頭蓋内静脈洞狭窄症は.臨床的には比較的まれな閉塞性脳血管障害である。 頭蓋内静脈還流障害を引き起こし.頭蓋内圧亢進症（IH）を引き起こし.頭蓋内圧亢進症による頭痛.視力低下.視神経乳頭浮腫として臨床的に現れることが多い。 病気が急速に進行することもあれば.IHが長引くと視神経を損傷して永久失明を引き起こすこともあり.また頭蓋内静脈系の血栓症が続いて出血性梗塞を引き起こし.生命を脅かすことさえある。 また.頭蓋内圧亢進症は.拍動性耳鳴り.めまい.睡眠障害などのさまざまな症状を引き起こすが.これらはすべて頭蓋内静脈血行動態の障害に関連している。 頭蓋内静脈系の血栓症につながる凝固亢進状態に続発する頭蓋内圧亢進症に対しては.抗凝固療法が有効な治療法であることが臨床的に証明されている。 しかし.脳静脈洞狭窄のような解剖学的構造的病変の場合.抗凝固療法はしばしば無効であり.頭蓋内静脈還流障害の問題に効果的に対処することはできない。 頭蓋内圧を低下させ.長期予後を改善するためには.VSSに加えて脳静脈還流の促進が重要な治療となる。 近年.頭蓋内静脈洞や構造の異常に対するMRVやDSA検査が可能になったことで.診断精度が著しく向上し.静脈洞狭窄がIIHの原因として著しく過小評価されており.その真の発生率は高いことが判明した。 疫学的および形態学的研究により.横静脈洞狭窄およびS状静脈洞狭窄はIIH患者の約90％に認められ.2つの異なるタイプの狭窄が示されている。1つは.横静脈洞虚脱の狭窄により外圧狭窄を生じる二次的な原因不明の頭蓋内圧亢進であり.もう1つは.クモ膜顆粒の肥大や静脈洞の血栓性線維性変化などの頭蓋内充填病変により部分的に洞腔が閉塞し.その結果.洞腔が狭窄するものである。 これらの病態の違いにもかかわらず，静脈洞狭窄が頭蓋内圧亢進の原因であろうと結果であろうと，静脈洞圧亢進症は脳循環障害を悪化させる重要な因子であり，早急に緩和する必要がある。 別の機序としては，既存の理論に基づき，頭蓋内圧亢進とCVSSの間に自己制限的な正のフィードバックループ系が存在し，どちらかの因子が変化すると，もう一方の因子も同じか類似の変化を起こす可能性があると考えられている。 静脈洞狭窄があれば.脳内静脈の血行動態が阻害され.静脈圧が上昇し.脳脊髄液の吸収障害が生じ.静脈洞壁が圧迫されるまで頭蓋内圧が上昇する。 しかし.近年.横静脈洞狭窄による脳静脈還流障害による頭蓋内圧亢進の報告が徐々に増えてきており.神経内科医や研究者の関心を呼んでいる。 これまでの解剖学的研究では.両側の横洞の非対称性は一般に先天性の発達によるものであると説明されており.横洞の発達が非対称になりうるというこの説明は.この病態が特異的な病理学的変化を引き起こすものではないと暫定的に結論付けている。 病的変化を引き起こす可能性のある横静脈洞狭窄症のみが.頭蓋内圧亢進症とそれに伴う症状の原因である可能性がある。 頭蓋内静脈洞狭窄と頭蓋内圧亢進におけるクモ膜顆粒の役割については.主横静脈洞路の狭窄がしばしばクモ膜顆粒の存在する場所であることが判明したため.注目が高まっている。 静脈洞壁に大きなクモ膜顆粒が存在すると.クモ膜炎が起こりやすくなり.局所的な静脈洞狭窄を合併しやすくなる。 横静脈洞またはS状静脈洞の重大な狭窄があり.狭窄の前端と後端の間の圧力勾配が大きく.対側の静脈洞が正常であったり.異常がなかったり.存在しなかったりする場合.現在ではIIHと関連する可能性があると暫定的に考えられており.難治性頭蓋内圧亢進症の原因となることがあります。