心窩部ジストロフィー [概念] 心窩部ジストロフィーは.嚥下時の食道の蠕動運動がなく.膵括約筋がうまく弛緩しないため.食物を飲み込みにくくなる疾患である。 20～50歳に多く.女性にやや多い。 病因と病態］一般に.この疾患は食道固有筋の変性.神経節の減少または欠如.食道の正常な推進力の喪失によるものと考えられている。 下部食道括約筋と噴門が弛緩できなくなり.食道内に食物が貯留する。 長期的には.食道は拡張.肥大.伸長.屈曲し.食物は停滞し.慢性的に食道粘膜を刺激し.うっ血.炎症.さらには潰瘍を生じる。 一部は癌化することもある。 巢湖市第二人民医院外科任俊根外科任俊根） 【臨床症状】 1.嚥下困難.胸骨後方の重苦しさ.閉塞感 2. 2.嚥下困難は重度または軽度の場合があり.しばしば未消化の食物の逆流および嘔吐を伴う。 3.体重減少および貧血。 5.専門医の診察では.陽性徴候がないこともあるが.呼吸器合併症と組み合わさって.対応する徴候がある。 診断のポイント：1.臨床病歴とバリウム食検査で食道が拡張・肥大し.食道下端が鳥のくちばしの形をしていることで診断が確定できる。 2.食道鏡検査は癌を除外できる。 鑑別診断：1.食道腫瘍；2.食道炎。 [治療原則] 1.非外科的治療：短期間で軽症の場合：(1)食事療法：少食.咀嚼.刺激食を避ける(2)対症療法：鎮静剤.鎮痙剤(3)拡張療法：プローブストリップ拡張術.バルーン拡張術。 2.外科的治療：(1)下部食道心窩部筋切開術（経腹腔的.経胸腔的.胸腔鏡下）.(2)下部食道心窩部筋切開術と逆流防止手術.十二指腸胃逆流や胃酸過多の場合に適している.(3)心窩部・下部食道切除術と食道胃吻合術.食道の過拡大や筋層の筋線維過形成が深刻な場合.筋切開術後に筋層が再発した場合に適している。 食道裂孔ヘルニアと逆流性食道炎 【臨床的特徴】 1.胸やけ.酸味.後胸部痛.嚥下障害.2.心窩部不快感.締め付け感.3.栄養不良.吐血.後期には誤嚥性肺炎がみられることがある。 補助検査：(1)バリウム食X線撮影とフィルム.(2)食道鏡検査.(3)食道内圧測定とPHモニタリング。 診断のポイント］臨床的特徴.バリウム食検査.食道鏡検査.食道内圧測定およびPH測定の結果から.食道裂孔ヘルニアと逆流性食道炎の診断を明確にすることができ.両者は共存する場合もあれば.別々に発症する場合もある。 鑑別診断】 1.冠動脈性心疾患 2. 消化性潰瘍。 心臓徐脈。 4.食道腫瘍。 治療原則] 1.非外科的治療：(1)低脂肪食：少食.タバコ.アルコール.コーヒー.体重減少を避ける; (2)就寝前2~3時間は食べてはいけない.ベッドの頭を15~20cm高くして寝る; (3)利用可能な酸味料.モルホリン.シサプリドなど。 (2)手術治療：(1)手術：逆流防止手術(2)手術適応：①胃食道逆流合併症（出血.狭窄.潰瘍.肺合併症など）.②長期間薬が効かず.症状が緩和されない.③乳幼児の逆流合併症.④II型（傍食道ヘルニア）食道裂孔ヘルニアの症状の有無にかかわらず.⑤バレット食道。 上腹部の他の病変と合併している。 (3)食道の過度の肥大.重度の筋線維過形成.筋切開後の再発に対して.心・下部食道切除.食道胃吻合術を行う。 治る：症状が消失し.逆流もなく.通常の仕事や社会活動ができる；2.良くなる：症状が軽減するが.時に嚥下障害や酸の逆流.胸骨後方の灼熱痛があるが.一般的な仕事や社会活動ができる；3.効果がない：症状は以前と同じで.生活や仕事に影響を及ぼす。 良性食道腫瘍 【臨床的特徴】 1.良性食道腫瘍は.組織の発生源によって.管腔内型（ポリープ.乳頭腫）.粘膜下型（血管腫.顆粒細胞性筋芽腫）.壁間型に分けられる。 食道平滑筋腫瘍は約3/4～4/5を占める；2.症状および徴候は主に腫瘍の解剖学的位置および大きさに依存する。 より大きな腫瘍は.程度の差こそあれ食道内腔を閉塞し.嚥下困難.嘔吐.やせなどの症状を引き起こす。 (1)X線バリウム食の撮影とフィルム；(2)食道鏡検査.粘膜が正常であれば.将来の外科的切除に影響しないように生検は勧められない。 診断のポイント：X線食道造影では.粘膜の破壊がなく.滑らかな充填欠損が認められる。 食道鏡検査では.腔外腫瘤が食道壁を圧迫しているが.食道粘膜は正常で無傷である。 鑑別診断：1.縦隔腫瘍。 2.左主気管支と大動脈弓が正常であれば食道圧痕を生じる。 3.食道癌。 治療原則：1.粘膜腫瘍は外科的に切除すべきである。 2.食道平滑筋腫瘍のような粘膜外腫瘍は.テレビ胸腔鏡や胸腔鏡で切除できる。 3.巨大な良性食道腫瘍で粘膜浸潤や筋層変性が大きい場合は.食道部分切除と食道再建を行う。 食道癌【臨床症状】1.早期は窒息感.胸骨後方の灼熱感.食道の異物感.2.典型的な症状は進行性の嚥下障害.3.嘔吐.持続的な胸背部痛.嗄声。 4.晩期やせ.著しい体重減少.貧血.鎖骨上リンパ節腫大；5.喉頭神経病変.声帯麻痺；頸部交感神経病変.ホルネル症候群；【分類】1.臨床的に食道の解剖学的区分は以下の通り：(1)頸部区分：食道の入口から入口の胸郭の胸骨柄の上縁まで。 (2) 胸郭区分：上.中.下区分に細分される。 上胸節-上部胸郭入口から気管分岐部平面まで.中胸節-気管分岐部平面から心窩部全長の上半分まで.下胸節-気管分岐部平面から心窩部全長の下半分まで。 中胸部-気管分岐面から心窩部全長の上半分まで；下胸部-気管分岐面から心窩部全長の下半分まで。 食道癌は中胸部に多く.次いで下胸部.上胸部では少ない。 早期の食道癌はほとんどが粘膜表面に限局しており（in situ癌）.明らかな腫瘤は認められない。 肉眼的にはうっ血.びらん.プラークまたは乳頭が認められる。 病理学的パターンにより.髄様型.粘液腫様傘型.潰瘍型.狭窄型の4つの型に分けられる。 組織型分類：(1)扁平上皮癌：最も多い。 (2）腺がん：頻度は低く.単純腺がん.腺扁平上皮がん.粘表皮がん.腺様嚢胞がんに分けられる。 (3) 未分化癌：頻度は低いが.悪性度は高い。 食道上部および中部の癌のほとんどは扁平上皮癌であり.食道下部の癌のほとんどは腺癌である。 食道癌の拡がりと転移：(1)食道壁内への拡がり：食道癌の隣の上皮の下層細胞の癌化.あるいはin situ癌は.癌腫瘍の表面への拡がり方の一つである。 癌細胞は多くの場合.食道固有層の粘膜下層のリンパ管には浸潤しない。 (2)隣接臓器への直接浸潤.上部食道癌は喉頭.気管.頸部軟部組織に浸潤し.さらに気管支に浸潤して気管支-食道瘻を形成することがあり.また胸管.奇静脈.肺門.肺組織に浸潤し.その一部は大動脈に浸潤して食道-大動脈瘻を形成し.出血を引き起こし.遠大な浸潤をもたらすことがある。 下部食道癌はしばしば心膜や心膜に浸潤することがある。 (3)リンパ節転移は比較的多く.約2/3を占める。 中部食道癌は傍食道リンパ節や肝門部リンパ節に転移することが多く.頸部リンパ節.心窩部周囲.左胃動脈傍にも転移することがある。 下部食道がんは.しばしば傍食道リンパ節.傍中心リンパ節.左胃動脈および腹腔の傍中心リンパ節に転移し.時には上縦隔および頸部リンパ節に転移することがある。 リンパ節転移は中隔.腹部.気管および傍気管.肺門および傍気管支である。 (4)血行性転移は進行した患者に最も多い。 最も多い転移は肝臓（約1/4）と肺（約1/5）で.その他の臓器は骨.腎臓.副腎.胸膜.卵膜.膵臓.心臓.肺.甲状腺.脳である。 (1)X線バリウム食事透視とレントゲン写真.レントゲン写真は食道と胃の全長を含むようにする。 小さな充填欠損。 蠕動運動の中断を伴う壁の硬さの制限。 小さなニッチ影。 中期および末期では.明らかな不規則狭窄と充填欠損があり.壁は硬い。 (2) 食道・胃カメラ.細胞診生検。 診断のポイント】1.早期は臨床症状.X線バリウム食.食道鏡細胞診などの総合的な分析に基づいて診断する。2.中期と末期は主にX線食道鏡検査と典型的な臨床症状に基づいて診断を確定し.食道鏡検査と細胞診はできない。 鑑別診断：1.食道炎 2. 食道平滑筋腫瘍などの良性食道腫瘍。 食道平滑筋腫瘍などの良性食道腫瘍 3.心窩部ジストロフィー。 良性食道狭窄。 非外科的治療：(1)食道への金属ステント留置術は.外科的切除が不可能または不都合な胸部以下の食道癌や食道-気管（または気管支）瘻を合併した患者に適用される。(2)放射線治療は.主に頸部食道癌.外科的治療前後の補助的放射線治療.外科的切除が不可能な食道癌に用いられる。 (2)主に頸部食道癌の術前・術後補助放射線療法.外科的切除不能な食道癌に対して行われる。 (1)病期が0期.I期.II期.III期の一部の患者に対しては.全身状態が許せば手術を行う。 (2)病期がIII期で全身状態が良好な上部胸部の食道癌に対しては.術前放射線療法と外科的切除の総合的治療を行う。 臨床所見やX線画像から.腫瘍が広範囲に及んでいたり.気管.肺.縦隔.心臓など隣接する重要臓器に浸潤しており.外科的切除が不可能な場合 ②骨.肝臓.肺.腹水.他の部位への転移など.遠隔転移の徴候がある場合 ③重篤な心肺機能不全があり.手術が不可能な場合 ④重篤な悪性疾患がある場合。 食道癌の手術方法] 1.食道癌.膵臓癌の根治切除と食道再建が望ましい手術方法であり.再建食道はできるだけ胃を利用し.食道胃吻合は頸部または胸部に行う。 2.早期食道癌は開胸せずに治療が可能であり.頸部と腹部を切開して食道を鈍的に剥離または内反させ.食道胃吻合は頸部に行う。 食道内腔金属ステント留置術.胃瘻造設術などの縮小手術は.根治手術ができない進行食道癌や心窩部癌で.明らかな摂食障害がある場合に適している。