先天性胆管拡張症は.先天性総胆管嚢胞とも呼ばれ.小児に多い胆道奇形で.一般に欧米に比べアジア人に多いとされています。
病因]・・・。
先天性胆管拡張症の原因はよくわかっておらず.諸説ある。 かつては.胆管の発達異常.総胆管壁の脆弱化.遠位胆管狭窄が関係しているとされることがほとんどであったが.現在では.総胆管壁の脆弱化.遠位胆管狭窄が原因であると考えられている。 本疾患と膵胆道流動異常の組み合わせは.約80％～100％を占めます。 また.感染説や総胆管遠位部の神経筋の発達異常説もある。
病態分類
先天性胆管拡張症は.嚢胞の形態により.I型：総胆管嚢胞性拡張症.II型：総胆管憩室.III型：総胆管口嚢胞性脱出.すなわち総胆管十二指腸壁内の嚢胞の3型に分類されます。 総胆管の嚢胞性拡張が最も多く.II型とIII型はあまり多くありません。1958年.Caroliは肝内・肝外胆管の拡張をその形態と位置から.肝外.混合.肝内の3種類に分類した。
クリニカルプレゼンテーション
乳幼児の約70％に発症し.学童期や成人にはあまりみられません。 腹痛.黄疸.腹部腫瘤はこの病気の基本的な3つの症状.いわゆる「三徴」ですが.受診時にすべてのお子さんに3つの症状があるわけではなく.1つか2つの場合が多く.3つ以上あるのは20～30％にすぎません。 近年.B超音波などの画像診断技術の発達と普及により.以前は嚢胞型が多いとされ.腫瘤も多く発見できるようになりました。
診断名
腹痛.黄疸.腹部腫瘤の基本3徴候があれば診断は難しくないが.3徴候がない場合.あるいは間欠性腹痛.再発性または間欠性黄色肉芽腫.発熱.胆道感染.膵炎などの症状のみが認められる場合は.早期診断のために鑑別に注意を払い.適時に超音波.X線.CTを実施する必要があります。 B 超音波検査.X線検査.CT検査など。
鑑別診断]。
先天性胆管拡張症は.以下の疾患と鑑別する必要があります。
1.感染性肝炎 肝炎の方が多いので.黄疸のあるお子さんでは肝炎と診断されることがあります。
2.胆道閉鎖症 生後2～3ヶ月以内に黄疸が出現し.徐々に悪化して白い便や濃い黄色の尿が出る場合は.胆道閉鎖症や新生児肝炎をまず考える必要があり.どちらも時に胆管拡張症と似ていますが.腹部腫瘤や超音波.X線検査を慎重に行えば診断は確定します。
3.肝嚢胞 肝嚢胞は肝臓に腫瘤があり.局所的に痛みや不快感を伴い.併発すると壊疽や発熱を起こすことがありますが.肝嚢胞は畜産地域に多く.経過は緩徐で進行性.好酸球が増加することが違いです。
4.膵嚢胞 膵仮性嚢胞の子供たちは.主に外傷の歴史を持って.感染症と組み合わせることで.発熱.心窩部腫脹と腹痛をすることもできます。 先天性胆管拡張症と異なり.血清中の膵アミラーゼは上昇し.画像診断では胃後腔の拡大が認められ.胃体部と胃底部が前上方に変位していることが確認されます。
5.右側水腎症は嚢胞性先天性胆管拡張症と混同されることがあるが.水腎症はより側方性で.腎領域が充実し.黄色肉芽腫はなく.超音波検査やIVPで鑑別可能である。
6.大きな卵膜嚢胞や腸間膜嚢胞は腹部正中に位置し.境界が明瞭で可動性があり.腹痛は軽微.黄疸はないため鑑別が容易である。
上記の疾患に加えて.急性膵炎.慢性膵炎.胆道感染症で胆嚢炎や胆石を伴う場合は.嚢胞が軽度の杭状胆管拡張か.膵胆道流異常を伴う柱状胆道結石かにも注意が必要である。 治療法
治療法
1960年代以前は.外部ドレナージや膀胱腸管吻合術がほとんどで.術後の死亡率は20～30％と高かった。 1970年代以降は膀胱腸管吻合術が主体で.最近の成績は良いが.病巣が除去できず.術後にepisodic cholangitis, recurrent infection, anastomotic stricture, bile sludge, bile duct stone, pancreatitis and cancerなどの合併症をしばしば起こし.長期成績も不良である。 1980年代以降.嚢胞摘出と胆管再建による根治手術が基本となっており.手術死亡率は5％以下と大幅に低下している。 術後10～20年以上長期生存する症例も増えてきています。
手術の適応
先天性胆管拡張症は.先天的に胆管の発達に異常があるもので.通常.膵管と胆管の合流に異常が見られます。 胆汁排出の障害により.膵液と胆汁が混ざり合い.乳幼児期や幼児期に敗血症性胆管炎.膵炎.胆管穿孔.腹膜炎.肝硬変などの重篤な合併症を起こし.しばしば子供の生命を脅かします。
手術の選択
胆嚢摘出術（外部ドレナージ）.胆嚢・腸管吻合術（内部ドレナージ）.胆嚢摘出・胆管再建術の3種類の手術が一般的に行われています。 現在では.膀胱切除術と総肝管十二指腸吻合術.膀胱切除術と総肝管空腸切除術.膀胱切除術と空腸間膜切除術が一般的に行われています。 腹腔鏡下総胆管嚢胞切除術＋肝管空腸瘻造設術。
術後処理
1.術後は絶食.持続的な消化管減圧.栄養支持療法を行い.腸の蠕動運動が回復したら消化管減圧を中止し.術後72時間から完全流動食.4～5日後から半流動食を与えることが可能です。
2.ベッドサイドの滅菌済みドレナージバッグにドレナージチューブを取り付け.正しく固定し.開いた状態で保管します。 毎日.胆汁排出の量.色.透明度を観察し.記録する。 排水が悪い場合は.生理食塩水で穏やかに洗浄すれば十分である。 腹部流管は通常.術後2～3日で抜去します。
3.手術後の感染症対策として.広域抗生物質の塗布を継続する。 小児の全身および局所の炎症が消失したら.1～3ヶ月以内に2回目の根治手術を行います。
4.この間.ドレナージチューブのお手入れにご注意ください。 イオン障害の原因となる胆汁の大量喪失を抑えるため.胆汁を採取して無菌的に処理し.経口摂取することにしています。
5.食物の逆流や胆道の上流感染によるものが多く.心窩部痛.発熱.黄色肉芽腫が生じた場合は.絶食させ.広域抗生物質を組み合わせて投与すること。
[予後】。］
先天性胆嚢嚢炎の手術死亡率は.中国では1960年代には約30％に達することがあったが.近年は約4％と大幅に減少し.手術治癒率も大幅に上昇し.長期生存例も日に日に増加しており.長期合併症は約8～15％である。
先天性胆管拡張症の手術後の長期合併症は.手術の選択.病変の不完全切除.吻合部狭窄.十二指腸胃逆流と密接な関係があるため.手術前に内・外胆管の形態や分布を総合的に把握し.病変切除.膵胆道シャント.胆管再建の手術を行う必要があります。