孤立性内因性軟骨肉腫は.より一般的な腫瘍で.年齢に関係なく発生する可能性がありますが.14歳以下と50歳以上の患者さんにはあまり見られません。 2番目に多い良性骨腫瘍で.平均年齢27-47歳.症例の15%を占めています。 男女の差はありません。 四肢の骨に多く見られ.指骨と中手骨が最も多く.次いで上腕骨.大腿骨.足指.中足骨.脛骨.腓骨.尺骨の順となります。 内因性軟骨腫は四肢の骨以外では稀で.稀な部位の中では肋骨や胸骨が多く.骨盤骨や脊椎は稀にしか報告されません。 臨床症状は.患者が腫瘍の存在を感じないことから始まります。 最も早く傷に注目する。 レントゲン写真では.病的骨折を示すことがある。 内因性軟骨肉腫の38.4%に患部骨の病理学的骨折が報告され.11%に偶発的に発見される。 また.以前から腫れが指摘されていても.痛みがない場合や.少ししか痛くない場合.断続的に痛む場合などがあります。 怪我をして初めて.痛みが顕在化するのです。 触診では.腫れた指の骨が固く感じられ.骨折している場合は.激しい局所の圧迫痛と熱感が生じます。 長管状骨にできた内因性軟骨腫は.症状がないまま長い間存在することがあるので.レントゲンで石灰化した部分が多く見つかるケースが多いのです。 内因性軟骨腫は成長が遅く.実際に腫瘍が出来てからかなり時間が経ってから症状が出ます。 症状は主に受傷後に起こり.レントゲンでは弛緩した病変が確認されます。 長管状骨内軟骨腫が明らかな傷害を伴わずに最初から痛みを伴う場合は.悪性化の可能性を検討する必要があります。 レントゲンでは骨幹部内に楕円形の骨粗鬆症の影があり.まれに骨端部まで広がっている。 病変が骨幹の中心にある場合は骨皮質が大きく膨張することはありませんが.片側にある場合は骨皮質が薄くなり.大きく膨張することがあります。 骨粗鬆症の領域は濁っており.密度が増加した間隔や点が散見されることがあります。 このような石灰化・骨化病変は.さらに内因性軟骨肉腫を示唆するものである。 孤立性内生軟骨腫は.主に指骨に発生します。 指の中指または近位指骨に病変があり.上記のX線所見とあわせて.良性の内因性軟骨腫であることはほぼ確実です。 CTは.腫瘍内に顕著な石灰化がなく.骨皮質の完全性が不明または不規則な場合に.さらなる評価に用いられる。 MRIは.腫瘍内の非石灰化軟骨.病変の範囲.骨皮質への浸潤の有無.腫瘍による軟組織への侵襲を示すのに有用である。 軟骨肉腫は.T1強調画像では低信号.T2強調画像ではヒアルロン酸軟骨と同様の明瞭な高信号を示す。 Gd-DTPA注入による強調は.病変部をよりよく可視化し.診断の精度を向上させることができます。 病理所見：腫瘍の場合.補助的な検査は重要であるが.最終的な診断は病理所見をより重視して行わなければならない。 孤立性内膜性軟骨肉腫の病理所見は以下の通りである。 1.肉眼所見：手術で削られた内因性軟骨腫症の標本は.骨皮質片と削り取られた腫瘍組織から構成されています。 骨皮質が膨張すると.骨皮質片が薄く貝殻状になり.これは指骨.中手骨.中足骨に多く見られる。 長管状骨のように皮質が拡張していない場合.皮質片の髄面には侵食紋と溝がある。 骨の外膜は一般に滑らかで.表面には新しい骨の沈着はない。 腫瘍が骨折している場合.骨の表面に痂皮が形成され.凸凹していることがあります。 腫瘍組織は青白く.硬い.あるいはわずかに粘液状のヒアルロン酸軟骨で.くすんだ白色の軟骨と.高度に石灰化または骨化した黄色の砂粒状の組織を含んでいます。 一部の擦り傷は石灰化軟骨と骨化軟骨が主体で.ヒアルロン酸軟骨はごく少量です。 長管骨の内因性軟骨腫は一般に石灰化・骨化が顕著であるが.指骨や中手骨の中年病変では.石灰化・骨化も顕著なものがある。 2.顕微鏡検査：顕微鏡で見ると.軟骨の小葉化傾向がはっきりと観察でき.軟骨の小葉は亀裂で区切られていることがわかります。 異なる視野で比較すれば.このような亀裂の進化を推測することは難しいことではありません。 軟骨陰窩の肥大と融合の部位に形成され.そこでは細胞の崩壊が同時に起こる。 この空洞には.やがて血管が侵入してきます。 空隙の縁には石灰化または骨化が起こり.脂肪や髄質を含むこともある。 良性の内因性軟骨腫の場合.細胞の数は様々である。 細胞が豊富なところもあれば.細胞がまばらなところと豊富なところが混在しているところもあります。 実際.内因性軟骨腫は軟骨肉腫ほど細胞が豊富ではなく.さらに良性の孤立性内因性軟骨腫は多発性内因性軟骨腫よりもはるかに少ない細胞数しか含んでいません。 病変の細胞間物質（すなわち間質）は.ヒアルロン酸.浮腫.または粘液性の場合があります。 間質がヒアルロン酸の場合.軟骨細胞はしばしばクリプト病巣に存在する。 窩は通常大きく.ほとんどが1つの細胞を含むが.2つの細胞や時には複数の細胞を含むこともある。 間質が浮腫または粘液質の場合.軟骨細胞は通常もはや陰窩になく.その細胞質は多極性または星状体である。 この変性過程の初期には.コロイド繊維が露出し.間質は好酸性に染色される傾向がある。 ヘマトキシリン染色した切片では.石灰質の顆粒が小さく沈着している場合.間質が青く染まって見えることがあります。 石灰化が著しい場合は.軟骨小胞の周囲.特に小葉間血管腔の近傍に顆粒が特に目立つ。 石灰化が著しい場合は.軟骨細胞の壊死が進行し.完全に消失することもあります。 石灰化の強い部位.特に血管間隙の辺縁部では.形質転換により骨化することがある。 軟骨腫瘍が良性か悪性かを判断する際には.細胞組成.特に健康であるが石灰化があまり顕著でない部分に注意を払い.骨折部に近い組織は避けて検査する必要があります。 良性内膜性軟骨腫の代表的な部位では.軟骨細胞は常に小さく.細胞パルプは淡く.しばしば空胞化し.細胞の輪郭は不鮮明である。 核は小さく.丸く.濃く着色している。 良性内生軟骨肉腫の軟骨細胞は.クリプト内にあるか.クリプトが肥大しているかにかかわらず.基本的にすべて上記のような病態を示す。 注意深く探すと.サイズは小さくても二核を含む個々の細胞が見つかることがある。 このような二核軟骨細胞は.分裂状態にある。 良性の内軟骨腫では.一般に軟骨細胞内の有糸分裂は認められません。 要約すると.良性腫瘍を示す細胞特性は.小さな軟骨細胞と単核細胞の優位性である。 内因性軟骨肉腫の悪性化：指骨.中手骨.中足骨に発生した内因性軟骨肉腫は.ほとんど悪性化することはありません。 長管状骨内の内因性軟骨肉腫では.悪性化がほとんどである。 良性の場合.この腫瘍は無症状であることがあります。 内因性軟骨腫は悪性化する前に.広範囲な石灰化と骨化を起こすことがあります。 良性の内因性軟骨肉腫が軟骨肉腫に変化するのは.ゆっくりとした経過をたどっています。 細胞学的には.初期に明確な変化が見られますが.これは散発的なものなので.このタイプの腫瘍を調べる際には.細胞の増加の有無.広く分布する二核細胞の存在.核の肥大の有無に注目する必要があります。 この状態が散見される場合でも.1視野に数個の2核軟骨細胞が認められ.特に巨大軟骨細胞が大きな核を含んでいたり.核が数個あったり.染色体の塊が多数ある場合は.良性と考えるべきではありません。 以上.孤立性内生軟骨肉腫の病像の諸相について多くを述べてきた。 次に.孤立性内生軟骨肉腫の治療について説明します。 この疾患の治療は.症状の有無に基づき行う必要があります。 局所的な痛みが生じたり.周囲の血管や神経を圧迫して関節の機能に影響を及ぼす場合は.手術で切除することもあります。 通常の外科手術では.自家骨や同種骨を削って空洞に挿入します。 長管状骨の内因性軟骨肉腫については.症状が出た場合.肉腫化の可能性を検討する必要があります。 ほとんどの内因性軟骨肉腫では.自家骨または同種骨の削り取りと配置だけで十分である。 再発例には根治手術を考慮する必要があり.部位や悪性変化の有無による。 部位によっては.大きな骨移植を伴うセグメント切除が検討されることもあります。 また.悪性の内因性軟骨肉腫に対しては.骨移植を伴うマイクロ波不活性化療法が用いられることがあります。