肺線維症は.「間質性肺疾患」の略で.肺の損傷を体が自ら修復した結果と一般に理解されており.肺胞壁のびまん性慢性炎症と間質性線維化を特徴とする。 肺の間質組織は.コラーゲン.エラスチン.プロテオグリカンから構成されている。線維芽細胞が化学的.物理的に傷害を受けると.肺の間質組織を修復するためにコラーゲンを分泌し.肺線維症を引き起こします。肺線維症は.肺実質性疾患の一群であり.漸進的な増悪を伴いながら.漸次発症する。 肺線維症の主症状は呼吸困難であり.初期には咳はありません。進行すると.全身の衰弱.体重減少.食欲不振.関節痛などが見られるようになる。急性期には発熱を伴うこともあります。末期には低酸素血症を主体とする呼吸不全を起こすことがあります。 肺線維症の治療は.感染対策と肺線維症の発症を遅らせること.そして対症療法が原則となる。特発性肺線維症の治療薬としてはピルフェニドンが選択されるが.間質性肺疾患の病型が確定した上で呼吸器専門クリニックの医師による処方が必要である。進行した肺線維症に対しては在宅酸素療法が可能であり.急性期にはネブライザーによる酸素投与が一般的である。