入院時.頭部の磁気共鳴画像（MRI）で.主に後鎌と小脳縦隔にびまん性の均質な硬膜の肥厚が認められた。 ガドリニウム増強は著明な異常で.各硬膜中隔に非強化の線状微低信号像が認められた。 胸部X線写真では.両肺の質感が上昇していた。 治療前の腰椎穿刺圧は300mmH2O（1mmH2O＝0. 0098kPa）.脳脊髄液は白血球18×106 /L.赤血球8×106 /L.小型リンパ球0.69.一般単球0.31.蛋白1.52g/L.オリゴクローンバンド（＋）.脳脊髄液と血漿は結核抗体と麻疹ウイルス（＋）であった。 治療後，腰椎穿刺圧は300mmH2O，白血球16×106 /L，赤血球8×106 /L，小型リンパ球0.87，一般単球0.13，生化学，ウイルス学，免疫学的検査は正常であった． 診断：特発性肥厚性硬膜髄膜炎（IHP） 治療：マンニトール25g.デキサメタゾン5mgを1回/8時間.10日間点滴.その後1回/12時間.9日間.プレドニゾン35mg/日を7日間経口投与 症状はすぐに治まり退院となりました。 肥厚性硬膜痛は.感染症.癌.炎症性疾患に続発することが多く.結節性疾患や再生不良性貧血と併発することもあります。 原因不明の場合は特発性肥大型硬膜痛（IHP）と呼ばれ.男性に多く.頭痛.脳神経麻痺.場合によっては小脳失調.てんかん.神経眼科合併症.統合失調症などが主な特徴である。 静脈洞血栓症や脳浮腫を合併することもある。 その他の頭蓋外症状としては.肺内結節.肉芽腫性皮膚浸潤.心筋炎.同じ病態のウェゲナー肉芽腫症などがあります。 また.硬膜洞もしばしば侵されます。 脳脊髄液の細胞反応の程度とMRでの硬膜の異常の程度は相関しないが.脳脊髄液の異常蛋白が上昇する患者は.この症例のように硬膜の病変がびまん性になる傾向がある。 肥厚した硬膜の生検では.リンパ球性.組織球性.日和見性の肉芽腫性浸潤を伴う硬膜の不活性慢性炎症が見られ.軟髄膜やくも膜の炎症はないかごく軽度であり.生検は常に組織培養で陰性であった。 硬膜表面には.リンパ球を中心とした炎症細胞が浸潤した緻密な線維化がより顕著に認められる。 原因不明の細胞（T細胞）を介した炎症性浸潤が.発症メカニズムとして考えられる。 血管炎はまれです。 線維化した部分には.ほとんど治療が効きません。 IHPでは.まれに脊柱や低位脳幹.頭蓋底が侵され.後群脳神経障害が発生することがあります。 IHPを放置しておくと.臨床症状が進行することも少なくありません。 副腎皮質ホルモンの治療により.ほとんどの患者さんは症状の緩和を経験しますが.減量または中止すると症状が再発することがあります。 臨床症状が改善しても.硬膜の肥厚は持続する。 アザチオプリンやメトトレキサートの併用で.ステロイドの漸減が可能になります。