糖尿病予備軍の患者さんやご家族の方々は.肺高血圧症という病名に馴染みがないのではないでしょうか。この質問はあまりピンとこない方も多いのではないでしょうか。今日は.肺高血圧症についての事情をご紹介します。 肺高血圧症は.さまざまな病因によって肺血管床が侵され.肺循環の抵抗が漸増し.最終的には右心不全に至る病態生理的症候群の一種です。肺高血圧症は男性よりも女性の方が多く.その割合は3～4対1程度ですが.小児では男女比に差はありません。肺高血圧症は高齢者や幼児を含むあらゆる年齢層の人がかかる可能性がありますが.診断時の平均年齢は36歳で.若い患者さんが最も多くなっています。 先天性心疾患の患者さん／小児では.血行動態の変化により肺血流量が著しく増加し.肺血管床の貯留能力を超え.時間の経過とともに肺動脈圧の上昇を引き起こします。なお.肺高血圧症には先天性心疾患以外の原因も多く.原因が見つからない場合は原発性肺高血圧症の可能性があり.肺動脈圧を下げるための薬物治療が必要です。 肺高血圧症の患者さんは.通常.初期には明らかな症状がなく.最も多い臨床症状は労作時の口笛のような困難さです。肺高血圧症患者の60％では呼吸困難が主訴であり.活動後の息切れは診察で98％に認められるという。したがって.誤診率は極めて高い。また.肺高血圧症はさまざまな疾患によって引き起こされるため.関連する疾患の症状にも注意が必要である。また.病気の進行に伴い.下肢のむくみ.腹水.食欲不振.血液量の増加.疲労感の増加などが徐々に進行することがあります。 肺高血圧症には特効薬がなく.患者さんの症状や生活の質を改善し.病気の進行を止めることが治療の目標になります。従来の治療法としては.抗凝固療法.酸素吸入.心筋梗塞.利尿剤.カルシウム拮抗剤などがありますが.効果は限定的です。国際的にはエンドセリン受容体拮抗薬.プロスタサイクリン.ホスホジエステラーゼ阻害薬がこの疾患を効果的に治療するために広く使用されていますが.これらの薬剤は高価で.中国の患者自身がその費用を負担することはほとんどできません。したがって.社会全体が予後が危険なこの病気に注意を払い.早期検診.早期診断.早期治療を行い.この病気を封じ込めることが強く求められているのです。 このように危険な病気である肺高血圧症ですが.その主な危険性と影響にはどのようなものがあるのでしょうか。次の側面から：(1)低酸素：右心室から肺への血液の流れに対する抵抗が増加し.肺の血液の減少.肺からの血液による酸素摂取量の減少.体のニーズを満たすことができず.息切れや口笛の困難.口笛不全やチアノーゼの重症例を引き起こす可能性があります。 (2) 右心不全。右心室から肺への血流の抵抗が大きくなるため.右心室の負担が大きくなり.右心室肥大・不全.下肢浮腫.肝腫大.腹水.肝硬変.消化不良などを起こすことがあります。 (3) 三尖弁閉鎖不全と心房細動 肺動脈圧の上昇と右心室右房の肥大に伴い.徐々に三尖弁閉鎖不全と心房細動を引き起こし.心不全をさらに悪化させることがあります。 (4) 治療の困難性と危険性を高める。重症肺高血圧症発生後.特に口笛不全やチアノーゼを発症した人は.肺高血圧症の原因となる疾患の治療の難易度とリスクが高くなり.簡単な手術で治るはずの疾患（心室中隔欠損.心房中隔欠損.弁置換など）が完治や手術の機会を奪われたり.心肺複合移植しか受けられなくなったりすることがあります。 (5) 風邪や肺炎になりやすい：肺動脈の過剰な血液か肺静脈のうっ滞が肺組織を損傷し.心不全後の全身抵抗の低下と相まって.風邪や肺炎.発熱になりやすく.しばしばより持続的で治癒が難しく.肺の炎症が今度は肺高血圧を悪化させることがあります。 (6) 成長・発育が悪い。低酸素.心不全.風邪や肺炎の頻発により.食欲不振.栄養状態の低下.やせが多く.幼児期.児童期の体重増加が見られず.同年齢の児童に比べ成長.発達が遅れます。 (7) 急性左心不全 重症の肺高血圧症.特に肺高血圧症クリーゼでは.右心からの血液が肺に入るのが妨げられるため.左心へ戻る血液量が減少し.体循環.特に冠動脈の灌流圧が下がり.急性左心不全.低血圧.不整脈.突然死が起こります。 このような肺高血圧症の危険性を知った上で.先天性心疾患に伴う肺高血圧症は主に心内シャントが原因であり.手術をしない先天性心疾患患者の複合肺高血圧症の発生率は30％.手術で治療した患者の複合肺高血圧症の発生率は15％程度であることに高い関心をもっていただきたいと考えています。私たちの臨床観察によると.早期に治療した先天性心疾患では肺高血圧症の可能性は高くないので.改めて早発性心疾患のお子さんの親御さんは.お子さんのためにできるだけ早い治療を心がけなければなりませんね