皮膚筋炎の典型的な病変で.両上眼瞼の浮腫性紫紅斑から眼窩周囲に広がり.次第に顔面のVゾーン.頚部.胸部上部に拡大します。 肘や膝の四肢.特に中手指節関節や指節間関節の伸側部に.毛細血管の拡張と色素沈着を伴い.細かい鱗屑に覆われた紫色の丘疹ができるものを.Gottron徴候またはGrotron丘疹という。 様々な感染症に関連しています。 では.両上まぶたの浮腫性紫斑は.どのように診断するのでしょうか。 1.筋肉症状：通常.横紋筋が関与し.時に平滑筋や心筋が関与する。 筋肉のどの部分にも浸潤する可能性がありますが.多くの場合.手足の筋肉が最初に侵され.肝臓の近位筋は遠位筋より損傷を受けやすいと言われています。 通常.肩甲骨と骨盤帯の筋肉が最初に影響を受け.次に上腕と大腿の筋肉が続き.その他の部位の筋肉はそれほど影響を受けません。 病変は左右対称であることが多く.少数の症例では.損傷が一肢の筋群.単一の筋.あるいは多くの筋に連続して限局していることもあります。通常.患者は脱力を感じ.続いて筋肉痛.圧迫痛.運動痛を生じ.筋力の低下により種々の運動機能障害や特定の姿勢を取るようになります。 症状は.筋肉の病変の数.程度.部位によって異なりますが.通常.腕を上げる.頭を動かす.しゃがんだ後に立ち上がるなどの動作が困難になり.歩行が不自由になります。 咽頭.上部食道.口蓋の筋肉が侵されると嗄声や嚥下障害が.横隔膜や肋間筋が侵されると息切れや呼吸困難が.心筋が侵されると心不全が.眼筋が侵されると複視が起こる可能性があります。 病変のある筋肉の質感は正常または軟らかいこともありますが.時には線維化した後に硬くなったり.固まったりして.関節の拘縮を引き起こし.機能に影響を与えることがあります。 病変した筋肉の上の皮膚は.肥厚したり.浮腫んだりすることがあります。 皮膚症状：本疾患の皮膚病変は.初発症状であるもの.特異的で診断に役立つもの.内臓悪性腫瘍の併存を示唆すると思われるもの.予後に関係するものなど様々であります。 病変は筋の病変の程度と平行しないことが多く.軽い筋炎だけで病変が広範囲に及ぶこともあれば.逆に軽い病変だけで重度の筋病変があることもあり.病変が筋病変の程度を反映していることもあります。 通常.顔面.特に上眼瞼に紫色の病変を認め.次第に額.頬.耳前.頸部.胸部上部Vゾーンにびまん性に広がり.頭皮や耳の後ろにも及ぶことがあります。 閉じた眼の瞼縁付近で樹状毛細血管が明らかに拡張し.時に曲がった先端にピンヘッドサイズの点状出血を伴う。瞼を中心とした眼窩周囲の膨れた紫色の斑点が特徴的である。 また.肘や膝の伸側部.特に中手指節関節や指節間関節に紫紅色の丘疹や斑点が生じ.後に毛細血管の拡張.色素沈着.細かい鱗屑を伴って萎縮し.時に潰瘍を伴うことも特徴で.爪甲の硬毛細管拡張や点状出血で診断することが可能です。 場合によっては.体幹にも発疹が現れ.胸骨前面や肩甲骨筋の間.腰部の皮膚にびまん性あるいは限局性の暗赤色の斑点や丘疹が生じ.通常はそう痒や疼痛.感覚異常はありませんが.まれに強いそう痒を伴うことがあります。