肝内多発性胆管奇形腫瘍が小さい場合は、治療の必要はなく、定期的な経過観察で十分である。 腫瘍が大きかったり、急速に大きくなったりする場合は、早急に手術が必要である。 肝内多発性胆管がんは、胆管の異常発達による先天性疾患である。 一般的に、腫瘍は比較的小さく、多くの場合5mm以下で、ゆっくりと成長し、明らかな症状や徴候はない。 腫瘍が大きい場合、または経過観察中に腫瘍が急速に増大する場合は、肝分割切除などの外科的治療が推奨される。 同じ疾患でも病態や治療法が異なるため、医師の指導のもと標準的な治療を行う必要がある。