大血管炎の治療は薬物療法であり、活動性の病変を制御し、臓器の虚血を緩和するという原則に基づいている。 一般的に使用される薬剤には、プレドニゾンなどのグルココルチコイド、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤、インフリキシマブなどの生物学的製剤がある。 状態によっては手術が必要な患者もいる。
1.薬物治療：活動性の患者にはプレドニゾンを使用する。 グルココルチコステロイド単独では効果がないため、シクロホスファミド、アザチオプリン、メトトレキサート、メルチオマクロフェノールなどの免疫抑制剤を併用する。 インフリキシマブなどのTNF-α拮抗薬や、トリズマブなどのIL-6受容体モノクローナル抗体も有効であると報告されている。
2.手術：血管狭窄による重要臓器の虚血が患者の生命に重大な影響を及ぼす場合は、血管再建術、ステント植え込み術などの外科的治療を採用することができる。病変が広範囲に及ぶ場合は、開腹血管バイパス術などを実施することができる。重度の腎動脈狭窄が難治性の高血圧を引き起こす場合は、腎摘除術を考慮することができる。
大血管血管炎の患者は、遅れないように時間内に病院に行くことが推奨される。