疾病の概要 多関節拘縮は.筋肉.関節包.靭帯の線維化により.全身の複数の関節が硬直することを特徴とする症候群です。 この病気は.関節の数が多いため.何度も手術が必要です。 手術後の再発率が高く.再手術が必要です。 治療の目標は.患部の関節の可動域を広げ.自立歩行や介助ができるようにすることと.上肢や手の操作をできる限り改善することです。 病因 子宮内の胎児四肢の運動喪失が根本的な病因であると一般に考えられている。 妊娠中の特定の薬剤の注射やウイルス感染など.多くの要因で胎児の運動機能が失われ.本疾患の発症につながることが明らかになっています。 本疾患の臨床症状は非常に複雑です。 約50％の症例は四肢の関節のみで.大きな関節が多いのですが.中には内臓.頭部.顔面の変形を伴う関節拘縮や.神経異常を伴う関節拘縮を起こす子供もいます。 四肢の関節の対称的な硬さは.通常.生まれた時から観察され.主に屈曲位で.しかし伸展位でも観察される。 患肢の筋肉は明らかに萎縮し.膝や肘の関節には円柱状の変化が見られます。 屈曲位で関節が収縮すると.皮膚や皮下組織が網目状の変形を形成することがあります。 皮膚感覚は正常ですが.深部腱反射はしばしば低下または消失します。 また.親指や小指の単純な屈曲変形など.手や足だけが変形するケースもあります。 手術のタイミングは.変形の性質.変形の程度.患者さんの年齢によって異なります。 大きな関節に病変がある小児では.術前にギプスで固定し.緊張した皮膚を伸ばすなどして.通常生後3ヶ月からの早期外科的治療が推奨されます。 親指は手の機能の発達に重要な役割を果たすため.外反母趾の手術は2歳までに行うことが望ましいとされています。 治療法としては.薬物療法と外科的治療があります。 薬物療法としては.軟部組織のリリース.理学療法.装具固定などがあり.外科的治療としては.筋肉や腱の変位.関節や腱のリリースが中心です。 手術の初期とその後は.拘縮した関節包や靭帯.筋肉をある程度解放して患部の関節可動域を確保するだけでなく.再発の間隔を遅らせるためにも.装具固定を堅持することが重要であると考えられます。