目的】視神経頭蓋内節グリオーマの臨床症状.診断.治療法を検討し.本疾患の治療効果を向上させること。方法：1993年1月から2006年12月までに当科に入院した頭蓋内視神経グリオーマ患者9例の臨床症状.CT.MRI検査.手術治療成績をレトロスペクティブに検討し.中国および海外の関連文献をまとめた。結果：3例は鼻副鼻腔アプローチによる顕微鏡的切除，6例は翼状片アプローチによる頭蓋切除で，3例は完全切除，4例はほぼ完全切除，2例は部分切除であった． 病理所見はastrocytoma grade I-IIが6例.grade II-IIIが3例と報告され.7例は手術後に放射線治療が施されている。 結論：本疾患は小児や若年者に多く，臨床症状は頭痛，視力障害，内分泌系の変化が主である。 CTやMRI検査が診断の助けとなる。 視神経のみに浸潤するグリオーマの大部分は悪性度が低く.可能であればマイクロサージャリー下で完全に切除する必要があり.視神経交差部にも浸潤するグリオーマは悪性度が高く.効果も低いです。 放射線治療は.腫瘍の再発を防ぐのに有効です。 視神経は.解剖学的には脳神経ではなく.脳の白質が眼窩に延長したものです。 視神経グリオーマは頭蓋内腫瘍の約1～4％.眼窩内腫瘍の約6％を占めています。 1993年1月から2006年12月までの当科におけるこの種の腫瘍の症例は9例で.同期間の入院患者の0.8％を占めた。 本稿では.本疾患の診断と治療について.以下のようにまとめている。 データおよび方法 一般データ このグループの男性4例.女性5例.年齢は8～26歳.平均15.6歳である。 臨床症状：視力低下・視野変化7例.前頭葉・側頭葉の頭痛3例.内分泌障害2例.肥満・眠気1例。 CTでは.軟部組織の密度.視神経シャトルの肥厚.滑らかで明瞭な断端.一部の症例では時折石灰化が見られた。1例では.腫瘍の中心に小さな低輝度領域が見られ.これは腫瘍壊死性変化であることが判明した。 腫瘍の位置：3例は鞍部の下垂体窩を巻き込み，病変の大きさは0.8～2.0cm，3例は眼窩頂点と視神経孔を巻き込み，5例は同時に視神経交差部を巻き込み，鞍部での占拠病変を示している。 3例はMRIで下垂体腫瘍と診断され.鼻副鼻腔からのアプローチによる顕微鏡手術で切除された。 腫瘍は強靭で，ほぼ完全な切除を達成するために電気凝固と刃物の切断を併用する必要があったが，6例では腫瘍の主要部分が鞍上部に位置しており，翼状片アプローチによる顕微鏡手術が行われた． また.3例では視神経のほかにも病変がみられた。 病理検査：毛様細胞性星細胞腫3例.乏突起膠腫2例.混合型4例。 腫瘍はほとんどアストロサイトで構成され.核周囲の細胞質と高密度のグリアフィラメントで満たされた突起を有していた。 結果と予後 腫瘍は鼻-翼状片洞アプローチで3例でほぼ切除.翼状片ポイントアプローチで1例でほぼ完全切除.2例で部分切除となった。 手術後.視力は2例で改善.6例で横ばい.1例で悪化した。 術後は7例に30-40GYの放射線治療を行い.6例は術後1-13年の経過観察を行い.4例は有意な腫瘍の再発を認めず.2例は腫瘍の再発により死亡した。 考察 視神経は.脳の白質の延長上にあり.頭蓋内と眼窩内に分かれている。 視神経グリオーマは頭蓋内グリオーマの約1～4％を占めます。 眼窩内は小児や若年者に多く.視力低下.単眼隆起.視神経乳頭水腫や視神経萎縮.視野や瞳孔の変化などを呈することがあります[1,2.3]。 視神経頭蓋内節の神経膠腫について：発症年齢と性別：Jonesは2歳から6歳が発症のピークで.20歳以内に90％が発症すると報告し.Francisは17例を報告し.男性9例.女性8例であった。 Fan Taoらは13例を報告したが.いずれも青年期であった。 当科に入院した9名のうち.男性4名.女性5名で.平均年齢は15.6歳であり.小児や若年者に発生しやすい腫瘍であり.性別に大きな差はないことがわかる。 臨床症状：視力低下が最も一般的で主な初発症状である。 腫瘍は視神経のグリア部分に発生するため.視神経を直接破壊し.視力低下を引き起こす可能性があります。 腫瘍が拡大すると.視神経上に球状または杼状の肥大を形成します。 腫瘍が眼窩内に進行すると眼球突出が起こり.頭蓋骨内に進行すると視交叉を巻き込み.視床下部や下垂体茎を圧迫して内分泌障害を起こすことがある[1,2.3]。 また.視神経グリオーマの9％～50％が視神経線維腫症を合併していることが報告されている[4]。 腫瘍は軟部組織の密度で.縁は滑らかで明瞭で.時折石灰化が見られます。 MRI検査は.腫瘍の大きさと位置を決定するための重要な基準値である[2]。 鑑別診断：視神経膠腫は.下垂体腫瘍.頭蓋咽頭腫.鞍部リンパ節髄膜腫との鑑別が必要である。 鞍部における同サイズの下垂体腫瘍は.内分泌症状の発現が早く.視力および視野変化の発現が遅く.頭蓋内圧の上昇はなく.翼状鞍部が拡大することがあります。 頭蓋咽頭腫は発症年齢が若く.成長障害を伴うことがほとんどで.腫瘍は石灰化または嚢胞性であることが多いです。 鞍部結節の髄膜腫は一般に発症が遅く.ほとんどが成人で.両側側頭半盲.X線で鞍部結節の骨成長および破壊がなく.通常は内分泌症状がなく.翼状鞍部は正常である。 病態：視神経は脳の白質が眼窩に延長したものであるため.視神経のグリア細胞からグリオーマが発生することがあります。 当院の患者さんと文献検索によると.視神経だけに関わるグリオーマの病理型は.ほとんどがアストロサイト系腫瘍で.一部は乏突起膠細胞系腫瘍であるとのことです。