卵巣奇形腫は.胚性腺の始原生殖細胞に由来する卵巣生殖細胞腫瘍の一種で.原発性卵巣腫瘍全体の約15％を占め.そのうち95-98％が成熟奇形腫（＝良性奇形腫）.2-5％だけが未熟奇形腫（悪性奇形腫）である。 成熟した奇形腫は.皮膚.毛髪.歯.骨.油.神経組織など様々な成分を含んでいます。未熟な奇形腫は分化度が低く.形成された組織がほとんどなく.構造的に不明瞭です。 臨床症状 成熟奇形腫は年齢に関係なく発生するが.20-40歳代に優位である。 腫瘍が小さいうちは明らかな臨床症状がなく.健康診断で偶然に発見されることがほとんどです。 腫瘍が中くらいの大きさになると.腹部が膨張したように感じたり.境界がはっきりした塊が腹部で見つかったりすることがあります。 腫瘍が大きくなって骨盤や腹腔内を満たすようになると.頻尿.便秘.息切れ.動悸などの圧迫症状が現れるようになります。 約10％の患者さんが.腫瘍の破裂.捻転.出血による急性腹痛を訴えています。 未熟な奇形腫は通常若い患者にみられ.平均年齢は11～19歳である。 初期は無症状であることが多く.後期は腹部膨満.腹部腫瘤.腹水.消化器症状が主な症状である。 腫瘍が周囲の組織に浸潤したり.神経を圧迫すると.腹痛.背部痛.下肢痛などが起こり.骨盤内の静脈を圧迫すると下肢の浮腫が現れることがあります。 末期には.腫瘍がやせ衰え.重度の貧血などの悪液質の徴候を示すことがあります。 臨床診断 ①超音波検査：臨床診断率は90％以上と高いが.直径25px未満の固形腫瘍の検出は容易でない。 (ii) 腹部レントゲン写真：歯.骨.石灰化した嚢胞壁が写ることがあります。 CT.MRI.PET検査：腫瘤とその周辺との関係がわかり.肝臓.肺.リンパ節など他の臓器への転移の有無が示唆されることがあります。 2.腫瘍マーカー 特定の腫瘍マーカーはない。 未熟奇形腫患者の血中CA125.CA199.AFPの発現量は成熟奇形腫患者より高いことが報告されているが.感度.特異度は理想的なレベルには達していない。 病理検査 外科的病理検査は診断のゴールドスタンダードである 治療の原則 1. 腫瘍が大きく.保存すべき正常な卵巣組織が少ない場合は.患側の付属器切除が可能です。両側腫瘍の場合は.卵巣腫瘍切除が推奨されます。閉経前後の女性では.両付属器を含めた子宮全摘出が検討されます。 手術方法は.腹腔鏡下手術と開腹手術があります。 2.未熟な奇形腫 ①外科的治療 できるだけ完全な段階的手術を行うこと。 腫瘍の浸潤の程度や様々な臓器・組織への浸潤を把握するために.骨盤腔を十分に探り.大網と腹膜を切除し.リンパ節の生検を行う必要があります。 生殖能力を必要とする未熟な奇形腫の若い患者さんには.生殖能力温存のための手術が考慮されます。 手術の基本原則は.病期にかかわらず.対側の卵巣と子宮が腫瘍の累積的影響を受けていない限り.影響を受けた付属器のみを切除することで生殖能力を維持する手術が可能であることです。 卵巣胚細胞腫瘍が再発した場合.やはり積極的な手術が推奨されます。 化学療法に非常に敏感で.WHOが推奨する化学療法レジメンはBEPです。 高分化型Ia期未熟奇形腫の患者さんでは.術後は経過観察のみで.それ以外の患者さんでは3-4サイクルの化学療法を行うことがあります。 経過観察：術後1年間は毎月.術後2年間は3ヶ月に1回.術後3～5年間は状態に応じて4～6ヶ月.5年以降は毎年。 内容：臨床症状.徴候.全身・骨盤内検査.超音波検査（必要に応じてMR.PET）.腫瘍マーカー測定.など。 予後 成熟奇形腫の再発率は約2％で.再発間隔は10年以上であり.ほとんどが両側性病変の患者さんである。 成熟した奇形腫の悪性率は2-3％である。 未熟な奇形腫は再発率が高く（50％以上）.多くは診断後2年以内に再発するが.再発後.未熟な奇形腫は成熟への変化が進行し.悪性度が徐々に低下することが特徴である。 早期の患者さんの5年生存率は95-100%に達し.後期再発腫瘍では化学療法と丁寧な外科手術を繰り返すことで効果が飛躍的に向上し.70-80%に達することもあります。