I. 自己免疫性溶血性貧血クリニカルパスの標準的な入院手順
(i)適用対象。
1.自己免疫性溶血性貧血(ICDC10.D59.102)の初診。
2.1ヶ月≦年齢<18歳。
3.暖かい抗体タイプ。
4.イミュノジェニック。
(ii) 診断基準
血液疾患の診断と治療基準」(張志南・沈庭編.科学出版社.2008年第3版).「朱方実用小児医学(第7版)」(人民衛生社).「臨床診断と治療ガイドC血液学分冊」(中国医学協会編.人民衛生社)による。
1.病歴。
2.臨床症状:貧血.肝脾腫.黄疸.ヘモグロビン尿。
3.血液検査:程度の差こそあれ.貧血。 末梢血塗抹標本では.球状赤血球.幼若赤血球または赤血球断片の数が変動し.網状赤血球が増加します。
4.骨髄検査では.若年性赤血球過形成の徴候と.時に軽度の赤血球の巨赤芽球性変化を認めます。
再生危機では.血液像では全血球と網状赤血球の減少.骨髄像では過形成の減少が見られる。
6.抗グロブリンの直接検査は.主に抗IgG型と抗補体C3型.時に抗IgA型が陽性となり.間接検査は陽性または陰性となることがあります。
(iii) 治療計画の選択。
朱福堂実用小児科(第7版)(人民衛生出版社).臨床診断治療ガイドC血液内科分冊(中国医学会編.人民衛生出版社)による。
1.第一選択治療としてのグルココルチコイド:通常量または高用量の短期コースで投与することができる。
2.赤血球輸血:重度の貧血や低酸素症状がある場合は.赤血球輸血が必要です。 可能な限り洗浄した赤血球を使用する。
3.ガンマグロブリン点滴静注:グルココルチコイドの効果が乏しい方に。
(ⅳ) 標準的な入院日数は14日以内である。
(v) エントリー経路の基準。
1.初診日がICD-10.D59.102自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の疾患コードを満たし.1ヶ月≦年齢<18歳であることが必要です。
2.血液検査の指標が入院の必要性を示す指標に合致している:ヘモグロビン70g/L未満.または著しい低酸素症の兆候.またはヘモグロビンの過度の低下。
3.他の疾患の診断もあるが.入院中に特別な治療を必要とせず.初診時のクリニカルパスプロセスの実施に影響を与えない場合.パスウェイに入ることができます。
(vi) 明確な診断と入院のための定期検査に2~3日(営業日)かかる。
1.必要な検査項目
(1) 定期血便(網状赤血球数を含む).定期尿.定期便+潜血。
(2)抗グロブリン試験.寒冷凝集素試験。
(3) 肝機能.腎機能.電解質.凝固.溶血一式.輸血前検査.沈降.血液塗抹.血液型.自己免疫疾患のスクリーニング。
2.患者さんの状態に応じた任意の検査。
(1) 感染症関連病原体検査
(2) 関連する画像検査
(3) 骨髄の形態検査
(vii) 治療は診断後1日目に開始される。
(viii) 治療計画および薬剤の選択。
1.治療の第一選択としてのグルココルチコイド:コルチコステロイドの副作用を観察し.対症療法的に治療する。
(1)通常用量:プレドニン1C2mg/Kg/dを経口投与し.2C4週間後に徐々に減量し.中止する。
(2) 短期間の大量投与:メチルプレドニゾロン 15C30mg/Kg/d.またはデキサメタゾン 0.5C1.0mg/kg/d, x 3C5d.その後減量または中止とする。
2.赤血球輸液:可能であれば洗浄した赤血球を10mlC15ml/Kg/回.輸液する。
3.ガンマグロブリン点滴:0.4gC2.0g/Kg/d×1C5d.ホルモン剤が効かない時に使用.重症の時は併用する。
4.極めて重症の場合.あるいはホルモンやガンマグロブリンが無効な場合には.シクロスポリンや他の免疫抑制剤(シクロホスファミドなど)の投与を検討する。
(ix) 排出基準。
赤血球輸血を行わず.低酸素症の徴候がなく.3日以上持続するヘモグロビン70g/L以上。
(x)ばらつきと原因の分析
1.ヘモグロビン70g/L未満で2週間以上の治療後.経路から離脱した場合。
2.治療中に溶血性危機または再生不良性危機が発生した場合は.経路を離脱すること。
3.寒冷抗体自己免疫性溶血性貧血の最終診断.経過観察からの離脱。
4.二次性自己免疫性溶血性貧血と最終診断され.経路から離脱する。