骨膜軟骨肉腫は.傍皮質軟骨肉腫および傍軟骨肉腫とも呼ばれ.骨膜または骨膜下結合組織から生じ.骨の表面に発生する良性のヒアルロン酸軟骨腫瘍で.1952年にLichtenstein and Hallにより初めて報告されました。 骨膜軟骨肉腫は非常に稀で.軟骨肉腫の2％未満を占めています。 大人でも子供でも発症しますが.若者や20歳から40歳までの成人に多く見られます。 発生率に有意な性差はない。 発症部位 骨膜軟骨肉腫は長管状の骨に多く.特に上腕骨と大腿骨で約70％を占めます。 短い管状の骨（手足の骨など）が約25％を占めています。 骨膜軟骨肉腫は.主に骨端部を侵す。 典型的な部位は.上腕骨と脛骨の近位端.大腿骨の遠位端と近位端で.多くは腱や靭帯の付着部である。 臨床症状 四肢の局所的な腫脹が長く続き.軽度から中等度の断続的な疼痛を伴うことがある。 臨床検査では.四肢にゆっくりと成長する不規則な硬い腫瘤を認めることがあります。 画像診断 画像は.骨皮質表面付近に透明または石灰化した影を持つ.境界のはっきりした軟部組織の塊として現れます。 腫瘍は周囲の骨皮質を圧迫し.境界のはっきりした表層欠損を形成することがある（”バタフライ “サイン）。 骨表面は粗い凹凸が多く.骨膜反応や硬化を伴うこともあり.髄腔との連絡はない。 腫瘍に近い骨皮質は反応性過形成を示し.クレーター状の隆起を形成することがあります。 CTやMRIでは.腫瘍の境界や髄腔への浸潤を明確に示すことができます。 典型的な骨膜軟骨肉腫は.骨皮質の外側に位置する様々な大きさの円形または卵形の塊である。 多くは直径4cm以下で.繊維質の外皮に覆われている。 腫瘍は葉状で.淡青色または灰白色の透明な軟骨に黄白色の石灰化した斑点または縞模様があるように見えます。 腫瘍は通常.軟部組織や髄腔には浸潤していません。 顕微鏡検査 骨膜軟骨腫はヒアルロン酸の小葉で構成されています。 骨膜軟骨腫の中には.顕微鏡で見ると典型的な内生軟骨腫.すなわち小さな細胞が散在し.核が密集しているものや.細胞が大きく.非定型核や二核を持つものがある。 腫瘍の縁には多数の薄壁の血管や反応性の新生骨の病巣があることが多い。 新しい骨は.腫瘍の成長の端に薄い殻を形成することがあります。 病変の基部は硬化した新生骨で.骨皮質と癒着している。 軟骨肉腫と骨膜軟部組織との鑑別は.組織学的検査のみでは困難である。 治療法 骨膜軟骨肉腫が無症状で.継続的に成長しない場合（通常は体の成長が終わると成長が止まる）には.受診していただき.手術の必要はありません。 手術が必要な場合は.腫瘍を一部または全部を切除し.治癒を保証することが必要です。 しかし.病巣内の経カテーテル切除も高い成功率を誇っています。 予後 骨膜軟骨肉腫は.病巣内切除.辺縁切除.広範切除のいずれでも治療が可能です。 どのような手術方法であっても.再発率は低い。