肺高血圧症は.様々な原因による肺血管床の構造的または機能的変化により.肺血管抵抗が進行性に増大することを特徴とする臨床症候群であり.最終的には右室拡張.右心不全.さらには死に至る。 現在.肺高血圧症の主な治療法は一般療法.支持療法.分子標的薬物療法であり.末期患者には肺移植などの治療も考慮される。 近年.肺高血圧症に対する標的薬物療法は急速に発展し.カルシウム拮抗薬.プロスタサイクリン類似物質.エンドセリン受容体拮抗薬.ホスホジエステラーゼ5型阻害薬などの新規薬剤が肺高血圧症患者に広く使用されるようになり.有効性も向上している。 しかし，一部の患者では，標的薬物療法によって運動耐容能，QOL，生存率が低下することがあり，肺高血圧症患者の予後をさらに改善するためには，肺高血圧症患者の治療をさらに洗練し，適切な補助療法を検討する必要がある。 おそらく.心肺運動負荷試験が広く臨床に用いられていることから.何らかの洞察が得られるであろう。 心肺運動負荷試験（CPET）は非侵襲的な運動負荷試験であり.運動に関与する心血管系.換気系.造血系.神経系.骨格筋系を包括的かつ同時に評価することができる。 この検査により.患者の機能的予備能.疾患の重症度.病変の進行度を評価することができる。 臨床における心肺運動負荷試験の価値は.主に運動耐容能制限の程度の評価.運動耐容能と関連パラメーターの測定による疾患予後と全身機能の評価.疾患進行の評価.治療に対する患者の反応性に関係する。 心肺運動負荷試験は.運動耐容能制限の程度と関連機序を評価するためのゴールドスタンダードと考えられている。 慢性心肺疾患患者の多くは安静時検査では測定できない運動耐容能制限を有しており.このことは患者の運動耐容能評価における心肺運動負荷試験の優位性を示している。 肺高血圧症患者における心肺運動負荷試験の結果は.患者が換気障害.ガス交換障害.さまざまな程度の心機能を有していることを示しており.これらすべてが最終的に肺高血圧症患者の運動耐容能の低下につながる。 運動耐容能の低下は肺高血圧症患者の臨床症状の主な原因であり.患者は呼吸困難や脱力感を訴える。 肺動脈圧が上昇した結果.肺胞を通る血流が減少し.肺胞換気量と血流の比の不均衡が生じ.吸気性呼吸困難を引き起こし.一方.心拍出量の減少は.全身的な酸素供給不足と筋機能障害.特に骨格筋の筋萎縮.収縮障害.筋線維異常.筋毛細血管密度の低下をもたらす。 肺高血圧症患者におけるこれらの症状はすべて.患者のQOLに重大な影響を及ぼすため.臨床医はより適切な補助療法を検討することが強く求められている。 運動と吸気トレーニングは肺高血圧症患者にとって理想的な選択肢であろう。 かつては.この方法は心臓突然死のリスクを高め.高負荷の運動は肺血管のリモデリングや右心不全を悪化させると考えられていた。 しかし.近年.肺高血圧症に対する標的薬の使用により.患者の予後が著しく改善されたことから.肺高血圧症患者における運動と笛のトレーニングの価値を再考する必要がある。 肺高血圧症患者は.運動や吸気トレーニングから大きな利益を得ることができる。 運動トレーニングは代謝を増加させ.四肢の筋力を増加させ.運動耐容能を向上させる。一方.呼笛トレーニングはガス交換を増加させ.血中酸素濃度を上昇させ.呼笛回数を減少させ.潮量を増加させ.患者の呼笛の効率を向上させる。 運動と吸気トレーニングは左心疾患患者に長い間用いられ.大きな効果を示してきた。 運動・吸気訓練は左心疾患患者の血管内皮機能を改善し.血管内皮NO合成酵素活性を増加させて血管の酸化ストレスを軽減し.骨格筋収縮効率を高め.筋毛細血管密度を増加させることにより.運動耐容能を高め.QOLを改善する。 肺高血圧症患者における運動・呼気トレーニングの使用は.Mereles Dらによる研究でも証明されている。研究に登録された肺高血圧症患者30人のサブグループにおいて.低負荷運動・呼気トレーニングは.肺高血圧症患者の運動耐容能.6分間歩行試験.QOL.WHO心臓分類.最大酸素消費量を有意に改善した。 このことは.運動・吸気トレーニングが進行性肺高血圧症患者に対する安全で効果的な補助療法となる可能性を示唆している。 また.運動トレーニングは運動耐容能と大腿四頭筋の機能を改善することも示されており.安定した特発性肺高血圧症患者に対する補助療法としての運動トレーニングを支持している。 肺高血圧症患者は運動トレーニングから大きな利益を得ることができるが.その使用の安全性も懸念される。 運動・吸気トレーニングの安全性と信頼性は研究によって証明されている。運動・吸気トレーニングに参加した患者の忍容性は良好で.症状の悪化や肺高血圧症の進行.右心不全の発症はみられなかった。 しかし.右心不全を伴う肺高血圧症患者や肺高血圧症患者が.医学的管理なしに自己判断で高負荷の運動・吸気トレーニングを行った場合の安全性は不良であった。 肺高血圧症患者の長期生存率の改善も運動・吸気トレーニングによって証明されている。 前向き臨床試験により.肺高血圧症患者に対する補助療法としての運動・吸気トレーニングは.運動耐容能の向上.QOLの改善.信頼できる長期安全性プロファイルを有することが示された。 結論として，肺高血圧症患者に対する運動・吸気トレーニングは，標的治療の効果的な補助療法として，肺高血圧症患者に対する現代的治療の効果をさらに向上させ，安全に使用でき，専門医の指導のもとで行えば有益であり，経済的かつ実用的で，患者の経済的・心理的負担を軽減し，社会的効果も良好である。