内因性軟骨肉腫(内側軟骨腫)の診断と治療

  内因性軟骨肉腫は.骨内(中心型).骨表面(辺縁型)(骨膜軟骨肉腫).単一病変または複数病変として発生し.軟部組織血腫(Maffucci症候群)を伴うことがあります。  臨床像:内因性軟骨肉腫は髄腔内の腫瘍で.ヒアルロン酸軟骨小葉からなる孤立性軟骨肉腫である。 発症年齢は通常30〜40歳で.男女とも同割合である。 通常.患者さんは特別な症状を伴わないか.痛みのない腫れを呈しています。 病的骨折がある場合は痛みを伴うことがあり.X線検査で腫瘍が発見されることが多い。 長管状骨盤や肩甲帯の疼痛症状は.悪性変化に注意する必要があります。 通常.全身的な症状はありません。  好発部位:一般に.内因性軟骨肉腫に罹患した骨は.軟骨肉腫に浸潤することは稀である。 単発の内軟骨肉腫は.手の約40%から65%に発生し.足にはそれほど多くありません。 手指の場合.近位指骨は最も良い部位であり.約40%から50%の症例を占めています。 次いで中手骨(約15〜30%).中手骨は20〜30%を占め.末節骨にはほとんど存在しない(約5〜15%)。 中指が最も多く.次いで薬指.小指と続き.親指は最も少なく.手根骨は2%以下と稀である。  長管状骨における内因性軟骨肉腫の発生率は約25%であり.下肢よりも上肢に多く見られる。 代表的な部位は.上腕骨の大腿骨と脛骨である。 軟骨肉腫の好発部位は腸骨であるが.内因性軟骨肉腫のうち腸骨に発生するのはわずか3%である。 頭蓋骨.顔面骨.膝蓋骨.踵骨.胸骨.肩甲骨.尺骨.脊椎などがまれな部位である。  内因性軟骨肉腫は長管状の骨に発生し.通常.骨端の中央に位置する。 骨端が閉じると.腫瘍は骨端や骨幹に向かって進行し.手や足では短管骨端の中央に位置します。  診断:青年の場合.最も多い部位は手足の骨で.腫瘍はゆっくりと成長し.数年から十数年続くこともあります。  鑑別診断:1.骨嚢胞 青年期に発症することが多く.上腕骨や大腿骨に多く.骨端板に付着または分離して存在し.病的骨折を伴うことが多い。 嚢胞腔は空洞で.少量の液体を含み.嚢胞壁は線維組織と新生骨組織である。  2.線維異形成症 10歳~30歳代で発症することが多く.大腿骨.脛骨.肋骨が主な疾患です。 症状は明らかではないが.しばしば病的骨折を併発する。X線検査では.骨破壊は限定的で.病巣はすりガラス状である。 病理検査の結果.腫瘍の組織は灰白色で.ゴムのように硬く丈夫で.火皿網の内部に砂粒のようなものがあることがわかりました。 内因性軟骨肉腫と診断された場合は.軟骨塊を軟部組織に移植しないように特に注意しながら.病変部の外科的デブリードマンと自家骨移植がより効果的である。 2回目の手術が必要な場合は.1回目のアプローチで健常な検索を通過した組織も切除する必要があります。 悪性変化や再発がある場合は.部分的な全摘出が行われることもあります。 必要であれば切断することもある。