内因性軟骨腫は.髄腔内に発生するヒアルロン酸軟骨組織からなる良性腫瘍で.良性骨腫瘍の約15％を占めています。 内因性軟骨腫は単発と多発があり.多発の場合は内因性軟骨腫症.またはオリエ病とも呼ばれます。
I. 臨床的特徴
1.年齢
どの年齢でも発症する可能性がありますが.10歳から40歳くらいまでの間に多く見られます。
2.性別
男女比はおよそ3：2です。
3.所在地
最も多い部位は手足の管状骨.特に手のひらと指であり.次いで長管状骨と肋骨である。 孤立性内因性軟骨肉腫の約半数は手に.約25％は長管状骨に発生し.下肢よりも上肢に多く発生する。
4.症状・徴候
患者さんには明らかな臨床症状がないことが多い。 痛みのない腫れで受診される方もいれば.痛みのある病的な骨折で受診される方もいます。 局所的な圧迫痛や打診痛を認めることがある。
X線の特徴
典型的なX線写真では.骨皮質の腫脹と菲薄化を伴う中心部の嚢胞性骨溶解破壊を示し.しばしば縁に反応性硬化骨を伴う。 病的骨折が見られることもある。 長管状骨の内因性軟骨肉腫では.溶骨性病変に石灰化が見られる。
病理学的変化
1.グロス
腫瘍組織は灰白色で半透明.やや真珠光沢があり.脆い。
2.マイクロスコープ
腫瘍は.円形.楕円形または多角形の細胞を持つ成熟したヒアルロン酸軟骨からなり.軟骨基質内のトラップに位置し.軟骨骨と石灰化が確認できます。
鑑別診断
1.軟骨肉腫
主な症状は.徐々に強くなる痛みと進行性の腫瘤の拡大で.X線検査では境界がぼやけた不規則な溶骨破壊が見られ.骨皮質を破って軟組織塊を形成したり.腫瘍内に綿毛状の石灰化が見られることがあります。
2.骨巨細胞腫
骨巨細胞腫は.20歳代から40歳代に多くみられ.病変は長骨端に偏在し.内部に石灰化や骨化影はなく.周辺に反応性硬化骨は通常認めません。
V. 治療と予後
内因性軟骨肉腫は.外科的治療が必要で.通常は病巣内掻爬と骨移植を行い.再発を抑えるために腫瘍腔を徹底的に掻爬し不活性化する必要があります。 病的骨折を併発している場合は.内部固定を行うこともあります。
孤立性内因性軟骨肉腫の予後は良好であり.手術後の局所再発はほとんどない。 骨盤と肩甲骨に発生した多発性内因性軟骨肉腫（オリエ病）で.その1/3が軟骨肉腫に悪性化する可能性があります。