骨軟骨腫とは?

  骨軟骨腫は.骨の表面に発生し.軟骨で覆われた骨の異常で.外反性のイボとも呼ばれます。 骨軟骨腫の原因は不明で.真性腫瘤とする研究者もいれば.発育期の骨端突起の成長障害とする研究者もいる。 骨軟骨腫には.孤立性骨軟骨腫と呼ばれる単発性のものと.多発性遺伝性骨軟骨腫症と呼ばれる多発性のものがあります。  発症年齢:骨軟骨腫は小児および青年に多く.70~80%が20歳未満.5~20歳に発症し.女性より男性の方が多いのが特徴です。  部位:骨軟骨腫は主に長管状骨に発生し.大腿骨に30%.上腕骨に20%.脛骨に17%.手足の短管状骨に10%.腸骨に5%.肩甲骨に4%.脊椎に2%.上肢の尺骨や橈骨にはほとんど発生せず.下肢の発生率は上肢よりかなり高く.2:1の割合で発生します。 骨幹部や骨端部にはあまり見られない。  臨床症状:孤立性骨軟骨腫は無症状であることが多く.偶発的な無痛性の骨性隆起性腫瘤として認められることが多い。 腫瘤が表面組織をこすって滑液包炎を起こし.軽い痛みを感じることもあれば.腫瘤が隣接する神経.血管.腱を圧迫して症状を起こすこともあります。 しこりは身長が伸びるにつれてゆっくり成長し.成長が止まると(骨端が閉じる).しこりの成長も止まり.しこりもなくなります。 遺伝性骨軟骨腫症の中には.発育過程で該当する部位の骨や関節に変形が生じるものがあります。 大人になってから.腫瘤が急速に大きくなり.痛みを伴うようになれば.悪性腫瘍のサインとなります。 骨軟骨腫から軟骨肉腫への悪性転化率は.単発例で1%.多発例で5〜10%である。  X線検査だけで診断できる数少ない骨腫瘍の一つです。 骨表面から外側に突出し.基部骨皮質と海綿が宿主骨と連続し.軟骨性被膜で覆われていることが特徴である。 前者は基部が広く.軟部組織に三角形または杵状の突出があり.先端の軟骨帽は目立たないか.石灰化や骨化が不均一に見られる.後者は基部が狭く.本体が大きく.軟骨成分が多く.X線でカリフラワーのように密度の不均一な外観が見られる。 骨軟骨腫は.骨端部の腱や靭帯の付着部にできることが多く.筋肉や靭帯によって関節から離れる方向に引っ張られることで発生します。 骨端は管形成不全により拡大し.多発性遺伝性骨軟骨腫ではより顕著になる。 悪性骨軟骨腫では.腫瘍が不鮮明で境界がはっきりせず.広範囲に石灰化や骨化陰影が見られることがあります。  病態:小児期には骨軟骨腫の組織学的特徴が明らかで.表面の軟骨帽は.肥満細胞の層に覆われた軟骨細胞が柱状に配列し.石灰化した間質.原始海綿体からなり.骨端部の軟骨骨形成の過程に類似しています。 軟骨帽は成人するまでに程度の差こそあれ.石灰化または骨化する。  治療法 I. 観察:孤立性.無症状.小さな腫瘍の場合.手術をせずに観察することが可能である。  手術療法:手術が必要な骨軟骨腫の適応または手術ガイドラインは以下の通りです:1)関節運動による痛みや不快感を引き起こす腫瘍.2)腫瘍が比較的大きく審美性に影響を与える.3)腫瘍が隣接する血管や神経を圧迫し.それに対応する症状や徴候を引き起こす.4)腫瘍が大きくなり宿主骨や隣接骨の変形を引き起こす.5)腫瘍の表面がカリフラワー状で石灰化や骨化影が多く.特に骨盤や肩甲骨に腫瘍ができた場合は.手術が必要。 5.腫瘍の表面がカリフラワー状で石灰化や骨化影が多く.特に骨盤や肩甲骨に発生した場合は悪性率が比較的高いため.治療は積極的かつ予防的に早期切除を行う必要があります。  遺伝性骨軟骨腫が多発した患者様では.腫瘍が悪性化する可能性が高いため治療が難しく.骨や関節に発達性変形を生じることが多いため.腫瘍を切除して変形を矯正する選択的段階別手術が推奨されます。  骨軟骨腫の手術は.腫瘍全体を宿主骨と同一平面に.正常骨を少し残して切除するのが原則で.特に腫瘍表面の軟骨帽は残してはいけないし.嚢胞が形成されていればそれも切除する必要があります。 小児の場合.骨の発育に奇形が生じる可能性があるため.骨端部を損傷しないようにする必要があります。 骨軟骨腫が悪性化した場合は.軟骨肉腫として治療し.広範囲に切除する必要があります。