レイノー症候群の診断と管理

レイノー症候群は.四肢の動脈の発作性痙攣を指す。 寒冷刺激や精神的ストレスなどの影響を受けて発症することが多く.四肢の皮膚の色が断続的に青白くなったり.チアノーゼや紅潮したりするのが特徴です。
レイノー病に対する現代的な鍼灸治療は.1974年に中国で先に報告され.同じ年に外国の学者も耳介鍼で病気を治すという論文を発表したと報告されています。 しかし.1980年代初頭までは.まだ症例報告が主流で.経絡を温めるための灸や温熱鍼の使用が強調されていた。 近年.複数の症例の臨床観察が相次ぎ.やはり鍼と灸を組み合わせて陽気を導き経絡を温めたり.指先から放血して血を活性化させ気を動かすことを提唱している。 手術の際には.病巣に到達した「気」に特に注意を払う。 この論文で集めた74人の患者の統計によると.レイノー病の治療における鍼治療の効率は約95%である。
レイノー病(レイノー症候群)の原因は主に四肢の小動脈の痙攣であり.その原因は完全には明らかではなく.以下の要因が関係していると考えられています:
1.中枢神経系の機能障害により交感神経が亢進すること.
2.血液循環中のアドレナリンとノルアドレナリンの濃度が上昇すること.
3.月経時に症状が悪化し.妊娠時に症状が緩和することが多い。
4.四肢の小動脈そのものに欠陥があり.正常な生理現象に対して過剰な反応を示す。
5.また.四肢の小動脈は.初期には寒冷に対して過剰な反応を示し.その後.血管攣縮が長く続くために動脈の内膜が過形成され.血流が悪くなると考えられている。
6.患者には家族歴があることが多く.遺伝的関係の可能性が示唆される。
7.免疫・結合組織疾患.例えば全身性エリテマトーデス.強皮症.結節性多発動脈炎.皮膚筋炎.関節リウマチ.多発性筋炎.混合性結合組織病.B型肝炎抗原による血管炎.薬剤誘発性血管炎.シェーグレン症候群など
8.免疫・結合組織疾患.例えば全身性エリテマトーデス.強皮症.結節性多発動脈炎.皮膚筋炎.関節リウマチ.多発性筋炎.混合性結合組織病.B型肝炎抗原による血管炎.薬剤誘発性血管炎.シェーグレン症候群など。
8.閉塞性動脈硬化症.血栓塞栓性血管炎などの閉塞性動脈病変.
9.ショック傷害.直接動脈外傷.寒冷傷害などの物理的要因.
10.エルゴ.鉛.タリウム.ヒ素中毒.ポリ塩化ビニル.β遮断薬.細胞毒性薬.避妊薬などの特定の薬物によるもの.
11.
11.頸肋筋症候群や前斜角筋症候群.胸郭.出口症候群.腋窩を圧迫する松葉杖の不適切な使用.腕神経叢や鎖骨下血管の腫瘍圧迫.頸椎炎や髄核破裂.末梢神経炎.脊髄空洞症や脊髄消費などの神経血管機構に影響を与える要因.
12.血液中の寒冷凝集素や寒冷グロブリン血症の増加.真性赤血球増加症.発作性血色素尿症など.
13.片頭痛や片頭痛に関連するもの。 13.片頭痛や変型狭心症を伴うものもある。
合併症
レイノー病は小血管を閉塞させ.その結果.指先の虚血性壊死を引き起こすことがある。 重症例では.指(趾)末端が扁平化し壊疽を起こし.指末端が壊死.吸収.虚血により溶解し.指の短縮や切断に至ることもある。 抵抗力の弱い一部の患者では.指末端の虚血による潰瘍が骨髄炎や敗血症につながることがあり.これらは本疾患の最も重篤な合併症であるが.抗感染薬を正しく適時に使用することでこれらの合併症を予防することができる。
臨床症状
患者はしばしば.指が寒冷または低温にさらされた後に発作を起こすか.または感情的でストレスの多い状況によって誘発されることがある。 発作の特徴は.手指(足指)の皮膚の突然の白色化であり.その後.あざ.紅潮が断続的に起こる。 手指に多く.足指には少ない。 発作は多くの場合.小指および薬指の先端から始まり.病変が進行するにつれて次第に指全体または掌にまで拡大するが.親指ではあまりみられず.局所的な冷感.しびれ.うずき.不快感などの異常感覚を伴う。 全身および局所の体温は時に低下するが.橈骨または足背動脈の脈拍は正常である。 初期には.発作は数分から30分程度で自然に治まる傾向がある。 皮膚は紅潮し.しばしば灼熱感のあるヒリヒリした感覚を伴い.その後通常の色に戻る。 発作中に患部を温めたり.患肢をさすったり.手足を振ったりすると発作を止めることができる。 病気の進行とともに症状は悪化し.発作は頻繁に起こり.1回の発作が1時間以上続くこともあり.発作を止めるために手足を温水に浸す必要があることもある。
補助検査
1.寒冷刺激試験
2.反応性うっ血試験
3.こぶし握りしめ試験
4.爪のしわ微小循環
診断基準
レイノー病には統一された基準はなく.国内外の専門家や学者が策定した診断基準を参考に.以下の基準を満たす場合に診断される。 それでも.強皮症の変化が現れる12年前にレイノー現象が起こる例もあり.原因をよく調べることが大切です。
1.20~40歳の内向的な性格の人に起こりやすい。
2.寒さや精神的ストレスがレイノー現象の発作を誘発することがあります。
3.両側性である。
4.患部の動脈の脈動は正常です。
5.通常.組織壊死は見られないか.末期には最小限の皮下壊死のみで.通常は指先に限られる。
6.説明できる他のシステムはない。
7.罹病期間は2年以上である。
診断
レイノー症候群の患者の大部分では.四肢の皮膚の色の断続的な変化の病歴に基づいて診断を下すことができる。 しかし.症状の発現.皮膚色の変化の性質.程度.程度および持続時間を観察することが最善である。 これらの典型的な症状は.患者の手や足を冷たい水に浸したり.冷たい空気に触れたりすることで誘発される。
関連する可能性のある疾患を早期に発見するために.病歴は動脈硬化や血管炎のような全身の結合組織疾患や血管障害の有無.血管外傷の既往歴.エルゴタミン.β遮断薬.避妊薬の既往歴.振動器具の長期使用歴に焦点を当てるべきである。
身体検査では.全身の結合組織疾患を示唆する徴候に焦点を当てるべきである:例えば.皮膚の菲薄化.硬化.毛細血管の拡張.発疹.口や唇の乾燥.滑膜の肥厚.滲出.または関節炎を示唆する他の証拠。 指の皮膚に潰瘍や潰瘍が治癒した角化亢進部位がないか注意深く観察する;末梢動脈の拍動に注意する;手根管症候群の存在も警告し.注意する。 また.手根管症候群の有無にも注意すべきである。
治療 レイノー症候群の治療で最も重要なのは.主な原因の治療である。 対症療法は薬物療法.バイオフィードバック.手術に分けられ.患者ごとに選択される。
薬物療法
臨床的には以下の薬剤が使用される。
(1) プリスコール:別名トラゾリン.1回25~50mgを1日4~6回.食後に経口投与する。 局所疼痛や潰瘍形成が強い場合には.1回50~100mgに増量できる。1回25~50mgを1日2~4回.筋肉内.静脈内または動脈内に注射する。 患者によっては.ほてり.失神.めまい.頭痛.吐き気.嘔吐.鶏皮症などの副作用を起こすことがあります。
(2)レセルピン:脱カテコールアミン.脱セロトニン作用。 レイノー症候群の治療薬としては古くから使用されており.効果も高い。 多くの著者が推奨している。
1967年にAbboudらがRaynaud症候群の治療にレセルピンの動脈内注射を使用し.満足のいく結果を得たことを初めて報告した。 近年.多くの学者が上腕動脈を直接穿刺し.その後レセルピン(2~5mlの生理食塩水に0.25~0.5mg)をゆっくりと注射することで症状が著しく改善し.作用持続期間は10~14日間維持されると報告している。 2-3週間間隔で繰り返し注射する必要があるため.動脈損傷の危険性からこの方法の使用は制限されている。 しかし.多くの学者は.四肢複合性潰瘍の重症例ではまだ試す価値があると考えている。
レセルピンの静脈遮断後注射は.局所投与である。 その方法は.主肘関節に止血帯をかけ.遠位静脈を穿刺し.止血バルーンに空気を注入して圧力を33.3kPa(250mmHg)に維持した後.50mlの生理食塩水に溶かした0.5mgのレセルピンを静脈内にゆっくりと注入し.薬物が四肢に戻るようにする。 この方法は動脈内注射法よりも簡単で.治療効果も同様である。 治療効果は通常7~14日間維持される。
(3)ニフェジピン:ニフェジピンはカルシウム拮抗薬であり.筋細胞膜上のカルシウムイオン貯蔵部位のカルシウム貯蔵能またはカルシウム結合能を低下させることにより活動電位の形成や平滑筋収縮を阻害し.血管拡張を引き起こす。 1回20mgを1日3回.2週間から3ヵ月間経口投与し.中等度から重度のレイノー症候群の臨床症状を有意に改善することが臨床試験で示されている。
(4)グアネチジン(クアネットヒジン):レセルピンと同様の効果があり.1回5~10mgを1日3回経口投与する。 また.フォノキシベンザミンと1日10~30mgの用量で併用でき.約80%の患者に効果がある。
(5)メチルドパ(メチルドパ):1日量1~2gで.ほとんどの患者でレイノー症候群の発作予防に効果がある。 投与に際しては血圧をモニターする必要がある。
最近では.以下の薬剤もレイノー症候群の治療に有効であると報告する専門家もいる。 プロスタグランジン:プロスタグランジンE1(PGE1)とプロスタサイクリン(PGI2)はともに血管拡張作用と血小板凝集抑制作用を持つ。 感染性壊疽指を伴うレイノー症候群では十分な効果がある。 PGEを110ng/分で72時間静脈内投与した。 PGI1(7.5ng/kg/分.5時間)を週1回.3回点滴する。 治療期間は通常6週間。 スタノゾール:線溶酵素活性化作用を有する蛋白同化ステロイドホルモンで.指動脈に沈着したフィブリンを溶解し.血漿粘度を低下させることが報告されている。 1回5mgを1日2回.3ヵ月間経口投与する。
また.205ニトログリセリン軟膏を1日4~6回外用することで.レイノー徴候の回数を有意に減少させ.しびれや痛みを有意に軽減させることが臨床的に行われています。
漢方薬や鍼治療はこの病気の治療においてある程度の価値があるが.それらを発展させるにはさらなる臨床研究が必要である。
バイオフィードバック療法
バイオフィードバック療法とは.通常は知覚できない.あるいは知覚しにくい生体情報を.機器を用いて探索・増幅し.記録・表示システムを通じて信号化することで.患者がこれらの機能変化を感じることができるようにし.特定の感覚を体性機能に関連付け.これらの機能をある程度調節できるようにするものである。 Jacobsonは1973年に.レイノー症候群の治療にバイオフィードバックを応用したことを報告している。 その方法は.20例を10例ずつ2つのグループに分けるというものであった。 最初のグループは.15秒ごとに一定の皮膚温を測定するために.光インジケーターシステムに接続された温度計を使用し.体温が上昇または安定すると.インジケーターシステムの温度計は光らず.体温が下がっても光らないようにした。 このようにして.患者は皮膚温を反映した視覚刺激を受けた。
2つ目のグループは自制心トレーニングを受けた。
2番目のグループは自制心トレーニングを受けた。彼らは音声録音によって.深く吸収し.リラックスし.暖かい太陽の下でシャワーを浴びる.波が優しく打ち寄せる柔らかい砂浜に横たわるなど.心地よい暖かい体験を思い出すように言われた。 各セッションは1時間。 患者には1日15分間.自宅で同じエクササイズを行うよう求めた。 治療効果は両グループともほぼ同じであった。 治療前は平均19.5℃低下したのに対し.3.3℃の寒い部屋に入ったとき.治療患者は21.4℃の皮膚温(健常者は22.2℃~23.0℃)を維持した。 バイオフィードバック療法は.この10年間に臨床研究が行われるようになった新しい療法であり.患者に苦痛や副作用を与えない簡便な方法であり.文献的にも一定の効果が報告されており.今後さらに検討する価値がある。