肺線維症は現在のところ治癒することはできないが、病気の進行を遅らせ、生活の質を改善し、生存期間を延長させることだけはできる。 肺線維症の治療は、薬物治療、非薬物治療、合併症治療、増悪治療、自己管理など様々な面に注意を払う必要がある。
1.薬物治療：ピルフェニドン、ニダザニブは肺線維症による肺機能低下を効果的に抑制することができる。
2.非薬物療法：患者は肺リハビリテーション訓練に最善を尽くし、安静時低酸素血症が著しい患者は長期酸素療法も受けるべきである。
3.肺移植：現在最も有効な治療法である。
4.併存疾患の治療：併存疾患の治療を積極的に行うが、肺線維症に肺高血圧症を合併している場合には、ボセンタンの使用は推奨されない。
5.肺線維症の急性増悪の治療：酸素療法、感染予防とコントロール、ホルモン大量投与、対症療法、肺線維症による呼吸不全の治療には、緊急蘇生を除き、機械的換気は推奨されない。
6.患者の自己管理：禁煙、インフルエンザや肺炎の予防に注意する。
少しでも違和感があれば、早めに病院を受診し、医師の指示に従って積極的な治療を行い、病気の進行を遅らせることをお勧めします。