レイノー症候群のよくある悩みを解剖する

  I. 臨床的分類
  レイノー症候群は.従来.その病因によって2つに分類されていました。
  1.レイノー病:最も一般的なタイプである原発性レイノー病は.基礎疾患のない状態で自然に発症し.多くの場合.両手足が侵されます。 通常.障害を引き起こすことはありませんが.患者さんは大きな痛みや不快感を感じることが多いようです。
  2.レイノー現象:すなわち二次性レイノー病で.原疾患があることは比較的まれである。 例えば.強皮症.全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.動脈硬化症.神経障害.肺高血圧症.特定の薬剤(B2受容体拮抗剤など).外傷などです。 レイノー現象は多くの結合組織病の初発症状であり.重症度を予測することができるため.早期かつ正確な診断が不可欠となります。
  II.疫学
  レイノー症候群は一般に発症率が低いとされ.男女比は約1:5で女性に多く.20歳から40歳の間に発症することが多く.冬季に多く発症します。 しかし.Suterらがマサチューセッツ州フラミンガム地域の健康な1525人を対象に7年間の追跡調査を行った最近の研究では.有病率は女性で2.2%.男性で1.5%であることが判明しました。 レイノー現象の流行は.地理的条件や気候変動と関係があります。 ギリシャでは.イオアニナ大学病院の職員を対象にした調査で.5.2%の有病率が確認されました。 イギリスでは.12,907人の労働者を対象としたアンケート調査により.レイノー現象の発症率は14.2%.そのうち寒冷刺激によるものは11.8%であることが判明しています。
  病因・病態
  レイノー病の病因はまだ完全には解明されていません。 寒冷刺激.感情的興奮.ストレスなどが主な引き金となる。 その他の誘因としては.感染症.疲労などがあります。
  レイノー現象の原因には.以下のようなものがあります。
  結合組織病および血管炎 レイノー現象は.ほとんどすべての結合組織病に付随し.結合組織病の他の症状より何年も前に現れることがあります。 レイノー現象の発生率は.強皮症(70-90%).混合結合組織病(85%).関節リウマチ(25%).全身性エリテマトーデス(20%).皮膚筋炎.ドライ症候群の順で.疾患によってかなりバラつきがあります。 これらの疾患の血管病変は.初期には痙攣が主体で.それを繰り返すうちに動脈壁に炎症を起こし.血栓や内腔閉塞を引き起こし.やがて組織の壊死や潰瘍が発生するようになります。
  1.慢性閉塞性動脈疾患:閉塞性動脈硬化症.血栓閉塞性血管炎.動脈塞栓症など。
  2.神経系疾患:視神経下腫瘍.脊髄腫瘍.脊髄炎.神経損傷など.中枢および末梢神経系疾患を含む。
  3.薬物関連要因:エルゴットなどの鎮痙薬.β遮断薬.避妊薬.シクロスポリン.重金属塩.ニトログリセリンなどの中止など。
  4.職業的要因:繰り返し振動による損傷.小魚の間欠的ハンマー症候群(潰瘍性動脈血栓症)など。 大工.鋳鉄工.機械工.石工.タイピスト.ピアニスト.冷傷などに多い。
  5.血液疾患(血管内凝固・凝集):寒冷凝集素血症.寒冷グロブリン血症など。
  6.その他:甲状腺機能低下症.慢性腎不全.悪性腫瘍.肺由来高血圧症など。
  レイノー症候群の発症機序はまだ明らかではありませんが.遺伝的因子.接着分子.血管内皮因子.血流因子などが関与しているとする研究報告があります。
  遺伝的要因
  レイノー症候群はある種の遺伝的要因に影響されます。Tewindtらがオランダの大家族を対象に行った調査では.レイノー病は家族289人中50人(17.3%)に発症し.Smythらの調査ではレイノー現象エピソードの家族歴がある人の有病率は45.3%と報告されています。 これらの研究は.レイノー症候群の遺伝的素因の可能性を示唆しています。
  接着剤分子
  Brevettiらは.原発性レイノー病患者13名.二次性レイノー現象患者19名と正常対照者1名を対象に.細胞間接着分子I(IAM-I).血管細胞接着分子I(VCAM-I).E-セレクチン(E-S)を測定した。 ).vW factorの4つの接着分子について.二次性レイノー現象患者群では他の2群に比べて有意に高く.一次性レイノー現象患者群と対照群では差がないことが示された。
  血流因子
  Zieglerらは.レイノー現象に血流因子が重要な役割を果たすことを示唆している。 彼らは.患者38人と対照者137人を調査した。 四肢の皮膚を寒冷刺激した後.高温に曝すと.患児群では対照群よりも指の温度が低くなること.全血流粘度は切断速度が異なる場合に最も高くなることがわかった。 このように.寒冷刺激により誘発される血管攣縮と血流因子には関係があることがわかった。