先天性心疾患:動静脈管狭窄症

  動脈管はもともと胎児期の肺動脈と大動脈の間の正常な血流路であった。当時は肺が呼吸機能を果たしていなかったため.右心室からの肺動脈血はカテーテルを介して下行大動脈に.左心室からの血液は上行大動脈に流入していたのである。出生後.肺は膨張してガス交換の機能を担い.肺循環と体循環はそれぞれの機能を発揮し.やがて廃用により管は選択的に閉じていく。継続的に閉じない場合は.動脈管という病態を構成する。手術で血流を遮断する必要があります。肺血流が低下しているチアノーゼ性心疾患に動脈管が併存している場合は.動脈管は生存のための重要な条件であり.そのように治療する必要があります。動脈管は.先天性心疾患全体の12~15%を占める比較的一般的な先天性心血管系奇形である。女性では男性の約2倍の頻度で発生します。約10%の症例で他の心血管系奇形が併存しています。  動静脈管の診断がついた後.禁忌(下記参照)がなければ.動静脈管での血流を遮断する手術を臨機応変に行う必要があります。近年.動脈管未閉鎖による呼吸窮迫症候群の未熟児に対しては.外科的治療も提唱されているが.動脈管閉鎖促進薬(プロスタグランジン合成酵素阻害薬-抗炎症鎮痛薬)治療の使用頻度は少なく.後者は薬の用量管理が難しい.少量で効果がはっきりしない.副作用が多い.中止しても再び管が開いてしまう.などの理由から.外科的治療は行われていない。ここ10年ほどの間に.ドイツ.日本.その他の国からの少数の医療元帥は.最初に大腿動脈から導入したガイドワイヤー-テフロンスポンジ塞栓.それを閉じるために動脈カテーテルに差し込むと.静脈と動脈を介して複合挿管方法を使用していました。動脈カテーテルの内腔径が限られているため.操作に失敗したり.血管の副傷害につながるため.一般化されていない。  動脈カテーテル閉塞手術は通常学童期までに行われます。分流が大きく.症状が重い場合は.早めに手術を行う。肺高血圧症発症後の年齢や転帰が悪いと手術のリスクは高くなる。細菌性内膜炎の場合.手術は延期すべきであるが.薬物療法で感染がうまくコントロールできない場合は.手術を希望する。  肺血流量の減少を伴うチアノーゼ性心血管系奇形で.チアノーゼ病変を同時に改善できない症例では手術は禁忌である。2. 安静時または軽度の活動後に足趾がチアノーゼを起こす.または杵趾の存在。3. 4. 体幹(大腿)動脈オキシメトリーで酸素飽和度が安静時95%未満または活動後90%未満である。5. 超音波ドップラー検査でカテーテル部に逆方向(右から左)シャントまたは右から左への両方向シャントが認められる。6. 右心カテーテル検査で総肺抵抗が10Wood単位以上であるもの。  肺高血圧症が臨界レベルに達している場合.手術中の閉鎖カテーテル操作の前にカテーテルブロックテストを実施すること。15分間のブロック期間中に血圧及び心電図に有意な変化がなければ.再度閉塞カテーテル操作を終了し.それ以外の場合は手術を中止すること。  臨床症状】動脈カテーテル手術の臨床症状は.大動脈から肺動脈への血流の量と二次性肺高血圧の発生の有無とその程度による。軽症の場合は明らかな症状がないこともありますが.重症の場合は心不全を起こすことがあります。一般的な症状としては.労作後の動悸.息切れ.脱力感.呼吸器感染症にかかりやすい.異形成などが挙げられます。抗生物質の普及以来.細菌性内膜炎はまれになっています。逆シャントを生じるほど重症の進行した肺高血圧症では.下半身のチアノーゼが見られる。  身体所見では.胸骨左縁の第2肋骨の間から聞こえる震えを伴う大きな連続した機械音のような雑音が典型的な徴候である。第2肺動脈音は過活動であるが.大きな雑音にマスクされることが多い。分流が大きい場合.頂部に相対的な僧帽弁狭窄による拡張期雑音が聴取されることがある。血圧測定では.収縮期血圧はほぼ正常範囲であるが.拡張期血圧が低下するため.脈圧が広がり.四肢の血管に水様脈や銃声のような音が発生する。  乳幼児や小児では.収縮期雑音のみが聞こえることもあります。後期肺高血圧症では.雑音はより変化し.収縮期雑音のみ.あるいは不完全な肺動脈弁閉鎖を伴う拡張期雑音(GrahamSteell雑音)に置き換わることがあります。  軽症例では.心電図に大きな異常変化がないこともありますが.典型的な症状として.電気軸偏位.左室高電圧.左室肥大がみられます。著しい肺高血圧症の場合は.左右両方の心室が肥大します。進行すると右室肥大が優位になり.心肥大障害を認める。  超音波検査で動脈管と大動脈.肺動脈との連絡部を確認する。  胸部X線では心陰影が拡大し.早期では左心室.後期では右心室が拡大し.分流が多いものでは左心房が拡大する。上行大動脈.大動脈弓は拡幅している。肺動脈分節は突出している。肺動脈分枝は肥厚し.肺野はうっ血する。肺門のdance&rdquo徴候が透視で見えることもある。  動脈カテーテル治療中の出血による手術の死亡率は.カテーテル壁の質感.カテーテルを閉じるための手術方法.術者の技量に依存し.一般に1%以内であることが望ましい。カテーテル結紮やクランプ閉鎖後の再疎通率は一般に1%以上であり.パディングを伴う結紮後の再疎通率は前2者に比べて低い。動脈カテーテル閉鎖術の長期成績は.術前の二次性肺血管疾患の有無とその程度に依存する。肺血管病変が生じる前に手術を受けた患者は完全に回復し.通常と同じように長生きできるが.重度の不可逆的肺血管病変を有する患者は.術後も肺血管抵抗が高く.右心負荷が大きく.成績は悪くなる。