それだけに.死亡率の高い “見えない殺し屋 “である肺高血圧症とは.どんな病気なのか？その臨床症状はどのようなものなのか？どうすれば早期発見.早期治療ができるのか？ 肺高血圧症とは？ 肺高血圧症は.肺動脈圧の上昇と肺動脈小病変を特徴とする一群の悪性肺血管疾患であり.一般に珍しい病気ではありません。患者さんは右心不全で死に至ることが多く.死亡率も高いです。例えば特発性肺高血圧症では.放置すると診断が明確になってから生存期間の中央値が2.8年しかなく.重症肺高血圧症患者では突然死の確率が30％以上と言われています。そのため.国内外の多くの専門家は.肺血管に発生する「悪性腫瘍」と呼んでいます。 肺高血圧症の臨床症状にはどのようなものがありますか？ 肺高血圧症の怖さは.その陰湿さにもあり.初期の臨床症状は比較的軽く.運動後の労作.息切れ.胸の圧迫感.胸痛.めまいなどの非特異的な症状にとどまることが多く.気管支炎.ぜんそく.心不全.冠動脈疾患など他の病気と混同しやすいと言われています。さらに.多くの臨床医が肺高血圧症に対する認識を欠いているため.深刻な誤診や過小診断が行われているのが現状です。 肺高血圧症のリスクがあるのはどんな人？ 肺高血圧症の原因も非常に複雑です。特発性肺高血圧症に加えて.肺血栓塞栓症.紅斑性狼瘡.関節リウマチ.間質性肺疾患.肝硬変.先天性心疾患など.多くの疾患によって肺高血圧症が続発することもあり.いずれも肺高血圧症を合併しうる病気なのです。したがって.これらの病気の患者さんは肺高血圧症のリスクが高く.定期的に肺高血圧症のスクリーニング検査を受ける必要があります。 肺高血圧症における突然死の素因は何ですか？ 肺高血圧症の患者さんは.通常.右心不全で亡くなられます。患者さんの多くは20～40歳の若者ですが.その心臓は70歳の人の心臓と同じで.歌うことも階段を上ることも走ることもコーラを飲むこともできず.靴ひもを結ぶといった些細なことでもいつ突然死するかわかりません。しかし.適時の診断と効果的な治療ができれば.患者さんの生存率は大きく向上し.5年生存率でも70％を超えることがあります。したがって.突然死を防ぐには.早期介入と早期治療が重要なのです。 肺高血圧症のスクリーニングはどのように行うのですか？ 長期の低酸素状態のため.唇が青く.歩みが遅いのが肺高血圧症の患者さんの特徴です。臨床現場では.通常.心エコー検査で肺高血圧症の有無を評価しますが.診断を確定する必要がある場合は.右心カテーテル検査が必要です。しかし.残念ながら多くの病院ではこの検査ができないため.肺高血圧症の患者さんの診断の難易度はさらに高くなっています。 肺高血圧症の治療のポイントは？ 肺高血圧症の治療の鍵は.早期診断と早期治療です。早期診断と適時の治療により.肺高血圧症の患者さんの予後を改善することができます。したがって.患者の臨床症状.個人歴.家族歴.身体検査.臨床検査などを総合的に分析し.肺高血圧症の標準的な診断評価を行い.明確な診断と標準的な治療を行うことが.肺高血圧症患者の生存率とQOLの向上に非常に重要な意味を持つのです。 最後に.患者の生存率を延ばすためには.早期診断と早期治療が重要であることが何度も強調されている。肺高血圧症を前にして.病気そのものが怖いのではなく.怖いのは人々の自覚が圧倒的に低いことです。ですから.原因不明の.特に進行性の胸苦しさや息切れの悪化があれば.治療のベストタイミングを遅らせないためにも.間に合うように病院へ行くことが重要です。