概要
キャッスルマン病の概要
キャッスルマン病（CD）は、リンパ節およびリンパ組織のまれな疾患であり、病理学的には、程度の差こそあれ、リンパ濾胞、血管および形質細胞の著明な増殖によって特徴付けられ、臨床的には、深部リンパ節または表在リンパ節の著明な腫大によって特徴付けられる。 一部の症例は全身症状および/または多系統障害を伴うことがあり、原因不明の抗原刺激または免疫調節障害によって引き起こされるリンパ系の反応性過形成性病変である。
医療保険の有無
あり
診療科
血液内科, リウマチ科
類義語
巨大リンパ節過形成, キャッスルマン腫瘍, 血管毛包性リンパ球過形成, GLNH
臨床症状
臨床症状の大部分は無症状であり、発熱、倦怠感、やせ、肝腫大および脾腫大を伴うことがある。 リンパ球過形成は、リンパ節が存在する場所であればどこでも起こりうる。
危険性
本疾患の多中心型は、生命を脅かすリンパ腫に至る可能性がある。
合併症
ネフローゼ症候群、アミロイドーシス、重症筋無力症、末梢神経障害、側頭動脈炎、ドライ症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、カポジ肉腫、B細胞リンパ腫など。
検査
血液ルーチン検査、骨髄像、リンパ節生検、CT、超音波検査など。
診断
全身症状の有無にかかわらず、リンパ節の著明な腫大とリンパ節の典型的な病理所見から診断する。 臨床症状と病理症状の相違が診断に役立つ。
治療の原則
局所性キャッスルマン病では外科的切除；多中心性キャッスルマン病では病変の状態に応じて化学療法または外科的切除が行われる。
根治性
局所性キャッスルマン病は手術成績が良好である。全身性の多中心性キャッスルマン病（主に形質細胞型）は単体キャッスルマン病よりも予後不良であり、多くの患者が重症感染症や悪性リンパ腫を発症するため、厳重な経過観察が必要である。
食事に関するアドバイス
高カロリー、高栄養、低蛋白の食事をとり、水分を十分にとる。
病因
疫学
局所型は若年者に多い。
病因
病因は不明である。 形質細胞型は感染および炎症と関連していると考えられており、中心型の25％ではHHV-8感染が臨床的に確認されている。 また、少なくとも一部のキャッスルマン病はB細胞悪性過形成の危険性があり、多中心型の一部は悪性リンパ腫に変化する可能性があると考えられているが、ほとんどの症例では経過観察ではそのようなことは起こらない。
症状および診断
典型的な症状
この疾患は臨床的に局所型と多中心型に分けられる。 臨床症状は無痛性の単発性リンパ節腫大で、緩徐に増大し巨大な腫瘤を形成する。体のどの部位のリンパ組織にも発生し、縦隔リンパ節が最も多く、次いで頸部、腋窩、腹部リンパ節、時に節外組織にも発生する。 10％は形質細胞型で、腹部リンパ節転移が多く、長引く低体温や高体温、倦怠感、嗜眠、貧血などの全身症状を伴うことが多い。 多部位のリンパ節腫大があり、表在リンパ節に転移しやすく、発熱、肝脾腫などの全身症状を伴い、ネフローゼ症候群、アミロイドーシス、重症筋無力症、末梢神経障害、側頭動脈炎、シェーグレン症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、口腔、角膜炎症反応などの多臓器病変を伴うことが多い。 少数の患者では、カポジ肉腫やB細胞リンパ腫を合併することがある。 さらに、多中心型はしばしば攻撃的な臨床経過をとり、感染症を起こしやすい。
その他の症状
少数の患者では、多発性神経障害、臓器腫大（肝臓、脾臓）、内分泌障害、皮膚病変および血清免疫グロブリン単クローン性を同時に認めることがある。
診断基準
1.予備診断は、発熱、倦怠感、体重減少、貧血、血沈上昇、血中ガンマグロブリン増加、低アルブミン血症などの全身症状の有無にかかわらず、リンパ節の著明な腫大に基づいて行うことができる。 病理学的変化はサブタイプ診断の根拠となる。 (1)透明血管型は、リンパ節に多数の肥大したリンパ濾胞様構造を認め、散在性に分布する。 濾胞内には細い血管が数本入り込んでおり、血管内皮は明らかに腫脹し、血管壁は肥厚し、後期にはガラス状となる。 (2)形質細胞型では、顕微鏡下でリンパ節に濾胞過形成が認められ、濾胞内に小血管が入り込んでおり、濾胞周囲のリンパ球過形成はヒアリン血管型に比べはるかに目立たず、一般に典型的なタマネギの皮様の構造は認められない。
治療
治療ガイドライン
局所病変に対しては外科的切除を、数カ所に浸潤した多中心病変に対しては外科的切除を行い、その後化学療法または放射線療法を行う。
放射線療法
多中心型では手術後に化学療法または放射線療法を追加することができる。病変が広範囲に及ぶ多中心型では化学療法が唯一の選択肢であり、主病変に局所放射線療法を追加することもできるが、そのほとんどは部分寛解にとどまる。 化学療法は通常、悪性リンパ腫に対する併用化学療法として選択される。
外科的治療
1.局所病変の外科的切除。 病型が形質細胞型であれば、全身症状を伴う場合、病変リンパ節を摘出すれば速やかに症状は消失する。 2.病変が数カ所に及ぶ多中心病変も外科的に切除できる。
その他の治療法
多中心性キャッスルマン病の治療には、自家造血幹細胞移植が選択されることがある。
予後
局所性キャッスルマン病は予後良好であるが、単クローン性高ガンマグロブリン血症を伴う多中心性キャッスルマン病は予後不良であり、悪性腫瘍が発生しやすい。
看護
日常の看護
1.化学療法中は、静脈血管の保護に注意し、薬剤投与後の身体の反応を観察する。 2.放射線療法後は、局所の皮膚反応を観察し、強い熱刺激や冷刺激を避け、刺激物の使用を避ける。 ゆったりとした柔らかい綿の衣服を着用する。3.発熱のある人は安静にし、部屋の温度と湿度を適切に保つ。4.感染症を予防するため、口腔、会陰、肛門周囲の清潔に注意する。5.快適な気分を保ち、バランスのとれた栄養、運動を行い、体の免疫力を向上させる。6.医師の指示に従って、定期的に経過観察を行う。
食事療法
高カロリー、高栄養、低タンパク質の食事を摂り、水をたくさん飲む。