レイノー現象は.「手足の指の遠位端が蒼白になり.その後チアノーゼが起こり.数分から数時間.主に上肢.40%の症例では下肢にも痛みを伴う長い発赤が起こり.寒さやストレスが引き金となって起こる発作的な貧血症」である。
この現象は1862年に初めて発見され.1932年にAllenとBrownが以下の診断基準を確立した。
寒さやストレスがあるときに起こる。
両手に対称的な病変があること。
(iii) 正常な脈拍。
指先の痛みがない.または表面的な痛みのみである。
他の基礎疾患がないこと。
(vi) 他の病因を伴わない症状が少なくとも2年以上続いていること。
しかし.原発性レイノー現象の患者さんの中には.数年後に全身性疾患に移行する方もいます。 レイノー現象は.女性＞男性に多い症状で.20代から40代に発症する傾向があります。
病因
(i) 一次性：寒さや精神的ストレスにさらされることで誘発・増悪する。 虚血の原因は不明ですが.現在では.指先の血管拡張神経活動の亢進や緊張の亢進が原因ではないかと考えられています。 レイノー現象は.交感神経の活動が亢進した結果.発生します。 蒼白になるのは.皮膚の小動脈の痙攣によるものである。 毛細血管が充満し.チアノーゼを起こす。 血管攣縮が解除された後.再び攣縮する
(ii) 二次性：レイノー現象は.ある種の全身性疾患.または神経・血管の異常に関連しています。
1.リウマチ性疾患：80％-90％の全身性硬化症は.レイノー現象.レイノー現象患者の30％が最終的に全身性硬化症が発生する表示されます。 全身性硬化症はまた.指やつま先の硬化.壊れた指やつま先の端.皮膚や皮下組織の石灰化.組織学的検査は.指先動脈の内皮.血栓症を見ることができます。 10％-35％のSLEはレイノー現象が現れることがあります。
2.外傷性血管炎：局所外傷を繰り返すとレイノー現象が起こりやすくなります。 そのメカニズムは.交感神経反射と小趾節間動脈の痙攣によって引き起こされる小環状骨の慢性的な刺激である。
3.末梢血管疾患；動脈硬化症または動脈塞栓症。 尺骨動脈の痙攣や血栓症.指節間動脈の血栓症はレイノー現象の素因となります。
4.神経圧迫：胸部下垂体神経症候群や手根管症候群は.最初のレイノー現象が表示されることがあります。
5.薬物・化学的要因：エルゴメトリンは直接的な血管収縮作用がある。 エルゴノビンは内皮筋の線維化.ポリ塩化ビニルやクイン製剤はレイノー現象を誘発しやすい。 最近.β受容体阻害剤にもレイノー現象を誘発する作用があることが分かってきました。
6.血液学的異常：寒冷グロブリン血症.寒冷凝集素病。 赤血球増加症やマクログロブリン血症はレイノー現象を起こすことがある。
7.その他：免疫複合体の沈着によって引き起こされる腫瘍や肝炎など。
診断名
1.病歴：寒冷や精神的ストレスにさらされることにより.蒼白.チアノーゼ.指先の赤みという古典的な三徴候を呈した病歴。 原発性と続発性の鑑別：後者の全身性疾患.結合組織病.腫瘍.血管や解剖学的異常.職業的要因.薬物使用の既往歴。
2.身体検査：レイノー現象は身体検査で発見されにくいが.侵襲は15度水
3.その他
1) 臨床検査：血沈.白血球数.ANA.RFなど。 上記の指標に異常がある場合は.さらに抗dsDNAの調査を行う必要があります。近年.血小板の性状を示すβ-トロンボプロテインが.原発性レイノー現象と強皮症によるレイノー現象の鑑別に用いられることが分かってきました。 前者ではβ-トロンボ蛋白の値は正常であるが.後者では上昇する。
(ii) 血管ドップラー検査。
(鑑別診断：レイノー現象は発作性発作であり.持続性血管攣縮性虚血との鑑別が必要である。
治療法
1.保温.禁煙.外傷を避ける。
2.カルシウム拮抗薬とは.レイノー現象の治療に用いられる主な薬剤を指します。
3. α遮断薬：プラゾシン0.5mg1日1回投与. 1-2mg/doseまで漸減することができる。 プラゾシンの服用により.頭痛や吐き気が起こることがありますので.少量から始めることが望ましいとされています。
ニトログリセリンパッチ：患部の指や手の橈骨・尺骨側に貼って.指の血管を拡張させることができます。
5.交感神経切除術：長期的な効果は定かではないが.下肢の血管攣縮には腰部交感神経切除術がより有効。
6.プロスタサイクリン：血管を拡張し.血小板の凝集を抑制する作用がある。 主に指先の断裂がひどい方に使用します。
7.運動する。
8.行動療法：バイオフィードバックにより痙性発作を一時的に抑制することができる。