[要旨】 目的 長骨の内因性軟骨肉腫の画像的特徴および鑑別診断について検討すること。 データ・方法 手術や穿刺病理で確認された長骨の内因性軟骨肉腫11例のデータを解析し.そのX線プレーンフィルム.CT.MRIの発現をまとめること。 結果 11例中3例が大腿骨上部.3例が大腿骨下部.2例が脛骨上部.1例が腓骨上部.1例が脛骨下部に発生し.もう1例は大腿骨下部と脛骨上部に両側対称の病変であった。 X線では全例に嚢胞性骨破壊を認め.10例に斑状.筋状.環状の石灰化または骨化を認めた。CTでは5例に程度の異なる骨破壊と石灰化を認め.2例に骨皮質の骨折とその周囲の軟組織塊を認めた。MRIでは2例にT1WIで中程度の信号.T2WIで高い信号を認め.全例に骨膜反応を画像で認めないことが判明した。 結論 長骨の内因性軟骨肉腫の画像所見には一定の特徴があり，X線プレーンフィルム，CT，MRIの組み合わせにより正しい診断が可能であり，CT，MRIは鑑別診断に大きな価値を持つ。 河南省人民病院放射線科 Lei Zhidan氏
[キーワード】 長骨.内因性軟骨肉腫.断層撮影.X線コンピュータ
軟骨肉腫は比較的よく見られる腫瘍で.良性骨腫瘍の中で第3位を占めており.主に短骨に発生するが.長骨や骨盤にも発生する[1. 2]。一方.骨髄腔内に発生するものを内生軟骨肉腫と呼ぶ。 短骨に発生した内因性軟骨肉腫の報告は多く.長骨に発生したものは報告が少ない。 筆者は.本疾患の理解を深めるために.外科的病理検査または穿刺生検で確認された長骨の内因性軟骨肉腫11例の画像データを分析した。
1 データと方法
このグループの症例は11例で.男性7例.女性4例.年齢は5歳から53歳.年齢の中央値は28歳でした。 罹患期間は3ヶ月から20年で.平均5年でした。 臨床症状は.患部の痛みや違和感が主で.膝の骨の変形が1例.硬い塊の触知が6例であった。 全例.手術または病理学的穿刺で確認された。
全例にX線正面・側面撮影を行い，5例にCTスキャン（うち2例はCT強調スキャン）を行い，2例にMRIを行った．
2 成果
2.1 病変部位 本グループ11例中10例が単発.1例が両側対称性の多発病変であり.病変部位は大腿骨上部3例.大腿骨下部3例.脛骨上部2例.腓骨上部1例.脛骨下部1例であった。
2.2 X 線の特徴 このグループの 11 例中 4 例は完全に骨髄腔内に位置し，葉状または丸い半透明部分と硬化した縁を有し，骨皮質の変化はない，1 例は破壊部分の側方成長および骨皮質の菲薄化が見られる，6 例（複数病変の 1 例含む）は膨隆性変化を示し，全例でハニカム・セプタと膨隆性骨皮質の菲薄化を示し，2例は局所的に骨皮質の欠損が認められた． 10例では石灰化が顕著で，斑状や筋状の変化がみられた。 1例では病的骨折が併発していた。 骨膜反応はどの症例にも見られなかった。
2.3 CT・MRI所見 2例は病変が完全に骨髄腔内にあり楕円形の低密度を示し.うち1例は斑点状石灰化.もう1例は環状石灰化を示し.3例は小窩裂片を伴う膨張性変化と骨皮質の一部中断で不均一密度と斑点状石灰化が認められた。 5例中2例では.病変部周囲に異質な増強を伴う軟部組織腫瘤を認め.2例では.MRIで病変部の骨にT1強調画像で異質な中信号.T2強調画像で異質な高信号の嚢胞性破壊を示した。
3 ディスカッション
3.1 概要 軟骨肉腫は.良性骨腫瘍の12％.全骨腫瘍の約3％と比較的多く.良性骨腫瘍の中で第3位を占める腫瘍であり [2].骨軟骨肉腫に比べ罹患率は比較的低いとされている。 発症率は骨軟骨腫に比べ比較的低く.四肢の短骨が58％と最も多く.四肢の長骨.骨盤.椎骨などにも発生することがあります。 皮質や骨膜下に発生するものを外植性軟骨腫.骨髄腔内に発生するものを内植性軟骨腫といい.軟骨腫が多発して奇形を伴うものをOllier病.軟組織血管腫が多発して四肢に発生するものをMaffucci病という。 このグループの症例はすべて骨髄腔に存在する内因性軟骨腫であった。 内因性軟骨肉腫は.あらゆる年齢で見られるが.早い時期から始まり.20代から40代に最も多く.30代にピークがある。 内因性軟骨肉腫の多くは.自覚症状がなく.成人するまで症状が現れないことが多いため.他の理由で画像診断時に偶然発見されることがあります。 病変は孤立性と多発性があり.多発性病変は変形していることが多い。 主な身体検査では.硬い感触の局所的な結節性腫瘤と局所的な圧迫痛を認めることがあります。 通常.関節の動きは妨げられず.時には関節の変形を引き起こすこともあります。 内因性軟骨腫は.線維性の外皮を持つヒアルロン酸軟骨の腫瘍で.多くの場合.小葉の隙間の血管付近や肥厚軟骨層の間質内に程度の差こそあれ石灰化が見られ.時に液状化壊死や嚢胞性変化を伴うことがあります。 肉腫性変化を伴う.あるいは伴わない良性軟骨肉腫の診断は.サンプリングの関係で困難である。
3.2 画像的特徴 長骨に発生する内因性軟骨肉腫は.下部大腿骨と上部脛骨に多く.病変の範囲は比較的広いが.その中心は通常管状骨の骨端にある。3 X線写真では.中心に嚢腫状の膨潤したヒアルミン領域または地図状の骨破壊があり.縁は主に骨硬化が見られるが.不明瞭な縁も含まれる。 病巣はしばしば小葉状を呈し.病巣周囲の骨は弧状に圧迫あるいは膨張する。 また.隣接する骨皮質を圧迫することなく骨髄腔に浸潤していることもある。 骨の嚢胞性破壊.辺縁の硬化.破壊部内の石灰化が本疾患の診断のための典型的な徴候であると考えるのが大勢です。 X線写真で石灰化を認めない場合は診断が難しく.当グループの1例ではこれが正しい診断となった。 CTは長骨の内因性軟骨肉腫の場合.髄腔内に葉状.円形状.膨隆状の骨破壊を明確に示すことができ.膨隆状の骨破壊の発生は骨皮質の薄化.骨皮質が連続しているかどうかを観察することができるという明らかな利点を持っています。 このグループの1例では.骨皮質が途切れて軟部組織の塊に囲まれており.軟骨肉腫に悪性転化した病変であることが示唆された。 CTは病巣内の石灰化に感度が高く.特に内因性軟骨肉腫の診断に価値があり.嚢胞性半透明内の石灰化は内因性軟骨肉腫の診断の主な根拠と考えられている[3]。 T2WIでは軟骨内膜はローブ状の高信号を示し.これはヒアルロン酸内の水分量とムコ多糖類の含有量の高い比率を反映している。 T1WIでは軟骨内膜は骨格筋と同様の信号でローブ状の髄内病変を示し.時折.病変内の骨髄脂肪によると思われる高い信号がT1WIで認められ.FSEではSEよりもやや病変のT2WIの信号は低いことが確認された FSEではSEに比べ.病変部のT2WI信号が減少している。 このグループの2例のMRIでは.T2WIで葉状高信号.T1WIで葉状髄内病変を示し.骨格筋と同様の信号であり.Cohenの研究と同様であった。 本症例では.複数の病変と骨格の変形が認められ.上記のX線写真変化に加え.骨端拡大.骨端の太さと短さ.膝の変形を併せ持つOllier病と診断された。
長骨の内因性軟骨腫の多くは典型的な画像所見を有するが，非典型的な長骨の内因性軟骨腫は，①軟骨の粘液性線維腫：通常は下肢の長管状骨に存在し，典型的には，長軸が骨端と平行で，偏心した楕円形の骨破壊で荒い梁状の間隔を持ち，ほとんど石灰化が見られない病巣として呈示する． (2) 骨嚢胞：多くは長管状骨の骨端にあり.円形または楕円形の半透明の骨部で.内部に構造はなく.通常は石灰化を伴わず.しばしば病的骨折と合併する。 (3) 骨梗塞：骨端に発生する病巣で.境界が明瞭でランナー状の縁を持つ。 長骨の内膜性軟骨腫がしばしば縁を硬化させるのに対し.患部である骨は膨張せず.比較的境界が不明瞭である。 ほとんどのMRI検査では.骨梗塞はT1WIで高信号脂肪.T2WIで高信号軟骨を欠き.両者を区別することが可能です。 アルコール依存症.ホルモン乱用.膵炎.深海潜水職業などの既往があると.骨梗塞を起こしやすくなります。 (4) 軟骨芽細胞腫：長骨の内因性軟骨芽細胞腫と同様に.その内部に石灰化が見られ.周囲に硬化輪が見られる。 しかし.前者では.骨端が治癒する前に腫瘍が骨端に位置することがほとんどであり.関節面より下に発生したものでは.骨端が関節内に侵入することもあります。 後者の場合.病変は骨端にあることが多く.骨端に向かって進行していきます。
参考文献
軟骨由来の腫瘍 Orthop Clin North Am ,
1989 ,20 (3):347.
2.白起編 医用画像診断 [M]. 北京：人民衛生出版社。2001: 711.
3.陳志憲編著『國學院英文辭典』（國學院英文辭典）。 プラクティカル・ラジオロジー［M］. 第2版。 北京：人民衛生出版社, 1998: 946.
Cohen EK, Kressel HY, Frank TS, et al. Hyaline cartilage-origin bone and soft tissue neoplasms : MR apperance and histiologic correlation. Radiology. 1988;167(3):477.