急性白血病の原因はまだ完全に解明されていませんが.一般の人よりも発症しやすく.特別な注意が必要な特定のグループが存在します。 例:
1.放射性物質への長期的な被ばく
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原爆被爆者などのガンマ線やX線などの電離放射線は.その後5年以内に白血病の発生率が有意に高くなります。 発症率は放射線量.被曝時間.年齢と相関があるため.放射線科医や原子力発電所の作業員は適切な防護策を講じ.被曝時間を制限する必要があります。
2.化学的要因
例えば.
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- 高濃度のベンゼンやホルムアルデヒドを含む塗料.接着剤.染毛剤など
- アルキル化剤などの抗腫瘍薬や臓器移植後の抗拒絶反応薬は.1年以上の使用で二次性白血病を引き起こしやすい。
- 乾癬の治療に用いられるクリームの成分であるエチレンジオモルフォリンは.急性前骨髄球性白血病(APL)の発症に関連することが示されています。
- 喫煙は急性非リンパ球性白血病(ANLL)と強く関連している可能性があります。
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3.
3.ウイルス
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例えば.C型レトロウイルスであるHTLV-1は.成人のT細胞白血病の原因となり.母から子への垂直感染.血液製剤の輸血や性的接触による横流しをすることがある。
4.遺伝的要因
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家族性白血病は白血病のうち1000分の7を占め.一卵性双生児が白血病を発症する確率は他の集団の3倍とされています。
白血病の発症はさまざまで.多くは数週間から数カ月かけて徐々に進行し.一部は急速に始まります。 白血病の原因として.夜更かしや長時間の疲労.ストレスなどの生活習慣の乱れが挙げられることが多く.改善が必要です。 しかし.明らかな原因や誘因が見つからない患者さんもまだ多くいらっしゃいます。
白血病の臨床症状は.主に骨髄不全や白血病細胞の浸潤によるもので.非特異的ですが.進行性のものが多く.一般の良性疾患では説明や治療ができないため.これらの既往があれば.血液内科専門医での疾患のスクリーニングが強く推奨されます。
1.出血
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白血病患者の半数以上に初期症状として出血がみられ.その程度は様々で.全身に局在することもあります。 多くは.外傷の程度に合わない自然出血や点状出血.鼻血.歯肉からの出血や過多月経.眼底からの出血として現れます。
出血の原因を特定するためには.血液検査.局所血管.凝固因子機能などの院内検査が必要です。
2.発熱
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白血病の患者さんでは.発熱を繰り返すことも初期症状としてあり.ほとんどが悪寒のない38.5℃前後で.午後の発熱が優勢で.夜間は激しい発汗を伴うことが多いです。 抗生物質の使用は体温の周期性に大きく影響しないので.この時期にアナシン.ベナドリルなど.本来の状態を隠してしまう解熱薬を適当に使わない方が良く.血液検査や感染症関連指標.また.そのための また.白血病の可能性を評価するために.プロト・ナイーブ造血細胞の存在を調べる.貴重な末梢血球選別検査も実施しました。
もちろん.高熱を呈している患者の中には.歯肉炎.口内炎.咽頭炎.上気道感染症.肺炎.腸炎.肛門周囲炎などの二次感染症や.敗血症などの重症感染症を併発している場合もあり.これらは主に成熟顆粒球の著しい減少を伴うため.迅速かつ強力な抗生物質を用いて治療すべきとされています。
3.貧血
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患者さんの顔色は次第に青白くなり.黄色みを帯び.疲れやすく眠くなり.階段を上るなどの活動をした後に息切れが著しくなることが多く.食生活の乱れや疲労では説明できません。 白血病の最初の症状となることもありますが.初期症状ではないことも多く.半数の患者さんは重度の貧血を呈しますので.できるだけ早く医師の診察を受けて貧血の程度と性質を明らかにすることが望まれます。
4.原因不明の無痛性臓器肥大
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白血病患者の中には.表在リンパ節の腫大があり.多くは顎下.頸部.鎖骨上.腋窩.鼠径部であるが.大きな痛みはない。身体検査で肝脾腫が50%の患者に認められる。幼児または若年成人の男性で痛みのない片睾丸腫脹は白血球浸潤と考えるべきであるという。
5.骨・関節の痛み
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胸骨下端の圧迫痛がしばしばみられ.白血病細胞の大量浸潤の徴候である。 関節や骨膜への浸潤.骨髄腔内の過剰増殖は骨・関節痛の原因となり.子供に多く.急性淋病では急性非淋病より多く.有意で.骨髄壊死の場合は激しい骨格痛が起こることがある。
6.皮膚・粘膜の病変
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<白血病は.Sweet症候群(急性熱性好中球性皮膚炎)や壊疽性膿皮症などの良性皮膚病変を伴うことがあるほか.ホルモン療法が有効な原生細胞の皮下浸潤を伴うことがあります。
7.中枢神経系
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白血病が脳細胞や髄膜に浸潤すると.頭痛.吐き気.嘔吐.片麻痺.意識障害など脳血管病変と同様の神経症状も起こり.頭部CTや腰椎穿刺による脳脊髄液検査で確認することが可能である。
8.緑色の腫瘍
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急性非リンパ球性白血病の2%~14%において.白血病細胞中の大量のミエロペルオキシダーゼが希酸条件で緑色に変化し.緑色腫瘍と呼ばれます。骨.骨膜.軟組織.リンパ節.皮膚に発生することが多いですが.眼窩.副鼻腔が最もよく見られます。 眼球突出.複視.失明などの症状が現れることがありますが.これらは白血病の特徴的な症状であり.迅速な診断と治療が必要です。
これらの症状が複数ある場合は.速やかに病院で検査を受ける必要があります:
- まず血液検査を行います。 白血病の患者さんの多くは白血球が増加していますが.正常なものや減少しているものもあり.貧血や血小板減少の程度もさまざまです。また.感染症やリウマチ性疾患などのスクリーニングも行います。末梢血塗抹標本を顕微鏡下で手で読み.原始奇形細胞があれば白血病の可能性を強く示唆します。
- 白血病は骨髄の病変であり.重要なのは骨髄の吸引と病理切片を必要とします。 さらに白血病の種類を確認するために.以下のような特殊検査が追加で必要となります。
- 骨髄細胞の特殊な染色
- フローサイトメトリー検査
- 染色体.予後関連遺伝子.変異遺伝子のチェック
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以上のデータを合わせて分析し.白血病であることを確認した上で.医師は患者を正確に分類し.リスク評価を行い.最適な治療を行います。