胆嚢腺腫様過形成の診断と治療について

  胆嚢腺筋症は臨床上まれな疾患であるが,近年その発生率は増加傾向を示しており,多くの症例が報告されているが,その疫学的特徴については統一された理解は得られていない。本論文では.過去30年間の中国における胆嚢腺筋症の2876例の文献をレビューし.胆嚢腺筋症の疫学的特徴や診断・治療経験について考察したものである。  腺筋腫症という名称は1960年に導入され.現在では一般的に使用されている。他の名称としては,腺筋腫症,腺腫性胆嚢炎,嚢胞性胆嚢炎,胆嚢憩室症,嚢胞性腺腫,胆嚢奇形腫瘍などがあるが,当時は十分に理解されておらず,放棄されたものである。腺筋性過形成は胆嚢の過形成性変化で.肥厚した筋層に胆嚢粘膜上皮が陥入し.局所狭窄や胆嚢底部の限局した隆起を生じ.画像上では充填欠損が確認でき.その中心に造影剤が入ると臍帯様の形状になることが特徴である。に分けることができる。びまん型(extensive type):胆嚢壁全体がびまん性に肥厚しているもの。(2) 分節型(環状型):胆嚢の頸部あるいは胴部に分節性肥厚が生じ.肥厚した胆嚢壁の中央部に環状狭窄が生じ.胆嚢が二つの小さな連通した空洞に分離し.胆嚢がひょうたんに似た形状になるもの。(3) 制限型(基底型)は1,191例中596例(50.04%)に認められ.264例中212例(80.30%)が胆嚢の基底部に位置している。したがって.このタイプの胆嚢腺腫様過形成は.胆嚢底部に位置し.中心陥凹型の円形隆起性病変を呈する最も一般的なタイプであると言える。  本疾患の病因は未だ不明であり.胆嚢の動態異常.胆嚢結石や慢性炎症による長期刺激.胆嚢胆管の発達異常.膵胆道系の先天性異常などが関与した非腫瘍性過形成病変である可能性があると考えられている。平均年齢46.14歳と広く分布し.35歳から55歳の若年・中年女性に多く.年齢とともに発症率が上昇する傾向があります。51%の症例に結石を伴うことから.結石が腺腫様過形成の主な原因の一つである可能性が推測されます。しかし.この結石は回転洞に埋まりやすいことから.胆嚢腺筋腫症が結石形成の原因である可能性も指摘されています。病態は.胆汁うっ滞と洞房へのコレステロール沈着によるコレステロール結晶や微細な結石の形成が基本です。主な臨床症状は.漠然とした痛みの再発で.中には食欲不振.吐き気.嘔吐を伴うものもあります。多くは胆嚢結石を伴う。少数の患者は無症状である。  主な病理所見としては.リンパ球や形質細胞の浸潤を伴う胆嚢壁の線維性肥厚.平滑筋細胞の過形成.正常の3-5倍に達することもある管壁の限局した肥厚.粘膜上皮の過剰増殖.粘膜下層や筋層に進展して硬膜内憩室やシスト(Ro-A sinus)を形成するが.これらはほとんどが0.8cm以下である。 8cmで.2.0を超えるものはまれである。本疾患における経口胆管造影の精度・感度は高くなく.現在では臨床であまり使用されなくなった。胆嚢腺腫様過形成はro-A洞が胆嚢の筋層に侵入したものであり.超音波で診断されることが多い。超音波検査は感度が高く.簡便であるため.現在ではこの方法が選択されている。しかし.平均的な発見率はまだ50%を超えていない 。また.胆嚢炎.胆石症.胆汁粘度過多.膿の貯留などを合併することが多く.さらに胆汁砂.胆嚢壁付着血餅.胆嚢壁内血管のエコーが強く.偽陽性を起こしやすい疾患である。本論文では.ライン超音波内視鏡や組織調和画像法がより高感度であるが.中国ではまだ普及していない。本疾患では.多相ダイナミックエンハンストスパイラルCT薄層撮影や胆嚢CT撮影が高い診断精度で用いられていることが報告されているが.本論文ではCT検査の陽性率は30%にとどまっている。Single excitation fast spin-echo sequence M R I 法は本疾患の質的診断において高い精度を有し,CT や超音波検査に優るが,中国では報告されていない.以前は良性とされていたが.近年.胆嚢腺腫様過形成の悪性化.腺癌の合併.乳頭状粘液性腫瘍が国内外で報告されている。胆嚢本体の肝臓床側に発生した腺腫様変化については.悪性転化の可能性があるため.診断と治療には特に注意が必要である。したがって.本疾患と診断されたら積極的に外科的治療を行うべきであり.胆嚢の摘出が適切である。  結論として.胆嚢腺筋腫症の命名法は混乱しており.胆嚢腺筋腫症.胆嚢腺筋腫症という用語がより一般的に使用されている。病因はまだ明らかではない。主に華東と華北に分布し.男性より女性がやや多く.主に若年層と中年層に発症し.発症年齢は主に35~55歳です。主な臨床症状は再発性の潜痛で.一部に食欲不振.吐き気.嘔吐を伴う。多くは限局性で.胆嚢底が最も多い。中には胆嚢結石を伴うものもある。ごく一部は無症状である。術前診断は困難であり.誤診されやすい。主に画像診断に頼ることになる。超音波検査は感度が高く.簡便であり.現在ではこの方法が主流である。この病気はほとんどが良性です。診断されたら.速やかに切除する必要があります。外科的切除単独が主な治療法です。本疾患は術後合併症が少なく.ほとんどが予後良好です。