この病気は.1862年にRaynaudによって初めて報告された。四肢の皮膚の色が.最初は青白く.次にチアノーゼ.そして紅潮し.やがて正常になるという断続的な変化が.寒さや感情的ストレスによって起こり.その病因は血管神経の機能障害によるものとされた。 四肢の動脈に器質的病変のない患者さんにも見られますが.四肢の動脈に閉塞性病変のある患者さんでも発症し.四肢の対称的な潰瘍性壊疽を伴うことがあります。 1901年.ハッチンソンは.レイノーの言う指の皮膚の色の変化は.独立した病気ではなく.病因の異なるさまざまな病気に共通する臨床症状であることを指摘した。 レイノー病とレイノー現象に。 両者とも同様の血管攣縮症状を呈するが.前者は基礎疾患を持たず.重症度も低いのに対し.後者は1つ以上の他の疾患を持ち.重症化することが多く.四肢の壊疽を呈することもあった。 1957年Gifforaらは.典型的なレイノー症候群で.発症後かなり経ってから関連疾患が見つかったグループを報告しました。1965年Tohnstonらは.レイノー病と思われる患者75人の追跡調査を行い.19%が全身性強皮症であることを報告しました。1981年 Porterは.10年間に治療したレイノー症候群の患者219人を追跡調査した結果を報告し.79%(155例)が結合組織病や動脈閉塞性疾患などの原疾患を有していることを明らかにした。 原疾患がないと判断されたのは29%(64例)のみであった。 長い研究の結果.レイノー病の患者は.四肢の皮膚の色が長年変化した後.重大な結合組織疾患を発症する可能性があるというのが.多くの学者の一致した意見である。 そのため.レイノー病をレイノー病とレイノー現象に細分化し.レイノー症候群という名称に統一する必要はないと考えられています。 レイノー症候群は若い女性に多く.60%~90%を占め.結合組織病(全身性強皮症.関節リウマチ.全身性エリテマトーデスなど).閉塞性動脈疾患(動脈硬化性閉塞症.血栓性閉塞性動脈炎.胸郭出口狭窄症候群).神経原病.薬剤毒(エルゴ.ジメチルエルゴメスリン.血漿蛋白異常症)など他の疾患による続発性が多くみられます。 (ムチノーシス.ムチン性水腫.原発性肺高血圧症.外傷)。 症状は.手足の指先の断続的な蒼白とチアノーゼで.寒さや精神的ストレスが引き金となることが多いようです。 典型的な皮膚の色の変化は.三相性(淡色-チアノーゼ-赤味)または二相性(チアノーゼ.赤味)である。 この皮膚色の変化は.第4指と第5指に多く.まれに親指を巻き込み.手のひらには起こりません。 しかし.重症の場合は両手.両足に発生することもあります。 痛みはまれですが.異常な感覚を伴うことが多く.長期にわたる重症の場合は.指先の大きな痛みや.虚血性潰瘍や壊死を伴うことさえあります。 場合によっては.舌や鼻.耳などにも見られることがあります。 臨床的には.典型的な皮膚の色の変化から.診断は難しくありません。 1)機械的な動脈閉塞(例:胸郭出口症候群.頚椎肋骨や松葉杖が鎖骨下動脈を圧迫し.上肢の遠位組織に虚血症状.あるいは無脈動を引き起こす).(2)血流成分の異常(例:クリオグロブリン血.高グロブリン血.血液粘度の上昇と循環障害を引き起こす真の赤血球増加).(3)薬剤.腫瘍による血管障害.(4)血管障害.(5)血管障害(例:頚椎肋間症候群)などとレイノー現象は鑑別しなければならない場合があります。 (3) 薬物.腫瘍(褐色細胞腫.カルチノイド症候群)による拡張期収縮の障害。 このような状態では.局所的に血液供給が不足することがありますが.末端組織は必ずしも典型的な連続した色調変化を示すわけではありません。 つまり.詳細な病歴と注意深い観察が非常に重要なのです。 治療においては.まず診断を明確にし.主原因を特定し.的を射た治療手段を適用することが重要である。 症状改善には.血管を拡張し血行を良くする西洋薬による簡単な対症療法とともに.漢方薬を中心としたエビデンスに基づいた治療を行うことで.短期的に大きな効果が得られることがほとんどです。 長期的な成果を得るためには.長期的な連結が必要です。 重症の場合は手術が行われることもあります。