レイノー症候群とは？ レイノー症候群は.寒冷や心理的刺激などの要因に反応して.四肢の小動脈が発作的に収縮または閉塞することにより.四肢遠位部の皮膚が左右対称に蒼白.チアノーゼ.紅潮する疾患である。 本疾患は.遠位肢のみの変化で特徴付けられる場合と.動脈閉塞性疾患や結合組織疾患を伴い.遠位肢の虚血を含む様々な変化を呈する場合があります。
レイノー症候群における遠位肢の蒼白は.主に寒冷やストレスの刺激により末梢小動脈や細動脈が完全に閉塞し.毛細血管網の灌流が停止することによる。局所毛細血管網に代謝物が蓄積すると.特に暖かい条件では患者の毛細血管や細静脈が反応的に拡張し.毛細管前細動脈のスパズムが解除されて拡張した毛細血管に多量の動脈血が入り込むようになる。 これにより.拡張した毛細血管床に大量の動脈血が入り込む。 その後.末梢動脈の攣縮が完全に緩和されると.毛細血管床の灌流が回復し.大量の動脈血が毛細血管網に入り.遠位四肢の紅潮という臨床症状が現れる。
進行すると.一方では原疾患そのものが小動脈の閉塞を引き起こし.他方ではレイノー症候群の反復発作により内膜の過形成.内腔の狭窄が起こり.ついには小動脈の完全閉塞となり.四肢の潰瘍化.あるいは壊疽となって現れます。
レイノー症候群の原因や病態は何ですか？
レイノー症候群は男性よりも女性に多く.男女比はおよそ1：10です。
レイノー症候群の典型的な発作は.寒冷刺激によって起こることが多く.発作の頻度や強さは.気候の寒さとも関係がある。
レイノー症候群の患者の大部分は交感神経興奮型であるが.一部の患者は高度のストレス下でも発作を起こすことがある。これは.おそらく患者の血管運動神経中枢が障害され.末梢動脈の平滑筋緊張が高まり.刺激に対して過敏になるためと思われる。
3.内分泌要因 レイノー症候群は女性に多く.月経時に症状が悪化し.妊娠時には症状が軽減しますが.これは性ホルモンの分泌量と関係があると考えられています。
職業的要因 レイノー症候群の発症率は.振動作業（スチームドリル.チェーンソーなど）に恒常的に従事している労働者の50％に及ぶと言われています。 125Hzの振動数が指の末梢動脈に大きな影響を与え.内皮下線維化の病理学的症状が現れることが研究により示されています。 また.レイノー症候群の発症率は.冷凍食品産業で働く人の間で著しく高いことが分かっています。
末端動脈の完全閉鎖の原因について.現在の研究では.主に2つの原因があると考えられている。まず.動脈の閉塞である。 もう一つは.動脈攣縮である（ただし.この二つの病態は完全に独立しているわけではなく.同じ病気の二つの段階である場合もある）。 動脈閉塞の原因となる病変には多くの種類がありますが.自己免疫反応による動脈硬化.血管炎.慢性動脈炎.局所血栓症などが主なものです。 動脈攣縮の正確なメカニズムについては.現在のところ不明であり.神経系.内分泌系.免疫系の機能亢進などが関係している可能性がある。
レイノー症候群の臨床症状にはどのようなものがありますか？
レイノー症候群は.寒冷地で発症しやすく.女性に多く見られます。 レイノー症候群は.実際には自己免疫性結合組織病や動脈閉塞性病変の初期症状として現れる患者も少なくありません。
典型的なレイノー症候群の発作は.手指や足指（ただし主に手指）の皮膚が青白い状態からチアノーゼ状態.紅潮状態へと発作的に変化し.軽いしびれや麻痺.感覚の鈍化を伴い.通常1回の発作で10〜30分程度続きます。 ほとんどの患者さんは.寒冷刺激などの誘因を取り除くことで発作を終わらせることができます。 もちろん.典型的な3段階の変化を示さず.皮膚の色が1.2段階しか変化しない患者さんもたくさんいらっしゃいます。 多くの場合.両手足が同時に侵され.最も多いのは小指と薬指.少ないのは親指であるが.両手足に連続して発作が起こる患者も少なくない。
病気が進行すると.病気の初期の少数の患者さんを含め.四肢の慢性虚血は.持続的な四肢の痛み.栄養障害.さらには末端動脈の閉塞の存在による潰瘍や壊疽という形で現れることがあります。
レイノー症候群の治療法？
(a) 保温.鎮静.禁煙をする。
レイノー症候群の患者（特に症状の軽い人）は.まず患部の手足の温かさに注意する。神経質な人は.バリウム錠剤.シンスロイド.グリベック.リブリアムなどの内服薬で鎮静治療を行う必要がある。 温熱・鎮静治療で著しく良くなる患者さんがかなりいます。 タバコに含まれるニコチンは血管攣縮を引き起こす可能性があるため.喫煙する患者は厳重に禁煙し.喫煙環境に身を置かないようにしなければならない。 また.職業的な要因でレイノー症候群になった人は.仕事を変えるべきです。
(ii) 薬物療法
末梢微小循環の改善効果を客観的に評価する指標がないこと.薬剤の中には副作用が大きいものもあることから.レイノー症候群に対する薬剤の有効性をさらに評価する必要があります。
一般的に使用される主な薬剤は.アドレナリン作動性神経遮断薬（交感神経の過活動を抑制する）.カルシウム拮抗薬（血管平滑筋を弛緩させて血管を拡張する）.微小循環改善薬（末梢血管を拡張する）です。
(iii) 血漿交換療法
レイノー症候群の一部の患者さんでは.血液粘度と血小板機能に変化が見られるため.血漿交換により.まず血液中のフィブリン濃度を下げ.さらにフィブリン沈着物の溶解.血小板機能の調整.有害な循環免疫複合体の除去などの治療が行われています。 ただし.血漿交換療法は主に血液粘度指標の異常がある重症のレイノー症候群の患者さんに適応されますが.ほとんどの患者さんにはあまり効果がないことに留意する必要があります。 したがって.大多数の患者さんには血漿交換療法は適応されません。
(iv) 外科的治療
レイノー症候群の患者さんの大部分は.上記のような保存的な内科的治療で症状を緩和することができます。 外科的治療は.内科的治療がうまくいかない場合や.指や足の動脈が閉塞している場合にのみ検討する必要があります。
(1) 手足の動脈交感神経終末の交感神経切除術：短期的には良好な結果が得られるが.長期的には若干の再発率がある。
(2) 指・中手動脈微小吻合術：血管を橋渡しすることで末端肢への血液供給を改善するが.レイノー病患者の多くは末端動脈が広範囲に侵されており.血管を橋渡しできないため.この手術の候補とはならない。
(3) 潰瘍のある患者には.積極的な創傷洗浄.ドレッシング交換.抗感染症療法を行い.手足の指が壊死している場合には切断を行うこと。
(E) 併存する疾患の治療
レイノー症候群のかなりの割合が全身疾患（動脈閉塞性疾患や結合組織病など）を伴うため.初期症状は動脈スパズムのみで.その後徐々に原疾患が顕在化します。 したがって.レイノー症候群の患者さんは.原疾患を適時に管理するために.綿密なフォローアップを行う必要があります。 閉塞性動脈疾患の場合は動脈血管再建術（バルーン拡張術.ステント留置術.バイパスバイパス術）を行い.結合組織病の場合は免疫療法を併用してください。