肺動脈性肺高血圧症（PAH）の病態生理と診断技術に関する最近の研究.およびさまざまなタイプのPAHの臨床症状.新しい治療法.予防的特徴の理解に基づいて.2003年に開催された第3回世界PAH会議において.肺循環器病（PH）の臨床分類基準の改訂が行われました。今回の改訂では.1998年のエビアン分類の基本的な枠組みや精神はそのままに.PAHの感受性や関連因子を更新した。旧分類と比較して.ツールとしての新分類は.より包括的で運用しやすく.臨床医が状態を評価し.標準的な治療法や予防法を開発するのに役立ち.また.普及しやすくなっています。 新分類法には.以下のような特徴があります。1. 原発性肺高血圧症（PPH）」という診断名の使用をやめる 過去20年の研究から.食欲抑制剤.結合組織病.門脈圧亢進症.ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染なども肺血管病変の原因となり.その病態変化や臨床症状はPPHと同様であることが示唆されています。二次性」PAHという診断名は.診断や治療に役立たないだけでなく.混乱を招くため.第2回PAH世界会議で策定されたエビアン分類では廃止されました。PPHの診断名は50年以上前から臨床や科学的研究で使用されており.医学界に広く知られ受け入れられているため.現在も残されている。近年.骨形成タンパク質受容体II（BMPR II）の異常がPPHの重要な原因であることが判明し.PPHという名称は明らかに通用しなくなってきています。そこで.新しい分類では.PPHの代わりに特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）という診断名が使われることになった。2. 家族性肺動脈性肺高血圧症の遺伝学的分類の追加 家族性肺動脈性肺高血圧症（FPAH）の約50％と散発性IPAHの約10％は.染色体2q33上のBMPRIIをコードする遺伝子の変異に関連した遺伝的基盤を持っています。しかし.BMPRII変異の異所性率は高くなく.BMPRII変異を持つ人口の15-20％しかPAHを発症しない。BMPRII変異がIPAHを引き起こす症例は.これまでに世界で70例しか報告されていない。また.activator receptor-like kinase I (ALK-1) 遺伝子や5hydroxytryptamine carrier遺伝子の変異もIPAHや少数の遺伝性出血性毛細血管拡張症によるPAHに関連している。 3. 肺静脈閉塞性疾患（PVOD）と肺ポイド毛細血管腫（PCH）の再分類 1998年のPH分類基準では.PVODとPCHは別々のカテゴリーに分類され.PVODは肺静脈性高血圧.PCHは肺血管床に直接損傷を与える疾患によるPAHと分類されていました。その後の研究により.PVODとPCHの両方で 肺フェリチン沈着.間質性肺水腫.リンパ管拡張.肺動脈内膜肥厚.メサンギウム平滑筋過形成.動脈叢様変化が肺実質に存在し.プロスタサイクリンで治療すると両者で肺水腫が生じることが示唆されている。このことは.この2つの疾患が重複している可能性を示唆しています。PVODとPCHは予後不良であり.診断された時点で肺移植を検討する必要があります。 PAHの発症時期は欠損部位に関係し.単純心欠損では動脈管欠損や心室中隔欠損でPAHが多くみられます。PAHの発症は欠損部位に関係する。中隔欠損の直径が1.5cm以下で分流が小さい場合.アイゼンメンジャー症候群の発症率はわずか3％であるが.欠損が1.5cm以上で分流が大きい場合は50％となる。したがって.心奇形の早期是正はPAHの発生を予防することができる。