または膵酵素の上昇.胆道拡張または膵炎エピソードを指します。 SO運動異常の部位により.胆道系と膵臓系に分類される。 SOジスキネジアは胆嚢のある患者さんにも起こりますが.胆嚢摘出術後の患者さんに多くみられます。
胆道型のSO機能障害は.(i)胆嚢およびSO機能障害の診断基準を満たすこと.(ii)アミラーゼまたはリパーゼが正常であること.の2点を満たす必要があります。 診断は.少なくとも2回の腹痛を伴う血清アミノトランスフェラーゼ.アルカリフォスファターゼまたは共役ビリルビンの一過性の上昇の存在によって支持される。
Rome III専門家委員会は.臨床病期を改訂し.侵襲的な内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）検査を避けるために.胆道SO機能障害の診断における胆管および膵管のドレナージの時期を重視しないようにしました。 SOマノメトリーは診断価値が高いが.侵襲的な検査であり.非侵襲的な検査で確定診断がつかず.保存的治療が失敗した場合にのみ考慮されるべきである。
診断戦略のための新しい臨床病期分類では.I型患者は.(i)胆道性腹痛.(ii)アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）.アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）とビリルビンが正常値の2倍超まで最低でも上昇.(iii) 腹部超音波で胆道径8mm超の拡張胆道が認められること.を満たすことが条件になっています。
Type Iの患者さんのSOマノメトリー異常率は65％～95％であり.主にSOの狭窄が関係していることが分かっています。 II型では.胆道性腹痛に加え.上記の臨床検査または画像検査のうち1つだけが診断対象となり.胆管造影検査異常の割合は50～63％です。 III型は胆道性腹痛のみの患者さんで.このタイプの患者さんの胆道マノメトリー異常率は12-59％です。
典型的な胆道Ⅰ型の症状を有し.臨床的に診断基準に適合する患者には.胆道造影を行わずに直接内視鏡的括約筋切開術（EST）を行うことが可能である。 臨床症状が胆道Ⅱ型の診断と一致する患者には.患者の利益と合併症の可能性のリスクを比較検討した上で.SO検診を考慮することがある。 III型の患者は.検鏡前にプロトンポンプ阻害薬（PPI）.鎮痙薬.抗精神病薬による経験的治療を受ける必要がある。 ESTは胆道Ⅱ型.胆道Ⅲ型のマノメトリー異常の患者さんに実施することがあります。
膵臓のSO機能障害
膵臓SO機能障害は中年女性に多く.間欠的.周期的な心窩部痛を呈し.血中アミラーゼあるいはリパーゼの上昇.時に肝酵素の異常などを伴うことが多い。 繰り返し検査しても正確な原因がわからず.臨床診断では特発性再発性膵炎となることが多い。 膵臓型SO機能障害患者における膵管型SOマノメトリー異常の発生率は15～72％である。
機能性膵臓SO機能障害の診断は.(i)胆嚢およびSO機能障害の特徴.(ii)血中アミラーゼまたはリパーゼの上昇.の2点を満たすことが必要である。
ローマ第3専門家委員会は.膵炎の診断を下す前に.他の原因を除外することを推奨しています。 まず.肝臓や膵臓の酵素検査を行い.器質的疾患を除外するために腹部超音波検査やCT.胆道や膵管の疾患を除外するために磁気共鳴胆管膵管撮影（MRCP）.胆管内の微小な結石の除外のために内視鏡的な超音波検査などを行う必要があります。 必要であれば.SO圧測定も可能ですが.この方法は膵炎などの合併症を引き起こす可能性があります。
膵臓のSO機能障害に対する最も有効な治療法は膵管括約筋切開術であり.開腹手術と内視鏡手術がある。 ERCP下で膵管括約筋切開術を受けた患者さんでは.術後膵炎の発症を防ぐために.術後短期間の膵管ステント留置が必要となることが多くあります。
胆嚢とSOの協調的な活動により.肝臓から胆管を通じて十二指腸への胆汁の排出が調節されている。 SOは膵液の十二指腸への排出調節にも同様の役割を果たしており.その機能障害は.間欠性上腹部痛.一過性の肝酵素あるいは膵酵素上昇.総胆管拡張.さらには膵炎の原因となりうる。
事例紹介
患者は48歳女性で，1年以上前から食後の右上腹部痛と右肩および右肩甲骨下部の放散痛を繰り返していた． 痛みは毎回2～3時間続き.2年前の胆嚢摘出手術前のエピソードに似た性質を持っていました。 病理検査の結果.慢性胆嚢炎が示唆されたが結石はなかった。 腹痛は過去1年間に6回あり，そのうち2回は重症で救急外来で鎮痙鎮痛剤を塗布して軽快した．
緊急上腹部超音波検査で総胆管径10mmを確認し，院外でMRCP，ERCPを2回施行した． ウルソデオキシコール酸とカルシウム拮抗薬の経口投与は.発作を防ぐことができなかった。 それぞれの身体検査に異常はなかった。
胆嚢摘出術後に右上腹部痛を繰り返す患者において.肝生化学検査に異常があり.超音波検査で胆管拡張が示唆される場合.特に胆嚢結石の既往がある患者では総胆管結石の可能性が50～75％ある。 胆嚢摘出術後.最近になって胆道疝痛が発生した場合.胆汁漏や術中胆管損傷を否定できない。 しかし.この症例では術後1年目から肝酵素上昇と軽度の胆管拡張を伴う再発があり.院外で行われたMRCP.ERCP検査では結石は認められませんでした。
I型胆道SO機能障害と予備診断され.再度のERCP血管造影では胆管にも膵管にも結石は認められませんでした。 マノメトリーは行わず.括約筋を直接切開した。 切開の大きさは約0.8cmで.内側フランクのない短い5Frのステントを膵管に留置しました。 アミラーゼは術後24時間で上昇したが無症状であり.72時間後の再検査で正常値に戻った。 6ヶ月後のフォローアップでは右上腹部痛の症状の再発はなかった。
専門家コメント
この患者は.この入院以前に.肝酵素の上昇と胆管拡張を伴う典型的な胆汁性疝痛を複数回経験していた。 胆嚢摘出術の既往と合わせて.まず総胆管結石を考える必要があります。 しかし.MRCP.ERCPともに結石は否定されたので.さらに胆道系SO機能障害を検討する必要がある。 経験的投薬が失敗したため.ERCP下で乳頭括約筋切開術が行われた。 術後の症状が有意に緩和されたことにより.術前の診断がさらに有効であったことが確認されました。
この症例はこの入院前に2回のERCPを受けているが.マノメトリーや括約筋の切開は行われていない。 これは.バイアグラ型SO機能障害に対する認知度が低いためと考えられます。 特筆すべきは.この患者さんには術後に高アミラーゼ血症があったことです。 SO機能障害例ではERCP後の膵炎発生率が高いことが確立され.膵炎予防のためにERCP後に短い膵管ステントを留置することが推奨されるようになった。