片頭痛は一般的な疾患で.患者さんの約3分の1が前兆を伴う発作を起こすと言われています。 片麻痺性片頭痛は.前兆期の運動障害を伴う少数の患者さんが診断基準を満たします。 単発の場合は散発性片頭痛と診断され.1〜2度親族に片頭痛の患者さんがいる場合は家族性片頭痛と診断されることがあります。 片頭痛の再発性運動麻痺は1910年に初めて記録され.40年以上経ってから再出現した。 文献の分析から.家族性片麻痺性片頭痛は常染色体優性遺伝であることが判明し.1990年代に家族性片麻痺性片頭痛の遺伝学に関する研究が盛んに行われるようになりました。 典型的な片頭痛発作は.頭痛を伴う.通常は基底型の進行性の視覚.知覚.運動.失語症状からなる。 臨床的には.ほとんどの患者さんが四肢の脱力を伴わない前兆のある片頭痛を発症します。 散発例および家族性で変異が確認された場合の臨床症状は.単純な片麻痺性片頭痛から.再発性昏睡や脳浮腫.永久小脳失調.稀なてんかん.再発性一時失明や精神遅滞まで多岐にわたります。 遺伝子研究からのデータでは.この病気にはイオン輸送タンパク質をコードする遺伝子に変異が存在することが示唆されています。 しかし.少なくとも4分の1の大家族とほとんどの既知の播種例において.本疾患に関連する3つの遺伝子に変異がないことが文献で報告されており.他の遺伝子の同定が残されていることが示唆されています。 機能研究の結果.片麻痺性片頭痛の病態には神経細胞の過興奮性が重要な役割を担っていることが示唆された。 片麻痺性片頭痛の診断には.慎重な病歴聴取と症候性発作の根本原因の除外が必要です。 治療の原則は.一般的な片頭痛と同様です。