特発性肺線維症は.肺に限局した広範囲の肺線維性変化の原因が見つからない.慢性進行性の間質性肺炎である。 原因は不明ですが.女性よりも男性に多く.ゆっくりと認知されないまま発症します。主な症状は.活動後に起こる乾いた咳と進行性の呼吸困難で.患者は体重減少.易疲労感.全身倦怠感.筋肉や関節の痛みなどを経験する。肺には蜂巣状肺などの特徴的な変化が見られ.肺機能が著しく低下するため.末期の患者さんは非常に苦しい思いをします。 特発性肺線維症の原因として考えられるのは.長期間の大量喫煙.遺伝.慢性的なウイルス感染.金属粉.木粉.石粉.家畜.植物粉.農業粉などに長期間さらされるなどの環境曝露。や胃食道逆流などにより.肺胞上皮細胞の損傷を引き起こし.様々なサイトカインを放出し.肺胞上皮細胞の細胞外マトリックスへの変換.線維芽細胞の増殖.などを引き起こす。 病態変化は不可逆的で.治療の目標は症状のコントロールと将来のリスクの軽減.症状の緩和.患者の生活の質の向上.患者の生存期間を延長するための疾患進行の遅延などである。